2. Polirradiculopatía Desmielinizante Inflamatoria Cró 20cientificos/... · Profesora adjunta de…

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    19-Sep-2018

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13Revista Mdica de La PlataTRABAJOS CIENTIFICOS2. Polirradiculopata Desmielinizante Inflamatoria CrnicaDra. Scoccia Sylvia , Jefa de sala XIX, Pabelln DAmelio, HIGA San Martn;Profesora adjunta de la Ctedra de Medicina Interna D de la UNLP.Dr. Boubb Sebastin Arturo, Mdico Residente de Clnica Mdica del HIGA San Martn;Dr. Ravi Pinto Walter, Mdico Residente de Clnica Mdica del HIGA San Martn.Ayudante diplomado ad-honorem de la Ctedra de Medicina Interna D de la UNLP.Dr. Korsunsky Martn, Mdico Residente de Clnica Mdica del HIGA San Martn.Dr. Santander Oscar, Mdico Residente de Clnica Mdica del HIGA San Martn.Dra. Bazterrica Mara Luz, Mdico Residente de Clnica Mdica del HIGA San Martn.Ayudante diplomada de la Ctedra de Medicina Interna C de la UNLP.OBJETIVOS1. Reportar una causa poco frecuente de neuropata perifrica.2. Presentar las similitudes y diferencias con la Poli-rradiculopata Desmielinizante Inflamatoria Aguda o sndrome de Guillain-Barr.3. Actualizacin bibliogrfica del tema.INTRODUCCIONLa Polirradiculopata Desmielinizante Inflamatoria Crnica (PDIC) es una entidad poco frecuente, de la cual se dispone de pocos datos epidemiolgicos en cuanto a su incidencia y prevalencia.Se caracteriza por un proceso inflamatorio de los nervios perifricos, acompaado de desmielinizacin,que cursa en forma lenta, progresiva y/o recidivante, de patogenia inmunolgica.PRESENTACION DE CASO CLINICOPaciente femenina de 18 aos que consulta por presen-tar debilidad muscular progresiva en miembros infe-riores que dificulta la deambulacin y parestesias en los cuatro miembros de 45 das de evolucin aproximada-mente.Refiere haber presentado un cuadro gripal hace 2 meses.Exmen fsico: datos positivos.Paciente en buen estado general, con signos vitales den-tro de parmetros normales.Exmen Neurolgico: - Paresia de miembros inferiores, con leve predominio izquierdo.- Motilidad pasiva aumentada.- Motilidad activa disminuida.- Sensibilidad superficial y profunda conservadas.- Reflejos osteotendinosos abolidos en miembros infe-riores y disminuidos en miembros superiores.Exmenes Complementarios: datos positivos.Laboratorio: Recuento de glbulos blancos: 14700 / mm3( PMN 82 %) LCR: Aspecto incoloro cristalinoGlucosa: 0,75 g/lProtenas: 1,3 g/lRecuento celular: Hemates: 27/mm3 - Elementos:3/mm3Reaccin de Pandy: positiva.Bacteriolgico: Grmenes comunes y BAAR negativos.Estudio inmunolgico: FAN, ANTI-DNA, FR : nega-tivos. Complemento: normal.Serologias: CMV, Epstein-Barr(VEB), Mycoplasma pneumoniae, HIV: Negativas. Crioglobulinas: Negativo.14 Revista Mdica de La PlataEspirometra: Prueba funcional dentro de valores nor-males.Electromiograma: Conduccin motora de los nervioscitico poplteo externo derecho e izquierdo y tibial pos- terior izquierdo mostr latencia distal muy aumentada.La conduccin del nervio mediano izquierdo mostr latencia distal muy aumentada, potencial evocado motor normal, y velocidad muy disminuida.EMG compatible con PDIC.ACTUALIZACIONLa PDIC es un proceso inflamatorio acompaado de desmielinizacin de los nervios perifricos que produce generalmente una polineuropata sensitivo-motora.Desde la dcada del 60 se trat de distinguir de la polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda o sndrome de Guillain-Barr, siendo sus principales carac-tersticas diferenciales la evolucin recidivante crnica,el aumento del tamao de los nervios y la respuesta a los esteroides. Indudablemente existen semejanzas clni-cas entre estos trastornos.Ambos son polirradiculoneuropatas diseminadas, por lo general con disociacin citoalbuminolgica del LCR; las dos polirradiculopatas manifiestan anomalas de la con-duccin nerviosa con las caractersticas de una neu-ropata desmielinizante (reduccin de la velocidad de conduccin y bloqueo parcial de la conduccin en los nervios motores).Desde el punto de vista patolgico ambas manifiestan cambios inflamatorios.Se la ha relacionado con procesos infecciosos previos,aunque con menor frecuencia que en el sndrome de Guillain-Barr.Entre los procesos patolgicos que se han descriptos relacionados con esta entidad se hallan: el lupus erite-matoso sistmico y los linfomas hasta en una cuarta parte de los pacientes, esclerosis mltiple (en raras oca-siones), paraproteinemia como la enfermedad de Waldenstrm, asma