1 Sistemul limfatic

  • Published on
    14-Jul-2015

  • View
    442

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

Anatomia patologic a organelor i esuturilor limfo- i hematopoietice - 1

ANATOMIA PATOLOGIC A SPLINEI Principalele tipuri de leziuni splenice pot fi ncadrate n urmtoarele categorii: - leziuni vasculare; - leziuni distrofice; - leziuni inflamatorii; - leziuni funcionale (hiperplazie macrofagic, icter hemolitic); - leziuni tumorale. Numeroase boli afecteaz primar o serie de organe sau esuturi, splina fiind implicat secundar n tabloul lezional al strii patologice respective. Cu toate c manifestrile lezionale splenice sunt uneori spectaculoase, examenul citologic sau histologic nu ofer informaiile necesare stabilirii unui diagnostic (ex. - nu se poate diagnostica hipersplenismul doar prin examenul anatomopatologic al unei spline cu splenomegalie). Splenomegalia, leziune diagnosticabil clinic i post-mortem, are cauze multiple, pentru elucidarea crora se recurge la investigaii complexe care se refer strict la splin sau la investigarea altor esuturi i organe pentru depistarea leziunilor de corelaie. Clinic, splenomegalia se diagnostic prin examen ecografic, radiografic sau prin palpare, innd cont de faptul c devine dureroas, induce o stare de disconfort gastric. n cazurile grave se poate produce ruptur spontan. Etiologia este complex putnd fi reprezentat de: - boli infecioase: splenite acute, septice difuze sau sub form de abcese; splenite cronice, de exemplu n tuberculoz; - boli ale sngelui tumorale sau netumorale: anemii hemolitice (de natur toxic cu apariia corpilor Heinz, parazitoze de tipul celor produse de Babesia i Hemobartonella, de natur congenital), nsoit de hiperplazie reticuloendotelial splenic, de anemie i trombocitopenie; leucemii; limfoame; - modificri de natur vascular: congestie (reflectnd alte leziuni primare de tipul: cirozei hepatice, insuficienei cardiace, hipertensiunii portale, strii de oc, stenozei venei splenice), clinic se asociaz cu hemoconcentrare. Toate aceste cauze sunt mult mai importante n patologia uman i evenimente rare n cea veterinar; hemoragie intrasplenic (apare o mrire neuniform, cu tumefieri neregulate i cavitare la examenul ecografic), clinic fiind nsoit de anemie regenerativ cu reticulocitoz i eritrocite nucleate. - alte cauze reprezentate de: boli de stocaj lizozomal; chisturi (chistul hidatic); amiloidoz; metastaze; lupus eritematos diseminat;

