Anatomia Si Fiziologia Sistemului Limfatic

  • Published on
    29-Dec-2015

  • View
    274

  • Download
    3

DESCRIPTION

sistemul limfatic

Transcript

Sistemul limfaticSistemul limfaticSistemul limfatic ajuta organismul sa lupte impotriva agentilor infectiosi. Este alcatuit din urmatoarele elemente: - limfa, un lichid translucid - vase limfatice, transportoarea ale limfei - structuri si organe care contin tesut limfatic (organele limfatice sunt organe parenchimatoase alcatuite cu precadere din tesut limfoid) - celule: limfocite, celule care apartin sistemului fagocitar mononuclear, granulocite si APC (celule prezentaatoare de antigen) . Limfa este responsabila de asigurarea circulatiei in intregul organism a anumitor nutrienti indispensabili celulelor, precum lipidele, repartizarea limfocitelor si eliminarea rezidurilor celulare. La nivelul intestinului subtire, poarta denumirea de chil, avand un aspect laptos datorat absorbtiei grasimilor. Un adult are aproximativ 3 L de limfa in organism. Limfa este un lichid incolor alcatuit majoritar (95%) din apa si format din lichidul interstitial care este prezent in spatiile intercelulare. Tesutul limfatic este un tesut conjunctiv reticular specializat, avand in compoenenta sa un numar mare de limfocite. Acesta este inalnit cu predilectie la nivelul cailor respiratorii, in tubul digestiv, in ganglionii limfatici, splina, maduva osoasa rosie s.a. Reteaua de vase limfatice:Pentru a circula in organism, limfa foloseste o retea de vase paralele cu venele, al caror diametru creste progresiv. In functie de calibrul lor, se diferentiaza: 1. Capilare - sunt cele mai mici vase ale retelei limfatice, avand dimensiuni microscopice - sunt localizate in intreg organismul cu exceptia creierului, oaselor, fanerelor si ochilor. - reprezinta o cale de acces a lichidului interstitial dar si a proteinelor, bacteriilor, virusurilor, deseurilor celulare, celulelor cancerigene s.a. - sunt o extremitate in fund de sac si sunt prevazute cu numeroase valve mici care impiedica refluxul limfei. 2. Vase colectoare - sunt formate din fuzionarea capilarelor - sunt analoage venelor - se diferentiaza vase colectoare superficiale (insotesc venele omonine) si vase colectoare profunde : ale trunchiului, ale sistemului digestiv (insotesc arterele omonime) . 3. Trunchiuri limfatice - sunt formate din fuzionarea vaselor colectoare mari. - se disting: a) trunchi lombar stang/ drept, care dreneaza membrele inferioare, rinichii, glandele suprarenale, bazinul si peretele abdominal. b) trunchi intestinal : acesta dreneaza stomacul, pancreasul, intestinul, splina si o parte din ficat c) trunchiul bronho-mediastinal: stang/ drept, dreneaza inima, peretele toracic si plamanii. d) trunchiul jugular:stang/drept, dreneaza capul si gatul e) trunchiul subclavicular: stang si drept, dreneaza membrele superioare. 4. Canale limfatice - prin intermediul trunchiurilor limfatice, limfa este colectata in doua vase mari, numite: a) canal toracic: are o lungime de aproximativ 40 cm si se formeaza la nivelul vertebrei lombare 2 printr-o dilatatie care poarta denumirea de cisterna Piquet. - are traseu ascendent in torace, indreptandu-se catre baza gatului si varsandu-se apoi in vena subclaviculara stanga. - dreneaza partea stanga a capului, gatului si toracelui, membrul superior stang si toate partilecorpului situate sub coaste. b) canal limfatic drept are o lungime de aproximativ 1 cm si este localizat la baza gatului, varsandu-se in vena subclaviculara dreapta si in vena jugulara interna. - dreneaza partea dreapta a capului, a gatului, toracelui si membrul superior drept. Organele limfatice: a) timusul: este un organ limfoid primar si are o structura limfoepiteliala.Prezinta la exterior o capsula care trimite septuri care impart timusul in lobuli. Acestor lobuli li se descrie o zona periferica (corticala) si o zona centrala (medulara) . In lobulul timic se gasesc timocite, care sunt precursori ai limfocitelor T. Timusul este sediul maturarii limfocitelor T care se produce in doua etape: selectia pozitiva (supravietuiesc celulele capabile sa recunoasca antigenele proprii organismului) si selectia negativa (supravietuiesc doar timocitele care nu reactioneaza impotriva propriilor antigene). b) ganglionii limfatici: vasele limfatici merg catreganglionii limfatici. Acestia sunt structuri mici, avand forma de bob de fasole, cu lungimea de 1-25 mm. Sunt in numar de aproximativ 600, dintre care o parte sunt ganglioni superficiali (cei mai voluminosi sunt localizati in regiunile inghinala, axilara, la nivelul gatului) si ganglioni profunzi (localizati la nivelul bazinului, plamanilor, de-a lungul aortei) . Rolul ganglionilor este de a filtra limfa, evitand in acest del patrunderea in sange si circularea in organism a bacteriilor, celulelor cancerigene si altor agenti infectiosi self sau non-self. De asemenea, ganglionii reprezinta centre de producere si depozitare a limfocitelor, leucocitelor, monocitelor, toate acestea fiind implicate in apararea imunitara a organismului. Structural, ganglionii sunt alcatuiti dintr-o capsula conjunctiva la exterior, o zona medulara (situata central) si una corticala (situata periferic) . c) splina: este cel mai mare organ limfoid secundar din intregul organism. Splina prezinta la exterior o capsula care trimite septuri spre interior, care insa nu compartimenteaza organul. Splina este impartita in pulpa alba (teaca limfoida periarteriala si foliculi limfoizi splenici) si pulpa rosie (cordoane celulare Billroth) - splina nu are circulatie limfatica d) MALT (tesut limfoid asociat mucoaselor) : este alcatuit din: - amigdale - placi Peyer - apendice In principiu MALT e alcatuit din foliculi secundari agregati, localizati in submucoasa tractului digestiv, respirator si urogenital.Vasele limfaticePrincipalul rol al sistemului vascular limfatic este de a reintroduce lichidul extracelular in circulatia sanguina. In organism exista nu numai vase de sange ci si un sistem de canalicule avand peretii subtiri si captusiti de endoteliu, al caror rol este de a colecta lichidul din spatiile interstitiale si a-l transporta catre sistemul vascular sanguin. Acest lichid poarta denumirea de limfa si parcurge traseul intr-un singur sens, spre inima. Originea capilarelor limfatice este in diferite tesuturi, sub forma unor vase subtiri au aspect in deget de manusa, fiind alcatuite dintr-un singur strat endotelial si o lamina bazala incompleta. Responsabile de mentinerea deschisa a capilarelor si atasarea ferma a capilarelor de tesutul conjunctiv din jur sunt microfibrilele elastice. Vasele limfatice se unesc intre ele formand ductul toracic si ductul limfatic drept, doua trunchiuri vasculare de calibru mare. Acestea se termina la jonctiunea dintre vena jugulara interna stanga si vena subclavie stanga, respectiv vena subclavie dreapta si vena jugulara interna dreapta. Vasele limfatice au pe traiectul lor ganglioni limfatici si sunt prezente n aproape toate organele corpului, cu exceptia sistemului nervos central si maduvei osoase. Diferenta dintre vasele limfatice si vene este data de pereti care sunt mai subtiri in cazul vaselor limfatice si nici nu prezinta delimitare clara intre straturi (intima, medie, adventice). O alta diferenta este data de segmentele intervalvulare ale vaselor limfatice care sunt dilatate si au aspect nodular. O asemanare intre vasele limfatice si vene este data de contributia unor forte externe la asigurarea fluxului. Astfel de forte sunt: contractia muschilor scheletici inconjuratori. Aceste forte au o actiune intermitenta si fluxul unidirectional al limfei este determinatde prezenta valvelor intravasculare. La propulsarea limfei catre inima este implicata si contractia musculaturii netede a peretilor vaselor limfatice mari. Rolul sistemului limfatic este de a reintroduce lichidul interstitial in sange. Structura ductelor limfatice principale (ductul limfatic drept si ductul toracic) este asemanatoarea cu cea a venelor: stratul mijlocu este consolidat prinfibre musculare netede dispuse longitudinal si circular, adventicea este slab dezvoltata si vasele limfatice contin de asemenea si vasa vasorum si o retea nervoasa complexa. Lichidul interstitial patruns in vasele limfatice contribuie la formarea componentei fluide a limfei. Unul din rolurile fluxului limfatic este in circulatia limfocitelor si a altor factori imunologici, realizat prin traversarea organelor limfoide. Vasele limfatice sunt impartie in mai multe categorii in functie de calibrul acestora. Astfel se diferentiaza: a) capilare limfatice, localizate in majoritatea tesuturilor si organelor din organism b) vase colectoare c) trunchiuri limfatice d) canale limfatice (sediul in care dreneaza limfa). Acestea sunt: canalul limfatic drept si canalul toracic.Ganglionii limfaticiGanglionii limfatici sunt sedii de filtrare cu rol deosebit de important in apararea organismului impotriva agentilor patogeni self (celule tumorale) sau non-self (microorganisme). Acestia au forma alungita/reniforma/ de bob de fasole, avand o margine convexa pe unde patrund vasele limfatice si o margine concava, pe unde patrund arterele si nervii in ganglion si ies venele si vasele, denumita hil. Rapoarte cu structuri invecinate- topografieGanglionii sunt localizati in intregul organism, pe vasele limfatice. Acestia sunt localizati in axila, in regiunea inghinala, cervicala, iar in torace si abdomen sunt cei mai numerosi, cu precadere la nivelul mezenterelor. Inainte de a ajunge in circulatia sanguina, intreaga cantitate de limfa este filtrata la nivelul ganglionilor.Anatomie/structura ganglionilor limfatici- la exterior, prezinta o capsula alcatuita din tesut conjunctiv, care trimite septuri care compartimenteaza incomplet organul. - zona periferica numita corticala. Este alcatuita din limfocite T, celule reticulare, celule prezentatoare de antigen, macrofage, sinusuri subcapsulare, foliculi limfoizi si sinusuri intermediare. Zona corticala este divizata in corticala externa si corticala interna. - zona intermediara numita paracorticala. La acest nivel predomina limfocitele T. - zona centrala numita medulara. Aceasta este alcatuita din cordoane medulare si sinusuri medulare, acestea din urma reprezentand spatii dilatate care separa cordoanele medulare. Foliculii limfoizi sunt formatiuni rotund-ovalare la nivelul carora se gasesc limfocite T. Acestia pot fi primari si secundari. a) foliculi limfoizi primari: sunt omogeni, inchisi la culoareb) foliculi limfoizi secundari: structura acestora descrie o zona periferica numita manta, mai inchisa la culoare si o zona centrala numita centru germinativ. Nodulul limfaticFiziologie - rol, functii, mecanismeGanglionii sunt implicati in sistemul imun prin faptul ca la nivelul lor limfa este filtrata de posibile antigene, citokine sau alte celule care sunt prezentate limfocitelor B, T helper sau T citotoxice, contriibuind in acest fel la initierea raspunsului imun. Limfa dreneaza in sange si in acest fel limfocitele care pleaca din ganglionii limfatici ajung in circulatia sanguina, apoi in tesuturi de unde prin intermediul vaselor limfatice, ajung la un alt ganglion limfatic. Exista posibilitatea intorcerii acestora in acelasi ganglion, proces numit homing, realizat prin intermediul venulelor cu endoteliu inalt de la nivelul ganglionilor. Efectul acesteui proces de homing este monitorizarea mai multor regiuni ale corpului si in acest fel cresterea posibilitatii limfocitelor de a intalni celule prezentatoare de antigen migrate in ganglionii limfatici. Semne si simptome asociate- ganglioni palpabili, uneori durerosiPatologie asociata- ganglionii limfatici pot fi responsabili de metastazare, proces in urma caruia celulele canceroase ajunse la nivelul ganglionilor sunt distribuite catre alte regiuni ale organismului. De aceea in astfel de situatii ganglionii sunt hipertrofiati si pot fi palpati in cadrul examenului clinic sau chiar de catre pacient. - in TBC ganglionar, se formeaza un canal catre exterior prin care iese un continut cazeos. Evaluare- diagnostice specifice 1. Examen obiectiv: anamneza, examen fizic 2. Investigatii de laborator: necesare pentru a confirma o infectie/inflamatie sau o boala maligna/ infectioasa 3. Investigatii paraclinice: imagistice: necesare pentru confirmarea diagnosticuluiLimfaLimfa se definete ca fiind un lichid transparent sau alb-glbui ce este transportat prin intermediul sistemului limfatic (vasele limfatice, ganglionii limfatici i spaiile intercelulare) avnd drept scop circulaia unei mari varieti de substane ntre esuturi i sistemul sanguin. Anatomia sistemului limfaticSistemul limfatic este alctuit din: Un sistem complex de capilare ce colecteaz limfa de la diferite organe i esuturi; Un sistem elaborat de vase ce colectez i conduc limfa de la nivelul capilarelor la nivelul venelor gtului i anume: la nivelul conflurii dintre vena jugular intern stng i subclaviculara stng pentru ductul toracic i confluarea dintre vena jugular intern dreapt i subclaviculara dreapt pentru ductul limfatic drept; Organe limfoide i noduli (ganglioni) limfatici ce sunt localizai pe traiectul vaselor colectoare i au drept scop filtrarea limfei i mbogirea ei cu limfocite. Limfa provine din plasma sanguin i se formeaz datorit presiunii coloid-osmotice, fiind mpins prin peretele capilar la nivel interstiial. Este bogat n nutrieni, hormoni, oxigen, toxine i produi de degradare celular i pe msur ce se acumuleaz este preluat i ndeprtat pe calea vaselor limfatice, ajunge la nivelul nodulilor limfatici i se rentoarce la nivelul sistemului venos. Capilarele limfaticesunt vase ce prezint un perete subire ce se termin n fund de sac i sunt alctuite din: - Un strat de celule endoteliale aplatizate lipsite de fenestraii i fascii ocludente, limfa trecnd printre celulele endoteliale; - Lamina bazal; - Microfibrile ce au drept scop meninerea deschis a capilarelor i ataarea lor la esutul conjunctiv din jur. Vasele limfaticesunt extrem de fragile, straturile lor fiind uneori translucide. Ele sunt ntrerupte din loc n loc de poriuni ngustate, traiectul lor avnd aspect nodular. Acest aspect este determinat de prezena valvelor, n mod similar venelor. n ceea ce privete structura parietal, aceasta este similar venelor (intim, medie, adventice) pentru vasele limfatice mari. Intima este subire, transparent, uor elastic i este alctuit dintr-un strat de celule endoteliale ce este susinut de o membran elastic. Media este alctuit dintr-un strat muscular neted i fibre elastice distribuite transversal. Adventicea este alctuit din fibre musculare netede cu dispoziie longitudinal sau oblic ce se ntreptrund cu fibre conjunctive de la nivelul esuturilor nconjurtoare. Valvele de la nivelul vaselor limfatice sunt alctuite din esut fibros mbrcat de esut endotelial. n ceea ce privete forma, valvele sunt semilunare i sunt ataate prin intermediul marginii convexe la nivel parietal, marginile concave fiind libere i poziionate n sensul fluxului limfatic. De obicei, valvele sunt localizate sub form de perechi, una n faa celeilalte, nsa uneori se pot identifica i anomalii, n special n apropierea anastomozelor. La nivelul vaselor limfatice, spre deosebire de vene, valvele sunt localizate la intervale mai mici, iar numrul lor crete n apropierea organelor limfoide, la nivelul vaselor limfatice cervicale i ale membrelor superioare. Pe traiectul vaselor limfatice se pot identifica ganglionii limfatici ce au rol n filtrarea limfei i mbogirea acesteia cu limfocite. Ganglionii limfaticisunt organe limfoide ncapsulate ce sunt localizate pe traiectul circulaiei limfoide i prezint dou fee: una convex, la nivelul creia ptrund limfaticele aferente, una concav i un hil, la nivelul cruia se gsesc vasele limfatice eferente, venele i arterele ce vascularizeaz ganglionul. Acetia sunt ncapsulai de esut conjunctiv ce prezint numeroase prelungiri ce ptrund n interiorul ganglionului, transformndu-se n septuri incomplete ce au drept scop compartimentarea limfoganglionului. Stroma este compus din fibre de reticulin la nivelul crora se gsesc celule reticulare ce pot fi mprite n patru tipuri: celule reticulare de tip fibroblastic; celule reticulare macrofagice; celule foliculare dendritice; celule dendritice interdigitate. Parenchimul este alctuit din aglomerri de esut limfoid, prezentnd dou regiuni: una cortical, ce se mparte n superficial i profund (paracortical) i una medular. La nivelul parenchimului sunt recunoscute antigenele din limf i se iniiaz rspunsul imun. Corticala superficial prezint numeroase formaiuni nodulare ce sunt reprezentate de foliculii limfatici ce se pot mpri n primari i secundari. Foliculii limfatici primari prezint: limfocite B; limfocite T helper; celule dendritice foliculare; macrofage. Foliculii limfatici secundari prezint dou zone: mantaua de limfocite B, celule reticulare i macrofage i un centru clar (germinativ) ce reprezint un rspuns imun ce se desfoar la nivel ganglionar. La nivelul medularei se pot identifica dou tipuri de structuri i anume: cordoanele medulare ce conin limfocite B i T, plasmocite i leucocite i sinusuri limfatice medulare. Circulaia limfatic se realizeaz prin vasele limfatice aferente ce ajung la nivelul capsulei, o strbat pn la nivelul sinusului marginal (subcapsular), de aici limfa ptrunde la nivelul sinusurilor corticale (perifoliculare) ce se gsesc n continuarea celor subcapsulare. La nivelul corticalei profunde, sinusurile dispar, dup care reapar la nivelul medularei, acestea fiind largi, situate n jurul cordoanelor. Limfa va ajunge la nivelul vaselor limfatice eferente prin care va prsi ganglionul. Fiecare limfoganglion primete limf de la un anumit segment al corpului, motiv pentru care mai sunt denumii i ganglioni satelii, iar la nivelul lor sunt ndeprtate antigenele prin intemediul macrofagelor. Orice infecie determin formarea a numeroi centri germinali la nivelul crora se realizeaz o proliferare celular intens, limfoganglionii mrindu-i