Afecţiunile neuronului motor periferic

  • Published on
    20-Jan-2016

  • View
    94

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Afeciunile neuronului motor periferic. Prof. Dr. Nemes Dan Prep. Dr. Catan Liliana Prep. Dr. Surducan Dan. Scleroza lateral amiotrofic Atrofia muscular spinal Acut infantil tip I Werdnig-Hoffmann A copilriei tip II Tardiv instalat, juvenil tip III Kugelberg-Welander - PowerPoint PPT Presentation

Transcript

  • Afeciunile neuronului motor perifericProf. Dr. Nemes DanPrep. Dr. Catan LilianaPrep. Dr. Surducan Dan

  • Scleroza lateral amiotroficAtrofia muscular spinalAcut infantil tip I Werdnig-HoffmannA copilriei tip IITardiv instalat, juvenil tip III Kugelberg-WelanderSindrom postpoliomielitic

  • Scleroza lateral amiotroficBoal degenerativ, ntre 30 i 50 ani /=1,8/1, 5-10% pac antecedente familiale i debut precoceEtilogie: necunoscut n majoritatea cazurilorFactori de risc: fumatul, diet hiperlipidic, sczut n fibre, glutamat crescut, poluareaPatologie: leziuni coarne anterioare asociate cu leziuni piramidale, uneori se asociaz leziuni n nucleii bulbari ai nv cranieniClinic: SNMP (sindrom de neuron motor periferic) i sindrom piramidalSemne afectare NMP: pierderea masei musculare, senzaia de slbiciune muscular la muchii care i-au pierdut inervaia, hiporeflexia, fasciculaiiSemne afectare NMC: spasticitate i hiperreflexivitateDebut: membre superioare cu amiotrofii precedate de fasciculaiiFasciculaiile- descrcarea involuntar a unui mecanism motor periferic (plpiri sub piele, fugace, politopice corp i limb), sugereaz degenerarea celulelor cornului anterior al mduvei spinriiAmiotrofii muchii mici ai minii mn simian (atrofia emin. tenare i hipotenare), aspect de ghiar (atrofia interosoi i lumbricali, hiperextensia primei falange i flexia celorlalte), mn de predicator- extensie (atrofie flexori degete i mn), mn scheletal cnd sunt prini i extensoriiSenzaia de cramp muscular

  • Scleroza lateral amiotroficSindrom de neuron motor central: ROT vii, mers progresiv paraparetic spastic, clonus, Babinski +,Sindrom bulbar: leziuni la nivelul nc nervi cranieni bulbari X,XI,XIIFasciculaii i atrofii musc la nivelul limbiiFonaia, masticaia, deglutiia dificile nu poate pronuna nici un cuvnt inteligibil i nu mai poate nghiiEvoluia bolii duce la interesarea mai multor grupe musculare cu slbiciune musc i atrofie musc pe parcursul luniExitus 1-3 ani de evoluie, rar 5 aniMoarte: afeciuni intercurente pe un teren emaciat, tulburri de ritm, sincop, bronhopneumonie de deglutiieNu beneficiaz de tratament eficient

  • Forme clinicedup modul de debutForma comun cu debut brahialForma bulbar: paralizia labio-gloso-faringian cu atingerea limbii, vlului palatin, faringelui, laringelui, muchilor peribucali, masticatoriForma pseudopolinevritic: pareza flexorilor dorsali picior cu stepaj, abolire reflex ahilean, fr tulburri senzitive, fasciculaii, evolueaz rapid la mb superDup predominana unui sindrom:Predominant afectare coarne anterioare MS Atingere major sistem piramidal amiotrofii discrete predominan para sau tetraplegicPredominan bulbarUneori se asociaz cu sdr. Extrapiramidale, demen sau ambele

  • Paralizia bulbar progresiv- Boala DuchenneAtingere pur nv cranieni bulbari Paralizie labio-gloso-faringianEvolueaz spre moarte prin paralizie respiratorie, infecii respiratorii de aspiraie