1

Anatomia patologic a organelor i esuturilor limfo- i hematopoietice - 1

La taurine i ovine splenomegalia se nregistreaz n: antrax, salmoneloz, limfoame, leucemie, babesioz, anaplasmoz, n procese septice acute de tipul bacteriemiei sau toxiemiei sau poate fi de natur congestiv. La cabaline splenomegalia este consecina: anemiei infecioase ecvine, limfoamelor, leucemiei, melanomului metastatic, anemiei hemolitice izoimune, salmonelozei i antraxului. La suine cauzele splenomegaliei sunt: torsiunea splenic, staza prelungit, salmoneloza, rujetul, limfomul, leucemia, anemia hemolitic izoimun, protozoozele sanguine, pesta porcin african. La cine i pisic splenomegalia poate fi ntlnit n: administrarea de barbiturice, limfoame, leucemie, anemie hemolitic, histoplasmoz, amiloidoz, leishmanioz, hemangiom - hemangiosarcom splenic, torsiune splenic sau gastrosplenic (cine), hematom post-traumatic (cine), mastocitom (pisic). La cine apare stocajul de sfingomielin n cadrul bolilor de stocaj lizozomal, splina cptnd un aspect ciuruit datorit prezenei macrofagelor cu citoplasm spumoas localizate att n nodulii limfoizi ct i n pulpa roie. La animale, histiocitoza malign este o tumor tisular, aleucemic a sistemului mononuclear fagocitar. Este o boal cu progresie rapid caracterizat prin proliferarea de histiocite atipice puternic eritrofagocitice. Apare rar la animale, ndeosebi la carnivorele btrne. Clinic se manifest prin febr, abatere, pierderea greutii, limfadenopatie neregulat i hepatosplenomegalie, paloare i hemoragii. n cteva sptmni se ajunge la insuficien medular cu pancitopenie areactiv. Uneori boala este diagnosticat prin biopsia limfonodal n care sunt observate celule foarte mari, cu nuclei de dimensiunea hepatocitelor i nucleoli ct eritrocitele. Citoplasma este fin granular (i se coloreaz pozitiv cu alfa naftil acetat esteraza). Eritrofagocitoza nu apare la toate celulele dar prezena hemosiderinei indic aceast activitate. S-au depistat pn la 100 eritrocite ntr-un singur histiocit tumoral. Limfonodurile mrite sunt ntunecate pe seciune iar splina i ficatul (ambele mrite) pot prezenta focare de infiltrat tumoral sau infarcte. Mduva osoas este neregulat nroit. Microscopic, celulele tumorale au margini celulare precise, nuclei mari rotunzi sau ovalari, frecvent nuclei pereche, nucleoli proemineni i n citoplasma palid i abundent sunt frecvent observate eritrocite i mai rar trombocite i leucocite. Celulele tumorale pot fi aglomerate discret sau chiar mediu ncapsulate n splin i ficat i sunt dispuse difuz, infiltrativ n limfonoduri i mduv. Splenomegalia de natur congestiv sau fibro-congestiv nu este nsoit de disfuncii splenice grave, doar uneori aprnd hipersplenismul. Macroscopic se manifest printr-o mrire moderat, consisten ferm, ngroarea capsulei splenice. Pe seciune, suprafaa este ferm, cu travei evidente. Microscopic, sinusurile sunt dilatate moderat, traveile sunt groase i fibrozate, pulpa alb este slab reprezentat i caracteristic, apar hemoragii mici care se transform n focare cicatriceale (noduli Gandy-Gamna), cu benzi de colagen incrustate cu fier i calciu i rare macrofage pline cu hemosiderin (noduli siderotici). Asemenea transformri apar la cinii btrni i se evideniaz sub forma unor focare dure, glbui pe marginile sau pe toat suprafaa splinei. Splenectomia este manopera chirurgical prin care se recurge la ablaia splinei. Consecina splenectomiei se percepe n primul rnd n structura eritrocitelor, care apar mai subiri, sub form de celule int, frecvent nucleate i cu aspect de celule imature. Hematologic, n primele faze se nregistreaz leucocitoz cu neutrofilie.

2

Anatomia patologic a organelor i esuturilor limfo- i hematopoietice - 1

LEZIUNI FUNCIONALE ALE SPLINEI Hipersplenismul Termenul este utilizat pentru descrierea situaiilor n care splina mrit reine i distruge o cantitate excesiv de celule sanguine (leucocite, eritrocite, trombocite) producnd leucopenie, anemie, trombocitopenie sau combinaii dintre aceste stri. Masa celulelor sanguine scade n favoarea volumului de plasm. Hiperactivitatea splenic prin distrugerea celulelor sanguine induce hiperplazia mduvei osoase cu apariia insulelor de fetalizare. Hipersplenismul poate complica situaiile care provoac splenomegalia, dar nu toate strile de splenomegalie sunt nsoite de hipersplenism. Hipersplenismul poate fi: primar, situaie n care nu se cunosc cauzele; secundar, cnd apar defecte ale celulelor sanguine implicate n reacii imune favoriznd astfel distrugerea lor de ctre fagocitele splenice sau o a doua situaie caracterizat prin apariia de celule sanguine anormale care staioneaz timp ndelungat n splin. n hipersplenism se impune splenectomia. Hiposplenismul Semnific o leziune funcional manifestat prin hipofuncia splenic. La organismele cu hiposplenism crete incidena infeciilor cu germeni Gram pozitivi (pneumococi), crete frecvena protozoozelor i scade producerea de anticorpi. Etiologia este complex putnd fi reprezentat de: splenectomie (consecutiv traumatismelor cu ruptura splenic sau a hipersplenismului), adesea se soldeaz cu asplenism; absena congenital a splinei; iradieri; chemoterapie; imunodeficiene; terapie cu steroizi; leziuni infiltrative de tipul amiloidozei, neoplasmelor, inflamaiilor granulomatoase difuze sau a celor localizate cu formarea de granuloame multiple. MORFOPATOLOGIA SPLINEI Anomaliile splenice vizeaz prezena supranumerar sau absena organului. Importana splinelor supranumerare const mai ales n manifestarea hipersplenismului, splenectomia nerezolvnd dect parial i tranzitoriu hipersplenismul. Alte anomalii se refer la forma (splin bifid) sau poziia atipic a splinei. Rupturile splenice apar accidental la cine i pisic fiind cele mai multe ori de natur traumatic, putnd fi asociate cu splenomegalia. O situaie aparte este cea de splenoz care const n apariia de spline accesorii aprute prin implant de parenchim splenic n structurile cavitii peritoneale (epiploon sau peritoneu) consecutiv traumatismelor. Macroscopic, splinele accesorii seamn cu limfonodurile hematice iar microscopic au structur splenic. Ruptura splenic se nregistreaz la toate speciile consecutiv unor traumatisme minore n condiiile splenomegaliei i a subierii capsulei. Limfomul cu localizare splenic este o cauz comun a hemoragiilor interne prin ruptura organului. Torsiunea splenic diagnosticat mai frecvent la cine i porc, rar la cabaline este nsoit de modificri circulatorii (staz i infarct hemoragic) sau, alteori atrofice fr a se3