dimensiunile. Funciile ndeplinite de acetia sunt reprezentate de realizarea aprrii nespecifice prin intermediul macrofagelor i gzduirea sediilor rspunsului inflamator specific (limfopoieza de la nivelul centrului germinal). Splinaeste esutul limfoid cu dimensiunile cele mai mari din organism i conine cea mai mare cantitate de fagocite. Prezint o capsul alctuit din esut conjunctiv dens de la nivelul creia se desprind septuri ce prezint traiectul ramificaiilor arterei splenice i nervi, mprind astfel incomplet splina. Parenchimul splenic este reprezentat de noduli albicioi ce poart denumirea de pulpa alba i o zon bogat vascularizat, ce poart denumirea de pulpa roie. Pulpa alb este alctuit din aglomeraii limfoide reprezentate de tecile periarteriolare i corpusculi splenici (Malpighi). ntre cele dou componente se poate identifica zona marginal n alctuirea creia intr sinusuri, esut limfoid. La acest nivel se gsesc numeroase antigene, macrofage, celule prezentatoare de antigen. Pulpa roie este alctuit dintr-o reea de sinusoide venoase asociate cu esut limfoid lax, formnd astfel cordoane splenice ce mai poart denumirea i de cordoanele Billroth ce conin limfocite, plasmocite, macrofage, celule reticulare, fibre reticulare, elemente sanguine. Stroma este citofibrilar i este alctuit din: fibre de reticulin la nivelul crora se gsesc celule reticulare ce pot fi mprite n patru tipuri: celule reticulare de tip fibroblastic; celule reticulare macrofagice; celule foliculare dendritice; celule dendritice interdigitate. Splina are un rol esenial n producerea de: - limfocite activate prin proliferarea i diferenierea acestora la nivelul pulpei albe; - plasmocite; - anticorpi, n urma proceselor de aprare specific. De asemenea este implicate i n procesele de aprare nespecific ce se realizeaz prin intermediul macrofagelor ce fagociteaz microorganismele, funcionnd asemenea unui filtru pentru fluxul sanguin. Amigdalelereprezint aglomeraii de esut limfoid care spre deosebire de splin i ganglionii limfatici, nu sunt complet ncapsulate. Amigdalele pot fi de mai multe tipuri: palatine; tubare; faringean a lui Luschka; lingual. Amigdalele palatine sunt organe limfoide pereche, dou la numr i se pot identifica la nivelul orofaringelui. Sunt acoperite de esut epitelial stratificat pavimentos nekeratinizat ce trimite 10-20 de invaginri denumite cripte. Parenchimul este alctutit din foliculi limfatici, iar stroma este alctuit din lamina proprie a cavitii bucale. Amigdala faringian a lui Luschka este localizat la nivelul peretelui posterior al nazofaringelui i este acoperit de un esut epitelial de tip respirator. Spre deosebire de amigdalele palatine, la nivelul acestora criptele sunt absente. Amigdalele linguale sunt localizate la nivelul bazei limbii i sunt acoperite de un esut epitelial stratificat pavimentos nekeratinizat. Pe lang aceste organe limfoide mai exist i un esut limfoid difuz ce poarta denumirea de esut limfoid difuz asociat mucoaselor (MALT). MALT poate fi mprit n: GALT sau esut limfoid difuz asociat tractului gastro-intestinal; BALT sau esut limfoid difuz asociat arborelui bronic. Fiziologia sistemului limfaticSistemul limfatic reprezint o modalitate alternativ de transport a lichidului de la nivelul interstiiului la nivelul sistemului sanguin. Prin intermediul limfei sunt transportate proteine i particule mari de la nivelul spaiului tisular. Acest circuit al proteinelor din interstiiu la nivelul sistemului sanguin este foarte important, absena lui determinnd rapid decesul. Limfa se formeaz din lichidul interstitial i circul prin vasele limfatice. Lichidul interstitial conine proteine n concentraie de aproximativ 2 g/dl, ns exist i variaii n funcie de esut: la nivelul ficatului concentraia proteinelor putnd s ajung i la 6 g/dl, iar la nivel intestinal la 3-4 g/dl. Prin intermediul sistemului limfatic se absoarbe cea mai mare cantitate de substane nutritive de la nivelul tractului gastrointestinal. Circulaia limfatic este rspndit asemenea arborelui sanguin n ntreg organismul, toate esuturile prezentnd canale limfatice speciale ce au drept scop drenajul lichidului n exces de la nivelul sapiului interstiial. Exist cteva excepii reprezentate de poriunea superficial a pielii, endomisiului muscular, sistemul osos i sistemul nervos central, la nivelul crora limfaticele sunt absente. La acest nivel funcia canalelor limfatice este preluat de nite ducte mai speciale ce poart denumirea de perilimfatice (la nivelul lor va circula lichidul interstitial). Lichidul va drena ulterior la nivelul vaselor limfatice, iar n cazul sistemului nervos central, lichidul va drena la nivelul lichidului cefalorahidian i prin intermediul acestuia la nivelul sistemului sanguin. Toate limfaticele din poriunea inferioar a corpului vor drena la nivelul ductului toracic, acesta ajungnd ulterior s ajung la nivelul sistemului sanguin venos la nivelul interseciei dintre vena jugular intern stng i vena subclavicular stng. n ceea ce privete poriunea cefalic stng, anumite regiuni toracice i membrul superior stng, limfaticele vor drena la nivelul ductului toracic. Pentru poriunea cefalic i cervical dreapt, membrul superior drept i anumite poriuni toracice drepte, limfa va drena la nivelul ductului limfatic drept ce se va vrsa n sistemul sanguin venos, la nivelul interseciei dintre vena jugular intern dreapt i vena subclavicular drepat. Ductul toracic transport aproximativ 120 ml de limf pe or, ceea ce reprezint pentru ntreaga zi aproximativ 2-3 litri. Exist anumii factori ce influeneaz debitul limfatic i anume: Presiunea hidrostatic interstiial - determin cresterea de 10 ori a debitului limfatic la valori cuprinse ntre -6,3 mmHg i zero; Presiunea sngelui capilar; Presiunea oncotic a plasmei; Presiunea oncotic interstiial; Permeabilitatea capilar. Rolurile circulaiei limfaticeCirculaia limfatic realizeaz drenajul lichidului interstiial, reglnd presiunea interstiial i recupernd totodat proteinele, meninnd astfel o concentraie sczut n interstiiu a proteinelor. Funcia principal a sistemului limfatic este de a readuce n circulaie excesul de lichid interstitial i de a transporta particulele de mari dimensiuni din interstiiu n snge. n ceea ce privete sistemul limfatic de la nivel intestinal, la acest nivel capilarele limfatice joac un rol esenial n absorbia nutrimentelor, n special al lipidelor. De fapt, cele dou funcii pricipale i anume drenarea lichidului interstiial i recuperarea proteinelor se ntreptrund, o presiune oncotic sczut n intestiiu limitnd fluidul n exces filtrat prin intermediul capilarelor sanguine ce ar trebui s ajung tot la nivelul circulaiei sanguine prin sistemul limfatic. Semne i simptome associate Un simptom frecvent ntlnit n patologia limfaticelor este limfedemul. Limfedemulare multiple etiologii i poate fi clasificat ntr-un limfedem primar i unul secundar. n ceea ce privete limfedemul primar, acesta poate fi mprit n limfedem congenital, limfedem precoce i limfedem tardiv. Limfedemul primar poate fi determinat de obstrucia, hipoplazia sau agenezia vaselor limfatice i este deseori asociat cu sindrom Noonan, sindromul Turner, limfangiomiomatoza, limfangiectazia intestinal i se ntlnete mai frecvent la sexul feminin dect la cel masculin. Limfedemul congenital se caracterizeaz prin faptul c apare imediat dup natere, cel precoce prin faptul c debuteaz la pubertate, iar cel tardiv se instaleaz dupa vrsta de 35 de ani. Limfedemul congenital poate fi ntlnit mai frecvent n cadrul unor aglomerri familiale, fiind vorba de forma familial a acestuia ce constituie boala Milroy. n privina limfedemului secundar, acesta apare secundar obstruciei canalelor limfatice anterior normale. Una din cauzele cele mai frecvente este limfangita bacterian recurent determinat n special de streptococci. ns, pe plan mondial se poate spune c cea mai frecvent cauz de limfedem este filarioza urmat de: tumori precum neoplasmul de prostat i limfomul; radioterapia i tratamentul chirurgical al neoplasmului de sn (pot determina instalarea limfedemului la nivelul membrului superior); alte etiologii mai puin frecvente sunt reprezentate de tuberculoz, limfogranulomatoza veneric, artrita reumatoid, dermatita de contact, sarcina. Limfedemul, odat instalat, nu este un simptom ce coexist cu durerea, principala cauz de prezentare a pacientului la doctor fiind senzaia de greutate la nivelul membrului respectiv, n special cnd este localizat la nivelul membrului inferior, i datorit efectului estetic al acestuia. n stadiile incipiente, limfedemul este moale, depresibil i las godeu. Odat cu cronicizarea acestuia devine dur, fibors, membrul respectiv cptnd un aspect lemnos. Semnul godeului lipsete, membrul respectiv fiind deformat, cu dispariia conturului normal. Limfangiectazia este un alt simptom prezent n patologia sistemului limfatic i se definete ca fiind o dilatare a vaselor limfatice ce poate fi dobndit sau congenital. n cazul limfangiectaziei congenitale, aceatsta apare consecutiv unor anomalii la nivelul