  • Tratament igieno-dietetic i medicamentosEvitare alcoolImunizare antipneumococ i antigripalInformare pacient i familie asupra bolii i evoluiei ei Tratament cu riluzole (rilutek) ce inhib eliberarea presinaptic a glutamatului, scade progresia boliiAntioxidani: vitamina E, C, coenzima Q10, B-carotenCreatina mbuntete fora muscularFactori neurotrofici factor de cretere insulin-like n studiuAntagoniti de glutamat (gabapentin)-n studiu

  • Amiotrofii spinaleAmiotrofia spinal infantil Werdnig- Hoffmann (tip I)Afeciune ereditar a nou-nscutuluiAfectare degenerativ celule corn anterior mduva spinrii, nc motori nervi cranieniHipotonie musc marcat mai ales proximalParalizii musc generalizate simetrice instalate clinic de la natere sau primele 6 luniMusc bazinului, lombar, centurile, m. Membrelor, picioare n poziia broatei, torace gracil, micri paradoxale ale cutiei toracice n raport cu respiraiaIncapabili s-i ridice capul sau s stea n ezut Atingerea m respiratorii frecvent: m intercostali, accesori, diafragmul cruat n generalCopilul ipt i voce slab insuficien respir cronic cu infecii pulm repetateMoarte n primii 4-5 aniROT abolite, sensibilitatea =NUneori apar fasciculaii linguale i atingeri de nervi cranieni Tratam simptomatic: antibiotice, fizioterapic, chirurgical

  • Amiotrofii spinale tip IIDebut insidios, 6-18 luniIncapacitatea copilului de a se rostogoli, sta n ezut sau de a se ridica n picioareStarea de slbiciune muscular accentuat la mb inferioareSunt capabili s mestece i s nghitMusc respiratorie este cruat Tremor la nivelul minilorROT sau absenteFrecvent cifoscolioz i contracturi musculare, stadii tardive

  • Amiotrofia spinal pseudo-miopatic Kugelberg-Welander (tip III)Afeciune eredofamilialdebut n jurul vrstei de 5-15 ani, evoluie lent progresivSlbiciune la nivelul oldurilor cu mers balant Dificulti la urcat scri sau ridicare n picioareApoi slbiciune la nivelul umerilorApare hiperlordoza i eversia picioarelorTremor la nivelul trunchiului i braelor i mai rar semne bulbare 20% au gambe pseudohipertroficeScaun cu rotile dup 30 ani 50% au fasciculaii mai ales la nivelul oldurilor i umerilorAtrofia muscular des ntlnitReflexivitate sczutFrecvent cifoscolioz i contracturi musculare, stadii tardive

  • Amiotrofii spinale forma adult2 forme cu debut la aduli:Debut ntre 17-55 ani, asemntoare cu tipul III, mai rapid progresivBoala Kennedy sau atrofia muscular spino-bulbar cu atrofie muscular spinal i atingere nv cranieni, ginecomastie i fertilitate redusLongevitate asemntoare populaiei generale

  • Tratament de recuperareDebutul cu afectare nv cranieni, afectare rapid a funciilor vitale, naintarea n vrst sunt asociate cu supravieuire sczutobiective:Recuperarea slbiciunii musculareRecuperarea disfunciei respiratoriiManagementul disartriei, disfagiei, sialoreeiTratamentul spasticitiiManagementul tulburrilor afective i cognitiveFuncionalitatea intestinal i a vezicii urinareCalitatea vieiiEducaia familialEvitarea instalrii contracturilor articulare i prevenirea i tratamentul scoliozei mai ales la cei cu amiotrofii spinale tip II

  • Tratament de recuperareEducaia pacientului i a familiei - prognostic, evoluie, complicaii ce pot aparen scleroza lateral amiotrofic i forme severe de amiotrofii ngrijire paliativ cu creterea comfortului i calitii vieii, mai puin prelungirea vieiiCopii i adolesceni dezvoltare neuro-motorie i psihicConsiliere genetic familial