Anatomia patologic a organelor i esuturilor limfo- i hematopoietice - 1

manifesta clinic prin hipo- sau hipersplenism. Clinic, apare o tumefiere dureroas a abdomenului anterior i o colorare brun a urinei. Hematologic se nregistreaz o colorare specific, brun a plasmei. Lienozele sunt de tip amiloid, hialin, fibrinoid, degenerescene splenice ce nsoesc leziunile inflamatorii sau neoplazice. n unele situaii pot evolua primar (amiloidoza splenic, guta visceral la pasre) sau pot complica leziuni circulatorii (hemosideroza splenic n caz de staz prelungit). Atrofia splinei apare n hipotrepsie, cahexie sau stri imunodepresive grave. Capsula splenic este contractat i ncreit, iar microscopic se constat reducerea dimensiunilor pulpei albe. Modificrile circulatorii constau n tromboza venei splenice (la taurine n reticulita traumatic i la cabaline n abcesul splenic), infarctele splenice (pesta porcin, edndocardite ulcerovegetante cu formare de embolii), staz splenic (acut i cronic), hiperemie, hemoragii. Hiperemia nsoete infeciile acute sistemice (septicemiile) sau toxiemiile, cum ar fi enterotoxiemia anaerob, rujeturl, infecia streptococic neonatal. Tromboza, att a arterei ct i a venei splenice se observ n strile de hipercoagulabilitate, cum ar fi anemia hemolitic imun, purpura i pancreatita hemoragic. Chistul splenic poate fi de natur parazitar (hidatidoz sau cisticercoz) ntlnit la mamiferele de interes economic, poate fi de tip mezotelial sau format prin resorbia unor hematoame care au suferit procesul de ncapsulare. Leziunile pulpei albe (ariile limfocitare T i B dependente) pot afecta ambele sau preferenial unul dintre teritorii. Hiperplazia i hiperfuncia apare n unele boli cu component imun sau autoimun (lupus eritematos diseminat), hipoplazia sau atrofia pulpei albe se ntlnete n imunodeficiene primare sau secundare. Transformrile histologice manifestate prin hiperplazie, cu afectarea centrilor germinativi, apar de regul n limfoame. Leziunile pulpei roii constau n acumularea anormal de eritrocite, trombocite, histiocite sau de celule neoplazice n sinusurile splenice. Spre deosebire de limfoame, care se dezvolt preferenial n pulpa alb, leucemiile afecteaz preferenial pulpa roie, infiltrnd-o cu celule tumorale. n caz de hipertensiune portal se diagnostic congestie splenic i proliferare histiocitar, fenomene acompaniate tardiv de fibroz. Splenitele i perisplenitele Splenitele acute nsoesc infeciile severe de tipul septicemiei, pneumoniilor i a endocarditelor bacteriene. Splina hiperemiat este de 34 ori mai mare, are o consisten moale, iar pe seciune prezint un caracter mustos, pulpa splenic raclndu-se cu uurin. Microscopic abaterile de la structura normal sunt discrete, aprnd un numr mai mare de neutrofile, hiperplazia celulelor sinusoidelor splenice i degenerarea nodulilor limfoizi. Microorganismele sunt depozitate n cordoanele Billroth, unde sunt distruse rapid de celulele cu funcie fagocitar. Splenita hemoragic sau hemoragico-necrotic, ntlnit n antrax la rumegtoare se manifest ca splenomegalie cu ramolismentul pulpei splenice, care se scurge pe seciune ca o magm negricioas. Microscopic se terge desenul pulpei albe, iar sinusurile sunt pline cu eritrocite lizate, reacia splenic fiind predominant de tip vascular. n rujet la suine apare o hiperplazie reactiv moderat mai evident dect cea din salmoneloz.