vaselor limfatice i se poate identifica cel mai frecvent la nivelul membrelor, ns n cazul limfangiectaziei dobndite, apariia acesteia este n interrelaie cu prezena unui obstacol la nivelul vaselor limfatice ce determin dilatarea n amonte a vasului limfatic. Limfangita se identific prin apariia unor cordoane roietice dureroase la nivelul tegumentelor i se definete ca fiind o infecie de natur bacterian a vaselor limfatice ce apare cel mai frecvent n urma unei infecii streptococice de la nivelul tegumentelor, i mult mai rar n urma unei infecii determinate de stafilococ. Simptomele ce nsoesc procesul inflamator al limfangitei sunt reprezentate de: Frisoane; Febr; Adenopatie localizat; Alterarea strii genrale; Cefalee; Inapetena; Dureri musculare (mialgii); Cordoane roietice la nivelul zonei afectate; Durere la nivelul zonei afectate. n momentul efecturii examenului clinic, se vor evalua adenopatia, leziunile asociate zonei afectate, dup care se vor efectua: Biopsie sau o cultur de la nivelul zonei infectate; Hemoculturi pentru a se identifica o eventual diseminare sanguin a infeciei. Adenopatiasau mrirea de volum a nodulilor limfatici este alt simptom ntlnit n patologia sistemului limfatic i nu numai. Pot fi afectai unul sau mai muli noduli limfatici, mrirea de volum aprnd datorit creterii numrului de limfocite i celule reticuloendoteliale sau prin infiltarerea cu celule neoplazice a acestora. Adenopatia poate fi localizat sau generalizat, cea generalizat fiind de obicei cauzat de procese precum: Infecii bacteriene sau virale; Patologia inflamatorie a esuturilor nconjurtoare ariei ganglionare; Patologia endocrin; Neoplasmul. Adenopatia localizat apare cel mai frecvent datorit unor infecii sau traumatisme ce afecteaz numai aria corespunztoare adenopatiei. n mod normal, nodulii limfatici sunt de mici dimensiuni, uneori nepalpabili (n special la copii), mobili att pe planurile superficiale ct i pe planurile profunde, nedureroi. Dac dimensiunea lor depete 1 cm n diametru, exist motive de ngrijorare. Ei pot deveni dureroi, iar pielea adiacent poate fi eritematoas, sugernd o leziune de drenaj, sau pot fi adereni la planurile profunde sau superficial, dureroi sau nu, sugernd o patologie malign. Principalele cauze ale adenopatiilor: 1. Occipitale: Infecii diverse; Rujeol; Infecii ale scalpului; Dermatit seboreic; 2. Auriculare: Erizipel; Herpes zoster; Infecii; Rubeol; Carcinom celular scoamos; Chalazion; Tularemia. 3. Cervicale: Boala zgrieturii de pisic; Neoplasm cu localizare facial sau oral; Infecii; Mononucleoz; Rubeol; Tireotoxicoz; Amigdalit; Tuberculoz; Varicel. 4. Submaxilare i submandibulare Fibroz chistic; Infecii dentare; Gingivit; Glosit; Infecii. 5. Supraclaviculare: Infecii; Neoplazii. 6. Axilare: Cancer de sn; Infecii; Limfom; Mastit. 7. Inghinale i femurale: Carcinom; Infecii; Limfogranulomatoz veneric; Sifilis. 6. Poplitee: Infecii. Patologie asociatPatologia asociat cu adenopatie este reprezentat de: Boli infecioase virale: mononucleoza infecioas, hepatita infecioas, herpes simplex, rubeol, rujeol, varicel, zona zoster, keratoconjunctivita epidemic; Boli infecioase bacteriene: infecii streptococice, stafilococice, boala zgrieturii de pisic, bruceloza, tuberculoza, sifilisul primar i secundar, lepra, difteria, tularemia; Boli infecioase fungice: coccidiomicoza, histoplasmoza; Boli infecioase parazitare: toxoplasmoza, filarioza, leishmanioza; Boli infecioase rickettsiale: tifos exantematic; Boli infecioase imunologice: poliartrita reumatoid, lupus eritematos sistemic, poliartrita reumatoid juvenil, dermatomiozita, sindromul Sjogren, ciroza biliar primitiv; Boli maligne: hematologice (boala Hodgkin, leucemia limfatic acut, leucemia limfatic cronic, limfon non-Hodgkin), metastatice din diferite afectri primare; Boli endocrine precum hipertiroidismul; Alte patologii: sarcoidoza, boala Kawasaki, limfadenita dermatologic, boala Castelman, histiocitoza x. Patologie asociat cu limfedem secundar: Cea mai frecvent patologie este filarioza determinat de Wuchereria Bancrofti; Arsurile; Chirurgia vascular; Ligatura venoas; Infiltrarea neoplazic; Tratamentul radioterapic al neoplasmelor. Evaluarea clinic La examinarea clinic a unui pacient, evaluarea nodulilor limfatici este un pas esenial, ce nu trebuie omis niciodat. nainte de a se realiza examinarea fizic propriu-zis, pacientul va fi ntrebat dac a observat apariia unei proeminene (umflturi), dac aceasta este localizat unilateral sau bilateral, dac umfltura respectiv este eritematoas (roie), dur, dureroas sau mobil. Totodat pacientul va fi ntrebat de patologia inflamatorie prezent recent sau alte patologii asociate. De asemenea este esenial ca pacientul s fie ntrebat dac a efectuat biopsii n trecut, prezena acestora putnd indica antecedente personale de neoplasm. La examenul nodulilor limfatici se palpeaz toate grupele ganglionare pentru a se putea identifica o adenopatie extins (dac aceasta exist) sau adenopatiile localizate la nivelul unor anumite arii. Palparea se realizeaz pe grupe limfatice, prin micri circulare i verificnd mobilitatea pe planurile superficiale i profunde. Orice modificare a dimensiunii, consistenei, prezena durerii sau a eritemului se va nota n fia pacientului. De asemenea, n cadrul examnului clinic se va palpa i percuta splina. La copii, trebuie identificat hiperplazia limfoid fiziologic, ce nu are semnificaie patologic, la palpare, nodulii hipertrofiai avnd diametrul de aproximativ de 3 mm, n special la nivelul regiunii occipital i axilar, i de 1 cm la nivelul regiunilor cervical i inghinal Se vor palpa grupele ganglionare n urmtoarea ordine: Nodulii occipitali; Nodulii retroauriculari i preauriculari; Nodulii submaxilari i submandibulari; Nodulii cervicali superifciali anteriori i posteriori; Nodulii supra i subclaviculari; Nodulii axilari i subscapulari; Nodulii epitrohleari; Nodulii inghinali superficiali superiori i inferiori; Nodulii poplitei. n ceea ce privete limfedemul, acesta poate fi identificat de obicei la nivelul membrelor, mai frecvent la nivelul membrelor inferioare, i poate fi descries ca fiind moale, depresibil (las godeu), deformant, iar odat cu trecerea timpului devine dur, lemnos. n cazul limfangitei, consecutiv examenului clinic se poate identifica forma clinic a acesteia, putnd fi clasificat astfel: Limfangita reticular ce afecteaz reeaua limfatic superficial; La examenul clinic se poate observa edemul ce se extinde la nivelul esutului conjunctiv de la nivelul abdomenului, membrelor, nsoit de durere, eritem i stare general influenat. Limfangita troncular ce apare prin evoluia formei reticulare; La examenul clinic se identific pe lng edem i limfadenita, iar la nivelul traiectului vaselor limfatice sunt prezente focare de supuraie reprezentate de necroze, fistule, abcedarea nodulilor limfatici afectai. Poate evolua spre septicemie. Limfangita cronic este localizat cel mai frecvent la nivelul membrelor inferioare i reprezint o tulburare cronic a circulaiei limfatice nsoit de modificri trofice precum elefantiazisul (limfedem cu modificri tegumentare reprezentate de ngrori i induraii). Evaluare paraclinicPacienii vor fi evaluai paraclinic pentru a se putea identifica cauza adenopatiei, limfangitei sau limfedemului. n cazul limfedemului, pentru elucidarea cauzei sunt utile: Ecografia abdominal i pelvin pentru identificarea unor leziuni obstructive reprezentate cel mai frecvent de neoplasme diverse; Limfangiografia se realizeaz prin cateterizarea unui vas limfatic distal i injectarea unei substane de contrast; Limfoscintigrafia ce se realizeaz prin injectarea unei substane ce conine tehneiu marcat radioactiv la nivelul esutului celular subcutanat de la nivelul extremitii afectate; Acestea din urm sunt rareori utilizate, iar scopul lor este de a putea diferenia limfedemul primar de cel secundar, n cel primar canalele limfatice fiind absente sau hipoplazice, pe cnd n cazul limfedemului secundar, canalele limfatice sunt dilatate, iar prin intermediul acestor investigaii nivelul obstruciei poate fi identificat. n cazul pacienilor cu limfedem la nivelul membrelor inferioare este foarte important educaia acestora, ngrijirea corespunztoare a picioarelor fiind esenial pentru evitarea apariiei limfangitei recurente. Pentru aspectul cartonat al pielii se utilizeaz unguente ce vor hidrata tegumentele. Se poate utiliza i profilaxia cu antibiotice. Poziia procliv a membrelor inferioare va diminua edemul de la nivelul acestora, de asemenea putnd fi utilizai i ciorapi compresivi ce vor reduce limfedemul ce se accentueaz n poziie ortostatic. Pentru identificarea cauzei limfangitei, la explorarea paraclinic specific sunt realizarea de culturi de la nivelul leziunilor asociate sau chiar biopsie, iar n cazul unei suspiciuni de diseminare hematogen a germenilor, se pot realiza chiar i hemoculturi. n cazul adenopatiilor, la explorararea paraclinic se vor realiza urmtoarele investigaii: Hemoleucograma; Electroforeza proteinelor; Reactanii de faz