  • Tratament de recuperareTratamentul Slbiciunii muscular: Exerciii de mobilitate i streching pentru prevenirea contracturilor musculare, scderea spasticitii i a contracturilor dureroase din SLA i meninerea mobilitii mai ales la umrexerciii cu rezisten submaximal mai ales n bolile lent progresiveSe folosete rezistena moderat: 20-40% din fora maximal, 3 seturi de 4-8 repetiii (Greuti ce pot fi ridicate confortabil de 20 ori)Nu se folosesc exerciii excentrice cu rezisten crescut deoarece duc la creterea oboselii musculareSchimbare tratament dac discomfortul i durerea dup exerciii dureaz 30 minCreterea forei e propor cu fora existent anterior program de kineto iniiat ct mai rapidCreterea forei musculaturii neafectate sau uor afectate exerciii aerobiceEfect CV i resp benefic, bicicleta ergometricEfect benefic pe dipoziie, apetit, somnExerciii la domiciliu:Biciclet, mers, not sau =30 min, sau activiti obinuiteStadii avansate se urmrete meninerea independenei: crje, bastoane, cadru, orteze, scaune cu rotile, dispozitive adaptate la domiciliu (bare de susinere, toalet nalt, banchet de du, rampe)

  • Ortezarea gleznei: diferite tipuri, cu mobilitate pentru cei cu afectare uoar a flexorilor dorsali, fix solid pentru cei care prezint dorsiflexie sever i slbiciune a flexorilor plantari sau pentru slbiciunea cvadriceps Pentru spasticitate se mai utilizeaz: talonet plantar, talonet sub capetele metatarsienelor sau arcul longitudinal medialScaune cu rotile adaptate: mnere detaabile, msu detaabil, scaun solid cu perinie de gel, posibilitatea montrii unui sistem de ventilaie, dispozitiv de comunicare dac este nevoie, sptar nalt, nclinabil, cu suport pentru gt i capTerapie ocupaional pentru conservarea energiei muchilor hipotoni: dispozitive de nchis butoniere, de tras ciorapi, haine uor de mbrcat ustensile uor de folosit n buctrie, baie, ustensile pentru scrisTerapie vocaional: persoana trebuie s fie ajutat s-i menin locul de munc ct mai mult timp: modificri la locul de munc, cei care folosesc computerele software activate de voceEvitarea imobilizrii: modificri aduse acas i la locul de munc pentru a uura accesul; mas de sprijin n ortostatism, bare paralele, ortostatism terapeutic, lift mecanic, scaune ridicate, ezut ridicat al toaletei, lipire cabluri, fr covoare, ramp pt scaun cu rotile, orteze de fixare a scapulei. Evitarea dezvoltrii contracturilor: Mai ales n AMS II i III i SLA, mai ales la cei imobilizaiUmrul ngheat c.m. Frecv problemProgram de stretching, exerciii pasive/active, sisteme de poziionare i asezare n extensie, posturri nocturne, ortostatism i mers n timpul zileiEvitare deformri axiale: Scolioza la 75% pac cu AMSII, ortezare ajut la echilibru i ezut dar peste 60 se intervine chirurgicalPostchirurgical se indic mobilizari, contracii izometrice ncepnd din patorteze membre inferioare, uoare, din plastic, scaun cu rotile cu sptar cu posib de nclinare, cu suport de extensie coloan, suporturi adecvate pentru mini, suport pentru coloana cervical