crnico y patologas infecciosas tales como CMV, Epstein-Barr (VEB), HIV y Borrelia burdorgferi.Se halla fuertemente asociada a una base inmunolgica,puesto que se encuentran ciertos antgenos HLA ( A1,B8, DRw3, Dw3 ).Como regla la PDIC se inicia de manera insidiosa y evoluciona con lentitud de forma progresiva o escalona-da, y llega a su mxima gravedad despus de varios meses o incluso de un ao o ms.Se manifiesta inicialmente con debilidad de las extremi-dades, en particular de los msculos proximales de las piernas, adormecimiento, parestesias y disestesias de las manos y de los pies.Generalmente los signos son los de una polineuropata sensitivo-motora mixta, simtrica, aunque puede ser asimtrica desde el principio. En pocas ocasiones la neu-ropata es puramente motora o sensitiva y extraordi-nariamente produce anomalas de los pares craneales.Las protenas del LCR se encuentran elevadas en 80 % de los pacientes con PDIC, por lo general mayor a 1000mg/ml. Produce elevacin de las gammaglobulinas del LCR lo mismo que pleocitosis linfoctica leve, aunque solo en el 10 % de los casos.El electromiograma define en esencia la enfermedad:bloqueo multifocal de la conduccin, latencias locales prolongadas (bloqueo distal), lentificacin de la conduc-cin nerviosa a menos de 80 % de lo normal, prdida de las reacciones tardas y dispersin en el potencial de accin muscular.En el material de biopsia (nervio safeno externo) algunos pacientes han presentado infiltrados intersti-ciales y perivasculares en las clulas nerviosas. Se pier-den fibras mielnicas en grado variable y en muchas de las restantes se observa desmielinizacin segmentaria o la desmielinizacin y remielinizacin en los casos recu-rrentes y recidivantes.TRATAMIENTOSe han comprobado beneficios con la administracin de gamma-globulina endovenosa, la plasmafresis y los cor-ticoides por va oral.En cuanto a las gamma-globulinas se administran por va endovenosa a dosis altas (2g/kg repartida en 4 5 das).Ms de la mitad de los pacientes reaccionan a este tratamiento, aunque slo por varias semanas o algunos meses, tras lo cual es necesario repetirlo. Los pacientes que requieren tratamiento a intervalos breves se han beneficiado con el agregado de dosis pequeas de Pre-15Revista Mdica de La Platadnisona. Las principales desventajas son el elevado costo y las muchas horas que se requieren para su administracin. Se han informado casos raros de sn-drome nefrtico, meningitis asptica, enfermedad del suero e hipotensin, sobre todo tras la administracin en forma rpida.Cerca del 50% de los pacientes han reaccionado bien al recambio de plasma realizado dos veces al da durante tres semanas, sin embargo los efectos benficos desa-parecieron al cabo de 14 das.Una tercera opcin es el uso de Prednisona que suele iniciarse con dosis de 80mg/da, que se va reduciendo en plazo de meses hasta la dosis eficaz mas baja, que ge-neralmente no puede ser menor de 25 mg/da.Si fracasa esta teraputica se ha recomendado que se administre un ciclo de azatioprinaa dosis de 3mg/kg/da por al menos 3 meses, auque no hay conclusiones firmes sobre su eficacia, lo mismo que los ensayos realizados con ciclofosfamida.En un 10% de los pacientes, la enfermedad se consume por s misma en plazo de muchos aos, por lo que a con-tinuacin es posible interrumpir el tratamiento.CONCLUSIONESLa PDIC es una enfermedad desmielinizante que pro-duce una neuropata perifrica, cuyo principal diagnsti-co diferencial es el sndrome de Guillain-Barr. Se di- ferencia por su curso crnico y progresivo, y su buena respuesta a los corticoides.RESUMEN1. Se presenta un caso poco frecuente de polineuro- pata perifrica que debe ser tenido en cuenta entre los diagnsticos diferenciales.2. Se arriba al diagnstico por los resultados del ex-men de LCR y el electromiograma.3. Se inicia tratamiento con prednisona a dosis de 80 mg/da.4. La paciente evoluciona favorablemente, con recupe-racin de la fuerza muscular , lo cual le posibilita la deambulacin.BIBLIOGRAFIA- Adams, Victor, Ropper, Principios de Neurologa, sexta edicin,1999; captulo 46: pgina 1154-1156.- Harrison, Tratado de Medicina Interna, decimocuarta edicin,1998; pgina 712-713-2806.- Kerkhoff H, Franssen H,Vermeulen M, Neurology 2000; 54 (1): 26-32.- Hahn AF, Neuropathies demyelinisantes acquises; 2000 Apr 1; 50: 724-30.- Taylor J, Pollard JD, Ann Neurology 2000 Jun; 47: 765-75.- Uncini A, Di Muzio A; Clin Neurophysiol 1999 Apr;110(4): 694-8.

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