acut reprezentai de: VSH, proteina C reactiv, fibrinogen; IDR la tuberculin; ELISA sau Western Blot pentru identificarea virusului HIV; Radiografie toracic; Investigaii serodiagnostice caracteristice etiologiei suspectate; Echografie abdominal; Computer tomograf abdominal; Puncie medular sau ganglionar; Biopsie ganglionar n momentul n care nu se poate identifica etiologia prin investigaiile uzuale. Corobornd aceste investigaii se va stabili cauza local sau general ce a determinat apariia adenopatiei.SplinaSplina este un organ limfatic specializat cu atributii care se datoreaza atat arhitecturii sale limforeticulare cat si conditiilor particulare de circulatie sanguina. Splina indeplineste functii importante in hematopoieza la embrion si in limfopoieza la persoanele adulte, avand in acelasi timp rol de depozitare si distrugere a celulelor sanguine senescente sau alterate. Anatomia splineiSplina este situata in compartimentul superior al cavitatii peritoneale, delimitat superior de diafragma si inferior de mezocolonul transvers, in profunzimea hipocondrului stang, posterior de stomac, ocupand la acest nivel spatiul care ia denumirea de loja splenica. In aceasta pozitie este mentinuta prin intermediul formatiunilor peritoneale constituite din ligamentele prin care splina se leaga de organele din vecinatate, ligamentul gastrolienal, continuat superior cu ligamentul gastrofrenic, ligamentul frenocolic stang si ligamentul renolienal, care se continua cu peritoneul de pe fata anterioara a rinichiului stang si superior cu ligamentul gastrofrenic. Aspiratia toracica si presiunea abdominala sunt alti factori care contribuie la mentinerea in pozitie a splinei. In medie, splina masoara 12 cm lungime, 8 cm latime si 3 cm grosime, iar masa organului difera in functie de cantitatea de sange depozitat, fiind in general de 200 g. Datorita formei sale si raporturilor pe care le intreprinde, splinei i se descriu 2 fete, 2 margini si extremitati. Fata diafragmatica este acoperita de diafragma, iar cea viscerala este impartita la randul sau intr-o fata renala, gastrica si colica, prin care splina vine in raport cu viscerele corespunzatoare. Marginea superioara se contureaza intre fata diafragmatica si cea gastrica, iar cea posterioara separa fata diafragmatica de cea renala. Extremitatea anterioara priveste catre peretele abdominal anterior, iar cea posterioara este orientata oblic, catre coloana vertebrala, astfel incat axul lung al splinei se apropie mai mult de orizontala decat de verticala, ocupand o pozitie relativ medie intre cele doua planuri. Intre fata gastrica si renala se constata prezenta hilului splenic, pe unde trec vasele si nervii splinei, care in ansamblu alcatuiesc pediculul splenic. Acest pedicul este cuprins in ligamentul renolienal, alaturi de coada pancreasului care poate ajunge pana la splina, ridicand probleme in cazul unor interventii chirurgicale la acest nivel. Structura splineiSuprafata splinei este captusita de peritoneu, care ii constituie tunica seroasa a acesteia. Urmeaza tunica fibroasa ce reprezinta capsula splinei, formata din fibre de colagen si musculare netede, ce desfasoara o activitate splenoconstrictiva de intensitate moderata. De la nivelul capsulei pleaca trabeculele splenice prin care trec arterele si venele splinei. Aceste tracturi neregulate si anasomozate alcatuiesc scheletul conjunctiv al splinei, iar intre capsula si trabecule, se diferentiaza scheletul reticular al splinei. Acesta este reprezentat de o retea de tesut reticular, in care se gaseste pulpa rosie a splinei, formata din vase largi cu perete subtire, denumite sinusoide, despartite prin intermediul cordoanelor pulpare. Pulpa rosie a splinei separa formatiunile constituente ale pulpei albe, tecile periarteriale limfatice si foliculii limfatici, cunoscuti sub denumirea de corpusculi Malpighi. Jonctiunea dintre pulpa rosie si cea alba se numeste zona marginala, iar la nivelul ei in timpul raspunsului imun are loc cooperarea dintre limfocitele T, prezente in reteaua reticulara a tecilor si limfocitele B, din corpusculii Malpighi. In conformitate cu structura splinei se consolideaza microirigatia acesteia. Arterele trabeculare odata patrunse in pulpa splenica sunt denumite artere pulpare sau artere centrale, datorita faptului ca in jurul lor se gasesc tecile si foliculii limfatici. La nivelul acestor formatiuni, din arterele centrale se desprind radiar o serie de ramuri care se indreapta spre periferie. La iesirea dintre formatiunile pulpei albe, arterele centrale emit arteriolele penicilate, alcatuite dintr-un sistem de teci de invelis, care confera acestor vase permeabilitate pentru hematiile alterate sau imbatranite, transmise pe aceasta cale pulpei rosii, la nivelul careia are loc distrugerea lor de catre macrofage. Arteriolele penicilate dau nastere capilarelor glumare, care se continua mai ulterior cu sinusoidele splenice. Vascularizatia si inervatia splineiVascularizatia arteriala a splinei este asigurata de artera lienala, ram al trunchiului celiac. Totusi pot exista variatii in ceea ce priveste originea arterei lienale, aceasta luand nastere fie direct din aorta, fie din artera mezenterica superioara. De la origine, artera splenica urmareste marginea superioara a pancreasului, in lungul careia desfasoara un traiect sinuos. In raport cu pancreasul, cele mai multe anse pe care le descrie artera lienala se gasesc prepancreatic, iar la nivelul cozii, in cele mai multe situatii se gaseste anterior de aceasta. Trunchiurile terminale ale arterei lienale, superior si inferior, dau prehilar mai multe ramuri care vor patrunde in splina si se vor continua cu arterele trabeculare. In cele mai multe cazuri, din trunchiurile terminale se individualizeaza cate doua ramuri, superior, artera polara superioara si mezolienala superioara, si inferior, artera mezolienala inferioara si polara inferioara. Aceste ramuri se vor distribui teritoriului respectiv din parenchimul splinei, ajutand astfel la segmentarea arteriala a organului. Sistemul venos din parenchimul splinei conflueaza in venele trabeculare mari, care la randul lor formeaza trunchiurile venoase ce vor da nastere anterior sau posterior de coada pancreasului venei lienale. Aceasta descrie un traiect rectiliniu, spre deosebire de artera lienala fata de care se situeaza intr-un plan mai inferior, pe fata posterioara a corpului pancreatic, caruia ii imprima un sant. Ulterior, trece inaintea rinichiului si glandei suprarenale stangi, nivel la care este despartita prin lantul simpatic lombar stang si stalpul diafragmatic stang de vasele renale. Aproape de portiunea cefalica a pancreasului, in vena lienala se varsa in unghi drept vena mezenterica inferioara, impreuna cu care formeaza trunchiul venos splenomezenteric, care se va uni pe fata posterioara a jonctiunii dintre capul si corpul pancreasului cu vena mezenterica superioara, constituindu-se astfel vena porta. Vasele limfatice profunde ale splinei insotesc arterele de la acest nivel, urmarind indeaproape modul de ramificare al acestora. La nivelul hilului se anastomozeaza cu vase ce aduc limfa, superior de la fornixul gastric si inferior de la coada pancreasului, indreptandu-se ulterior spre ganglionii pancreaticolienali, situati in lungul marginii superioare a pancreasului si mai departe spre ganglionii celiaci. Inervatia splinei este asigurata de plexul lienal, format din fibre cu originea in plexul celiac. Filetele nervoase ajung pana la nivelul trabeculelor splenice, unde vor inerva vasele si fibrele musculare netede de la acest nivel, cu rol in splenocontractie. Raporturile splineiFata diafragmatica, convexa, vine in raport in principal cu diafragma, dar si cu recesul pleural costodiafragmatic stang si marginea inferioara a pulmonului stang, prin care splina este despartita de coastele 9, 10 si 11 si spatiile intercostale respective. Fata gastrica, usor concava, vine in raport cu fata posterioara a stomacului, iar in portiunea sa inferioara intre stomac si splina se disting ligamentul gastrolienal si recesul splenic al bursei omentale. Fata renala, usor concava, vine in raport cu partea superioara a fetei anterioare a rinichiului stang si partial cu glanda suprarenala stanga. Fata colica vine in raport cu flexura stanga a colonului, denumita si flexura splenica, si ligamentul frenocolic stang. Fiziologia splineiDesi exista posibilitatea ca splina sa isi exercite influenta asupra altor organe sau tesuturi, relatia sa cu sangele periferic este cea mai cunoscuta. Totusi, rolul splinei in organism nu pare a fi esential, existand viata normala si in urma unei splenectomii. Functie in apararea organismuluiSplina contine aproximativ o treime din tesutul limfatic si un sfert din elementele reticulo-histiocitare din intreg organismul, avand astfel o contributie insemnata in desfasurarea mecanismelor de aparare. Participarea splinei la procesele de aparare poate fi argumentata si prin cresterea in volum a acesteia in cursul unor boli