  • Tratamentul spasticitii:La SLA mai ales formele cu predominan a sindr de neuron motor central, nu apare la AMS Se trateaz cnd afecteaz funcionalitatea, Atenie la oboseala datorat afectrii neuron motor perifericStreching i posturri care scad tonusul muscularTratamentul Durerii lombare, gtului sau umerale (posturare, ortezare, minerve, scaun cu suport coloan, brae, gt, mobilizri)Reeducare respiratorie: slbiciune muscular distensie plmn n inspir hipoventil complian i rigiditate cu afectare pulmonar restrictivProbleme ale somnului: treziri dese, comaruriCefalee matinal, oboseal diurn, somnolenOrtopnee (hipotonia diafragm)Oftat frecvent, respiraie rapid supeficial cu freamtul aripioarelor nazale, vorbire cu fraze scurteRespiraie paradoxalContracia musc accesorii respiratorii a gtului anterior i umerilor n timpul respiraieiSlbiciunea musc expiratorii tuse slab i capacitii de drenaj a secreiilorPentru evaluarea respir: numrat tare pe o respiraie (maxim 20 la N), tuit tare (evaluare musc expiratorie), testare CV i VEMSPrevenire instalare insufic respirat: evitare infecii, aspiraie i managementul secreiilorVaccinuri (gripa, pneumonie)Pentru mobilizarea secreiilor: Dispozitive ce ajut la expir prin presiune negativ, percuii externe toraceO2 se administreaz doar la cei cu afectare pulmonar asociat sau pentru comfortul pacienilor care refuz ventilaiaAntrenare muchi inspiratori cu rezisten 5-10 min/zi, 3 luniAjutor neinvaziv pentru musculatura inspiratorie/expiratorie pn la decizie n ceea ce privete traheostomiaMajoritatea cu SLA i forme severe AMSII necesit traheostomieTratamentul Dizartriei: Voce nazonat i apoi scderea capacitii de articulare a cuvintelorForme uoare logopedul educ pacientul s vorbeasc ncet, voce nazonat datorit slbiciunii palatului: ridicare chirurgical palatFaze avansate: utilizarea scrisului pt comunicare, dispozitive cu software cu sintetizator de voci i imprimare, unele utilizeaz pointere la nivelu capului, sau musc extraocular sau semnale EEG

  • Tratamentul Disfagiei: Apare n paralel cu dizartriaAfectarea nghiirii emaciere corporal, pneumonie de aspiraie, disfuncie respiratorieVoce umed, tuse dup sau n timpul consumului de lichide fine, regurgitare nazal, timp necesar alimentriitehnici compensatoriiSe postureaz capul n flexie, cu brbia n piept pentru evitare aspiraie inerea respiraiei n timpul nghiirii scade risc aspiraieLichide groase pt scderea risc aspiraieTonifierea adductorilor corzilor vocale prin exerciii ale manevrei ValsalvaStimulare palat moale cu ghea pt declanare nghiireDiet cu alimente care formeaz un bol compact, se interzic alimentele uscate sau tariPneumonie de aspiraie, scdere n greutate cu 10% i timpul ndelungat necesar hrnirii sond nazogastric (mai ales la copii cu AMS II aflai n cretere, cu afectare respiratorie ce au necesar caloric )Sialoreea (datorit incapacitii de nghiire a salivei): evitare alimente srate, condimentate ce cantitatea de saliv, tampoane bucale, nghiiri frecvente, sucionare saliv; cazuri severe interv chir (blocare inerv parasimpatic a gl salivare)Disfuncii ale sistemului nervos autonom:Supranclzirea la efort, deshidratareSe recomand mbrcminte uoar, mese mici i dese, lichide n cantiti crescute, exerciii cu msurDisfuncia intestinal i a vezicii urinaren SLA: afectare sfincter anal i urinarRar incontinen mai frecv datorit imobiliz i incapacit de a ajunge la toalet, nu att datorit absenei controlului sfincterianEvitare lichide seara, scutece, cateter suprapubian, medicaie Scaun regul dimineaa, mese cu fibre i lichide, supozitoare n caz de constipaieAfectarea psihic:SLA depresie, anxietateDezinhibiie a controlului limbic plns n situaii vesele, rs n situaii tristeantidepresiveSuportul societatii, consiliere pacient/familieTerapie vocaional: pregtire i suport ergonomic

  • Evoluie, prognosticSLA50% supravieuiesc 3 ani dup stabilirea dg20% supravieuiesc 5 aniOcazional cte un pacient supravieuiete 20 aniDeces datorit insufic respirSuccesiune suferine: pierderea capacitii de a se deplasa, de a se mica, de a vorbi, de a nghii, apoi insufic respirAMSTip I decedeaz la vrsta de 2 ani, ocazional 3Cauza deces cel mai frecv insufic respirAMS tip II evoluie ondulant cu perioade de stabilizare a simptomelorTip III pot merge pn la 10-30 ani dar dup 30 ani vor merge n scaun cu rotile. Deces la vrst adult prin insufic respir