4

Anatomia patologic a organelor i esuturilor limfo- i hematopoietice - 1

Splenita purulent const n apariia unui abces unic sau a focarelor multiple, fiind de natur traumatic sau metastatic. Splenita necrotic de tip miliar sau n focare mari apare n numeroase boli cu etiologie bacterian (holera aviar, salmoneloze, necrobaciloz), viral (boala Aujeszky), parazitar (histomonoz). Splenitele subacute i cronice, de cele mai multe ori de tip proliferativ pot mbrca aspecte de hiperplazie sau de inflamaie granulomatoas. Splenita hiperplazic se manifest printr-o uoar mrire a splinei, o cretere a consistenei, iar pe seciune se evideniaz nodulii limfoizi sub forma unor teritorii albicioase lucioase. n salmoneloza subacut, la aspectul descris anterior se adaug focare necrotice de dimensiuni reduse, albicioase-cenuii, uscate pe seciune. Transformri hiperplazice n sinusuri apar n malarie, tripanozomiaz, anemia infecioas ecvin i febra cataral malign. Splenita granulomatoas evolueaz sub form nodular (tuberculoz, bruceloz, morv, coligranulomatoz), form difuz (tuberculoz la suine produs de Mycobacterium avium), form chistic (hidatitoz). Histologic sunt identificate celulele specifice inflamaiei granulomatoase (celulele epitelioide i gigante multinucleate) cu anumite particulariti morfologice i de dispoziie n cadrul leziunii, n funcie de agentul cauzal i de specia afectat. Perisplenitele sunt destul de frecvent diagnosticate la examenul necropsic sau n abator, ele fiind leziuni secundare afeciunilor splenice sau peritoneale, care nu provoac simptome sau disfuncii splenice grave. Morfologic, cele mai frecvente tipuri sunt cele fibrinoase, fibroase (perisplenita viloas la cabaline) sau granulomatoase (cu etiologie parazitar sau n contextul peritonitei tuberculoase). Tumorile splenice Tumorile pot fi primare i secundare. Cele primare sunt reprezentate n primul rnd de limfoame (afectarea splenic apare doar la 57% din cini, 43% din pisici i 30% din taurine), mai rar hemangioame i doar ocazional limfangioame sau hemangiosarcoame. Peste 90% din limfocitele circulante sunt limfocite T, ele reprezentnd marea majoritate a celularitii din sinusurile splinei. n hiperplazia policlonal a limfocitelor B (tripanozomiaza bovin i stadiul de limfocitoz persistent din infecia cu virusul leucemiei bovine) se realizeaz o mrire a ariilor din jurul centrilor germinativi. La cinii i pisicile cu limfom se produce implicare a limfonodurilor, apare o colonizare portal a ficatului i o atrofie a tecilor periarteriolare i a centrilor germinativi din splin. Implicarea splenic apare tardiv la toate speciile n cazul limfomului timic. n leucemie se produce o mrire medie sau pronunat dar uniform a splinei i se constat microscopic o infiltrare tumoral difuz, care afecteaz ndeosebi sinusurile. Hemangiosarcomul (hemangioendote...