infectioase precum tuberculoza sau leishmanioza viscerala. Etapele splenice ale raspunsului imunologic debuteaza cu captarea antigenului, de catre macrofagele de la acest nivel, adaptate morfo-functional pentru fagocitarea si liza macromoleculelor straine. Enzimele litice, care actioneaza in acest sens, cliveaza fragmentele moleculare inglobate si selecteaza determinantele lor antigenice, informatiile structurale fiind transmise ulterior celulelor responsabile cu elaborarea anticorpilor. Rol in formarea de celule sanguineIn perioada embrionara, splina reprezinta organul principal de formare a hematiilor, leucocitelor si plachetelor sanguine. Ulterior, la adultul normal, splina functioneaza ca orice alt organ limfatic, avand rol doar in limfocitopoieza. Totusi, in cazul unui stimul mai puternic ce actioneaza intr-un mod prelungit, precum in anemiile cronice, celulele reticulare nediferentiate din splina incep sa produca eritroblasi si eritrocite, iar la nivelul sau se identifica, in astfel de situatii, primele focare de hemopoieza extramedulara, splina redevenind uneori hemopoietica, in totalitate, precum a fost in viata intrauterina. Functia de distrugere a hematiilor (hemoliza) Este favorizata de existenta sistemului de sinusuri sanguine, in care hematiile stagneaza sau circula foarte lent. La acest nivel, hematiile sunt expuse unor conditii mecanice dificil de suportat, iar dintre acestea, cele imbatranite, care pe masura ce durata lor de viata se prelungeste devin din ce in ce mai fragile, sunt mai predispuse la distrugere, prin fagocitoza. Structura splinei permite acesteia sa fixeze hematiile cu modificari minime. Din arteriole, hematiile patrund in zona marginala, constituita din pulpa alba, celulele reticulo-endoteliale de la acest nivel actionand sub forma unui filtru mecanic ce incetineste progresia acestora. De aici, majoritatea trec in pulpa rosie, prin sinusurile splenice captusite cu celule macrofage si doar o mica parte strabat capilarele inguste ce comunica cu vasele sinusale printr-o serie de discontinuitati ale membranei bazale. Datorita acestor particularitati structurale, hematiile circula extrem de lent, iar dintre acestea, cele lezate sunt supuse unei stationari prelungite, fiind practic sechestrate. Deshidratarea hematiilor care survine in procesul de imbatranire a acestora antreneaza diminuarea plasticitatii favorizand in consecinta sechestrarea. Conditiile de mediu determina fragilizarea celulelor imbatranite, ceea ce conduce la atacarea lor de catre macrofage. In desfasurarea procesului de hemoliza s-a remarcat si contributia unei lizolecitine secretata la acest nivel, hemolizina, a carei activitate consta in distrugerea membranei eritrocitare. Pe langa aceasta, s-au descris si doua splenine, una cu rol in cresterea rezistentei globulare (splenina A) si una cu efect hemolizant (splenina B). Functia de epurare a hematiilorApartine in exclusivitate splinei si se traduce prin extragerea din hematiile viabile a unor incluziuni celulare, precum corpii Howell-Jolly, rezultati din cromatina nucleara, corpii Heinz, formati in urma precitpitarii hemoglobinei, granule de fier. Datorita capacitatii de a remodela membrana eritrocitara, splina reprezinta si sediul maturarii reticulocitelor. Functia de rezervorPoate fi luata in calcul avand in vedere supradimensionarea splinei in unele circumstante patologice, precum insuficienta cardiaca sau poliglobulii, cand parenchimul splenic se umple la maximum cu sange. De asemenea, fierul rezultat prin distrugerea hematiilor se depoziteaza sub forma de feritina la nivelul macrofagelor, mai ales in cele care captusesc sinusurile sanguine, de unde poate fi mobilizat si intrebuintat in eritropoieza. Splina participa si la metabolismul glicolipidelor, care in conditii genetice de deficit enzimatic se stocheaza la acest nivel, conducand la manifestarea unor afectiuni importante. Functia antiblastica a splineiEste pusa in evidenta de raritatea cazurilor de tumori splenice, ceea ce sugereaza existenta unei capacitati protectoare impotriva proceselor neoplazice, la care contribuie intr-o masura semnificativa atat particularitatile sale circulatorii cat si aglomerarea de tesut reticulolimfatic ce se distinge calitativ fata de celelalte structuri implicate activ in fenomenele imunologice, prin specializarea pentru anumite modalitati si etape ale mecanismului de aparare. In prezenta antigenului tumoral se constata hiperactivitatea pulpei albe si rosii, care se manifesta prin cresterea sintezei de anticorpi si eliberarea celulelor imunocompetente ce vor perturba metabolismul si vor inhiba mitozele celulare la nivelul tumorilor.Patologia splineiIn mod normal, coafectarea splinei in bolile sistemice, respectiv in fenomenele inflamatorii, meta- sau neoplazice, in tulburari ale sangelui si vaselor sanguine, in unele tezaurismoze sau in infectii acute si cronice, nu este surprinzatoare, avand in vedere statutul splinei din organism, asigurat de aglomerarea de mezenchim activ si abundenta de vase si elemente limforeticulare. Timusul detine un rol temporar si episodic in cadrul limfogenezei si imunitatii, iar splina, in mod similar acestuia, se remarca mai ales in conditii patologice. In decursul acestora, splina capata un set de functii noi, care o vor propulsa intr-un plan clinico-functional, in care activitatea sa obisnuita este transformata intr-una particulara si specializata pe domeniul mecanismelor imunitare umorale si celulare. Datorita faptului ca splina nu este dotata cu functiuni exclusive, care nu ar putea fi preluate de restul structurilor reticulo-endoteliale din organism, extirparea unei spline normale nu este consecutiva cu modificari semnificative ce nu vor putea fi ulterior suplinite. In ceea ce priveste excluderea chirurgicala in cazul unei spline afectate lucrurile stau cu totul altfel, consecintele splenectomiei fiind dependente in majoritatea lor de afectiunea de baza. Astfel, conform acestor caracteristici morfo-functionale, manifestarile clinice se vor prezenta preponderent in cupluri de suferinte, prin asociere cu ale altor structuri. Afectiunile localizate exclusiv la nivelul splinei sunt rare si vizeaza indeosebi sfera chirurgicala, constand in rupturi, chisturi, abces, torsiune, ectopie splenica, neoplasm. Anomaliile splineiAsplenia congenitala este rar intalnita si se asociaza in 80% din cazuri cu alte malformatii importante, la nivel pulmonar, cardiovascular sau hepatobiliar, astfel incat cei mai multi dintre pacienti nu depasesc perioada copilariei. Polisplenia este rezultatul fuzionarii defectuoase a mugurilor splenici din perioada embrionara, persoanele afectate avand doua sau mai multe spline de dimensiuni relativ egale. In 20% din cazuri, polisplenia este prezenta concomitent cu atreziile congenitale ale cailor biliare extahepatice. Splinele accesorii au o incindenta relativ crescuta, fiind intalnite la aproximativ una din 10 persoane din populatia generala. Se localizeaza cu predilectie la nivelul hilului si ligamentelor splenice, iar diagnosticarea lor se face prin scintigrafie sau in timpul interventiei chirurgicale. Fuziunea splenogonadica este remarcata cand splina si gonada sunt unite prin intermediul unui cordon fibros sau cand una sau mai multe mase splenice sunt atasate de gonada. Tumefierea testiculara este frecvent intalnita in decursul unei septicemii sau a accesului de malarie, iar in mod exceptional, cordonul fibros, din prima varianta, poate comprima viscerele abdominale, determinand ocluzie intestinala. Diagnosticul poate fi pus prin scintigrafie, iar tratamentul presupune interventia chirugicala de extirpare a cordonului de jonctiune sau a tesutului splenic ectopic. Splina ectopica se asociaza in mod frecvent cu alte anomalii abdominale precum mezenter comun sau agnezie renala stanga si rezulta din exagerarea laxitatii si lungimii anormale a pediculului vascular si a mijloacelor de sustinere ligamentare. In aceste conditii, splina prezinta o mobilitate extrema, migrarea ei fiind influentata de splenomegalia manifestata, care o poate conduce catre fosa iliaca stanga si, mai rar, catre fosa iliaca dreapta. De asemenea, poate sa isi schimbe sediul in functie de miscarile corpului. In lipsa complicatiilor, splina este perceputa la palpare ca o tumora abdominala, care datorita splenomegaliei importante ce poate comprima tubul digestiv poate influenta aparitia fenomenelor de subocluzie intestinala. Procesele patologice creeaza inegalitati de greutate intre diferite zone ale masei splenice si impreuna cu variatiile spontane ale presiunii abdominale, din schimbari de pozitie, efort fizic, postpartum, favorizeaza torsionarea splinei in jurul pediculului splenic. Infarctul splenic, ruptura splenica cu hemiperitoneu, tromboza venei splenice cu extindere catre trunchiul portal sunt cele mai frecvente consecinte ale torsiunii pediculului splenic. Tabloul clinic se identifica cu cel de abdomen acut chirurgical si consta in durere abdominala intensa, greturi si varsaturi, ileus paralitic, semne de revarsat pertioneal, tumora abdominala. Aceasta se evidentiaza prin ecografie in contextul absentei imaginii splenice de la nivelul hipocondrului stang. Se recomanda splenopexia electiva, impachetarea organului intr-o plasa de Dexon si ancorarea sa de diafragm si retroperitoneal, in pozitie normala, iar in caz de infarct splenic este indicata splenectomia. Traumatismele splineiSunt in ultimul timp tot mai frecvente, avand in vedere incidenta crescuta a traumatismelor abdominale prin accidente de circulatie sau agresiuni. Ruptura splinei se poate produce spontan in cazul unei splenomegalii supradimensionate, dar in cele mai multe cazuri este consecinta traumatismelor abdominale inchise. In 70-80% din cazuri, ruptura splenica se datoreaza accidentelor de circulatie, restul survenind in urma accidentelor sportive sau de munca. Forta si directia de actiune a agentului traumatic, localizarea anatomica exacta a splinei si starea parenchimului splenic sunt factorii principali care influenteaza gravitatea traumatismului splenic. Plagile splinei sunt mai rar intalnite si apar in agresiuni prin arme albe sau de foc, iar leziunile iatrogene ale splinei survin in timpul interventiilor chirurgicale la acest nivel sau in cursul unor explorari diagnostice invazive. Conform unor statistici, se constata ca 8-20% din totalul splenectomiilor sunt efectuate in urma leziunilor iatrogene. Tabloul clinic al traumatismelor splenice este extrem de variat si influentat de natura traumatismului, gradul de severitate al hemoragiei, coexistenta leziunilor traumatice abdominale si extaabdominale si timpul scurs de la traumatism. In 75% din cazuri se remarca hemoragia intraperitoneala ce asociaza simptomele socului hipovolemic cu semnele hemoperitoneului si ale localizarii leziunilor. Paloare intensa, vedere incetosata, agitatie, senzatie de sete, dispnee, lipotimii, extremitati reci si umede, hipotensiune arteriala, oligurie sunt manifestarile clinice caracteristice socului hipovolemic, care daca se instaleaza brutal si persista in urma terapiei de reechilibrare volemica sugereaza hemoragia severa, fiind necesara laparotomia de urgenta. La nivel local, in hipocondrul stang, se constata durere, care poate iradia catre umarul stang, sensibilitate la palpare, si rareori se percepe o formatiune tumorala ce reprezinta expresia unui hematom perisplenic. Hemoperitoneul se traduce prin distensie abdominala, matitate deplasabila (semnul Ballance), ileus paralitic, sensibilitate si contractura abdominala in caz de iritatie peritoneala. Traumatismele splenice si complicatii acestora reprezinta o urgenta medicala extrem de importanta, tratamentul fiind instituit pe baza evaluarii expeditive a modificarilor functiilor vitale. Splenopatii vasculareAnevrismul arterei splenice este mai rar intalnit, ca frecventa situandu-se pe locul al treilea dupa anevrismele aortei si iliacelor. Statisticile indica o usoara predilectie pentru sexul feminin, in 65% din cazuri fiind localizat pe trunchiul principal, restul in vecinatatea hilului pe bifurcatia arterei. In jumatate din cazuri ateroscleroza s-a dovedit a fi factorul determinant, care alaturi de unele traumatisme, endocardita bacteriana, periarterita nodoasa, luesul, pancreatita contureaza un tablou etiologic variat. Majoritatea anevrismelor splenice se petrec asimptomatic, dar pot fi tradate prin simptome precum dureri vagi epigastrice sau in hipocondrul stang, in 25% din cazuri, uneori cu iradieri catre regiunea subscapulara si accentuate prin flectarea trunchiului sau in efort fizic, splenomegalie, in 44% din cazuri, tumora pulsatila, in 22% din cazuri. Debutul prin ruptura a fost consemnat in 5-10% din cazuri, antrenand fenomene de soc. Tratamentul depinde de localizarea anevrismului si urmareste in general, reechilibrarea circulatorie. Fistulele arteriovenoase ale vaselor splenice apar in afectiunile pancreatice inflamatorii, in anevrismele rupte ale arterei splenice sau postsplenectomie, daca ligaturarea pediculului vascular se efectueaza in bloc. Clinic fistulele se traduc prin dureri abdominale colicative, insotite ocazional cu diaree, suflu sistolic la nivelul epigastrului sau hipocondrului stang, tablou de hipertensiune portala prin hiperaflux. Tromboflebita venei splenice survine in 56% din cazuri in evolutia afectiunilor pancreatice, precum pancreatita, pseudochisturi sau cancer. Printre alti factori etiologici se remarca micozele, tumorile retroperitoneale, diverse traumatisme, anomalii ale venei splenice. In forma acuta, debutul are loc spontan cu dureri abdominale, paloare, soc, splenomegalie. De cele mai multe ori insa, tromboflebita veno-splenica se cronicizeaza lent, incepand cu splenomegalie silentioasa, care ulterior poate depasi la dreapta ombilicul sau poate ajunge pana in fosa iliaca. Cresterea in volum a splinei antreneaza hemoragii digestive abundente, de incidenta variabila, care se pot repeta in cursul aceleiasi zile sau dupa intervale asimptomatice de ani. Urmeaza episoadele febrile cu hemoragii subintante si ascita serofibrinoasa, toate manifestate pe fondul unei stari generale treptat alterata, conturand astfel un tablou clinic similar cirozei hepatice. Exitusul survine in 2-8 ani, de cele mai multe ori prin hemoragie digestiva violenta. Daca tromboflebita se limiteaza la sistemul venos intrasplenic, hemoragiile si ascita lipsesc si astfel poate fi confundata cu o tumora splenica. Tratamentul curativ consta in splenectomie. Infarctul splenic apare prin obstructia ramurilor arterei splenice, cu care se complica unele afectiuni emboligene, precum valvulopatii, endocardite, infarct miocardic, sau poate fi cauzat de blocajul circulatiei intrasplenice survenit in cadrul unor afectiuni sistemice, anemia falcipara, leucemie mieloida cronica, policitemia vera, periarterita nodoasa. Durerea in hipocondrul stang cu iradieri spre umar, greturi si varsaturi, splenomegalia dureroasa sunt manifestarile clinice obisnuite. HipersplenismulTermenul de hipersplenism nu defineste o entitate nosologica antomo-clinica, ci un sindrom caracterizat patogenic prin hiperfunctia si mai ales disfunctia splinei, cu etiologie si aspecte clinice variate, ce reflecta asocierea, in proportii individual diferite, a consecintelor influentei splinei asupra elementelor figurate ale sangelui. Cu alte cuvinte, hipersplenismul rezulta din depozitarea si distrugerea excesiva a celulelor sanguine, ceea ce antreneaza o diminuare semnificativa a acestora la nivel sistemic. Din punct de vedere clinic, in hipersplenism se constata prezenta splenomegaliei, indiferent de factorul determinat al sau, acompaniata de hiperplazie medulara si hemocitopenie periferica, selectiva sau globala. In functie de linia celulara carentiala, tabloul clinic poate fi completat de paloare, icter, infectii frecvente, purpura hemoragica, toate fiind corectate dupa interventia de splenectomie. Cand se manifesta fara o cauza identificabila este vorba despre hipersplenism primar, iar cand deriva din unele procese infectioase, parazitare, tezaurismoze, metaplazii, neoplazii sau afectiunii vasculo-splenice se numeste hipersplenism secundar. In cadrul sindroamelor hipersplenice primare sunt citate neutropenia splenica primara si pancitopenia splenica primara, ambele cu domeniu nosologic imprecis conturat, diagnosticarea lor avand loc prin excluderea altor tulburari cu manifestari similare. Tabloul clinic al acestora este sugestiv pentru hipersplenism, asociind splenomegalia cu diminuarea numarului de celule sanguine, insa diagnosticul poate fi confirmat doar in cazul in care se constata ca in urma splenectomiei tulburarile sanguine au fost corectate. SplenomegaliaIn majoritatea cazurilor, fenomenele patologice care intereseaza splina se traduc prin marirea acesteia sau splenomegalie, care poate evolua cu sau fara pastrarea formei. In mod conventional, se vorbeste despre splenomegalie cand organul devine palpabil, despre hipersplenomegalie cand polul inferior al splinei ajunge la nivelul liniei ombilicale si despre splenomegalie colosala, cand va depasi limita precedent mentionata. Splenomegalia in tuberculoza splenicaCoafectarea splinei in faza acuta a tuberculozei se traduce frecvent prin splenomegalie asociata cu leziuni specifice tuberculoase si reactie mielo-granulocitara, iar in tuberculoza cu evolutie subacuta splenomegalia se manifesta in contextul hepato-adenomegalic. In cadrul tuberculozei cronice, afectarea splinei ocupa un loc relativ important in randul localizarilor extrapulmonare. Propagarea infectiei are loc in primul rand pe cale sanguina, alterori pe cale limfatica si mai putin frecvent prin contiguitate, in situatii de peritonita tuberculoasa. Apare de obicei la persoanele intre 20-40 ani, cu o frecventa egala la ambele sexe. Pacientii cu tuberculoza splenica dezvolta in principal splenomegalie care poate lua proportii semnificative, izolata sau frecvent in asociere cu hepatomegalie. In paralel, se constata modificari hematologice, care in mod obisnuit se manifesta prin anemie, ce castiga uneori caracter hemolitic sau megaloblastic. In unele cazuri, se poate intalni neutropenia si limfopenia, iar trombocitopenia survenita determina purpura hemoragica. De asemenea, in locul acestor caractere de hipersplenism, au fost semnalate si fenomene de hiposplenism, cu poliglobulie, mieloza megacariocitara, trombocitoza. Aceste variatiuni, cu deficit sau excedent de elemente figurate sanguine, sunt corelate cu leziuni splenice distructive sau cu hiperplazia reticulo-histiocitara si respectiv cu dezvoltarea focarelor de hematopoeza extramedulara. Splenomegalia in alte afectiuni inflamatoriiIn cadrul sifilisului, mai ales in cel congenital, pot aparea leziuni splenice, splenomegalie, anemie si leucopenie. De asemenea, un tablou clinic similar poate sa manifeste si sifilisul tertiar. Sindromul Felty, manifestat la adulti, sau boala Chauffard-Still, intalnita la copii, se remarca printr-o combinatie de simptome clinice, dintre care se evidentiaza splenomegalia alaturi de artrita cronica, anemie moderata, leucopenie pronuntata, pigamentarea tegumentelor si adenopatie generalizata. Leishmanioza rezulta din infestarea cu protozoarul Leishmania donovani. Splenomegalia, de multe ori colosala, starile febrile, anemia normocitara, leucopenia cu granulocitopenie si adenopatia frecvent pronuntata sunt simptomele obisnuite de boala. Stabilirea diagnosticului se face prin evidentierea parazitului in celulele reticulo-endoteliale, in urma punctiei splenice. Histoplasmoza este o afectiune fungica, datorata infestarii cu ciuperca Histoplasma capsulatum. In majoritatea cazurilor este asimptomatica insa in formele manifeste, pe langa splenomegalie moderata, boala evolueaza cu febra crescuta, hepatomegalie, adenopatie. Pana in 40% din cazurile de sarcoidoza, se constata splenomegalie usoara sau moderata concomitent cu leucopenie si anemie doar in 4-20%. Splenomegalia malarica hiperreactiva sau splenomegalia tropicala apare in urma suprastimularii imunologice a organismului expus la atacuri repetate de infectie malarica pe o perioada lunga de timp. Este endemica in zonele geografice cu prevalenta crescuta de malarie si se caracterizeaza in principal prin hepatosplenomegalie masiva, acompaniata de durere abdominala in 52% din cazuri. 97% dintre pacienti se confrunta cu scadere ponderala, oboseala sau migrenele pot semnala instalarea anemiei, iar riscul de infectii cutanate si respiratorii este usor crescut. Abcesul splenic este rar intalnit, cu o incidenta de sub 1%, si secundar unor stari piemice sau suprainfectarii unui hematom splenic cu bacterii sau fungi. Tabloul clinic include febra, dureri in hipocondrul stang, leucocitoza. Pot aparea complicatii, cu un abces subfrenic, ce perforeaza producand peritonita sau pleurezie stanga transdiafragmatica. Splenomegalia in tezaurismozeBoala Gaucher se caracterizeaza prin depozitarea unei mari cantitati de cerebrozide in celulele reticulare din ficat, splina, maduva osoasa. Afectiunea este diagnosticata de regula precoce, in primii ani de viata, cand de altfel se si manifesta, insa exista si cazuri rare, cand diagnosticul se pune tardiv, la adult. In ceea ce priveste incidenta pe sexe se remarca faptul ca atat barbatii cat si femeile sunt in mod egal interesati. Splenomegalia se manifesta inca de la debutul bolii, odata cu cresterea in volum a ficatului, dominand de cele mai multe ori tabloul clinic cu evolutia enorma a dimensiunilor sale. La examinarea fizica, in 60-70% din cazuri se constata o hiperpigmentare in pete cafenii a tegumentelor, iar la nivelul conjunctivelor oculare se descopera prezenta unor puncte de culoare galbena, in care sunt depozitate celule de tip Gaucher. Consecintele splenectomiei sunt intotdeauna favorabile, prognosticul fiind grav doar la nou-nascutii la care boala evolueaza rapid si cu atingearea sistemului nervos. Boala Niemann-Pick rezulta din acumularea sfingomielinei la nivelul celulelor reticulare. Raspandirea celulelor afectate este mult mai mare comparativ cu cea din boala Gaucher, iar sistemul nervos este aproape mereu afectat, cunoscandu-se cazuri cu tulburari spastice, surzenie si chiar orbire. Boala este decelata in primul an de viata, ea devenind fatala in cateva luni. Anemia si trombocitopenia sunt relativ moderate, iar in unele cazuri, in loc de leucopenie, pacientului ii este descoperita leucocitoza. Pe langa splenomegalie, se constata cresterea in volum a ficatului si a ganglionilor limfatici. Boala Hurler (gargoilismul) este o tulburare genetica, determinata de acumularea de mucopolizaharide la nivelul viscerelor. Se manifesta la copii pana in 10 ani, cand la aceasta varsta de obicei survine existusul. Pe langa hepatosplenomegalie importanta, persoanele afectate prezinta retard mintal, supradezvoltarea calotei, opacitati corneene, limba ingrosata, intarziere in dezvoltarea corporala, degete scurte si groase, hernie ombilicala. Splenomegalia congestiva cronica (sindromul Banti) este o situatie patologica in care hipertensiunea portala se asociaza cu hipersplenismul, iar semnele principale ale bolii reprezinta consecinta acestor doua tulburari centrale. Apare, de obicei, la persoanele cu varsta sub 35 de ani, frecvent cu un debut insidios sau, mai rar, spontan cu hematemeza sau melena. Simptomele necaracteristice, precum astenia si balonarea insotita de dureri abdominale nesistematizate sunt de regula singurele manifestari acuzate de pacient pana cand se adauga anemia si se efectueaza prima examinare medicala, in timpul careia este descoperita splina in mod evident marita. Ulterior, apar starile subfebrile, diareea, un icter usor, toate pe fondul unei stari generale progresiv alterata. De asemenea, in aceasta perioada, se constata frecvent hemoragii digestive exteriorizate prin hematemeza. In continuare, splenomegalia se asociaza cu hepatomegalia si devin din ce in ce mai sugestive, bolnavul experimentand un tablou clinic de ciroza hepatica, in care insa, splenomegalia reprezinta semnul predominant. Urmeaza instalarea ascitei concomitent cu scaderea progresiva a ficatului si eventual exitusul, prin hemoragii digestive repetate sau insuficienta hepatica. Anemia se agraveaza progresiv, odata cu aparitia hemoragiilor, este initial normocitara si devine ulterior macrocitara concomitent agravarea cirozei hepatice. In 70% din cazuri se remarca leucopenia cu o scadere a leucocitelor proportionala pentru toate tipurile, astfel incat formula leucocitara apare normala. Maduva osoasa devine hipercelulara, pe masura ce in sangele periferic apare pancitopenia, dand semne mai evidente de stagnare in maturatia eritrocitara. Modificarile din sange si maduva osoasa reflecta modul in care se prezinta si evolueaza tabloul de hipersplenism, intrerupt insa frecvent de hemoragiile cu deznodamant fatal. In general, stabilirea diagnosticului nu ridica mari probleme, luandu-se in calcul semnele periferice ale bolii, si anume splenomegalia, asociata cu anemie, leucopenie si trombocitopenie moderate, la care se adauga, in unele situatii, mai avansate hemoragiile digestive. Tratamentul are ca obiectiv principal reducerea hipertensiunii portale, ceea ce ar diminua riscul de accidente hemoragice grave. Daca nu se urmareste realizarea acestui obiectiv sau nu exista posibilitatea de a fi realizat, exitusul survine de cele mai multe ori in maximum 2 ani. In situatiile cand hipersplenismul se manifesta proeminent este indicata splenectomia, efectuata in acelasi timp cu o anastomoza splenoportala sau portocava, necesara daca obstructia ce determina hipertensiunea portala se localizeaza la nivel intrahepatic. Conform unor statistici, rata de mortalitate operatorie este de cel putin 15%, iar daca se adauga riscul unor accidente mai tardive, postoperator, precum tromboze sau hemoragii, mortalitatea poate creste pana la 25-30%. Tumorile splineiChistul hidatic splenic este remarcat intr-o proportie modesta, 2-6% din totalitatea localizarilor acestuia, insa prezinta o importanta deosebita din perspectiva complicatiilor severe survenite in antiteza cu posibilitatea vindecarii, in cazul in care se stabileste diagnosticul etiologic si se recurge la splenectomie. Splina creste lent in volum, este indolora, iar deformarea organului este constatata aproape mereu. In absenta complicatiilor, starea generala ramane neafectata. Daca evolutia chistului este ascendenta, toracica, apar dureri in hipocondrul stang cu iradieri catre umar si dispnee in miscari. La examenul obiectiv se semnaleaza deformarea bazei hemitoracelui stang si ridicarea mamelonului stang, matitate cu disparitia spatiului respirator. Daca evolutia chistului este descendenta, abdominala, pacientii acuza balonari postalimentare, constipatie si fenomene de subocluzie intestinala. In mod exceptional, chistul hidatic se poate rupe si deschide in viscerele abdominale, determinand hidatemeza la nivelul stomacului, hidatienterie in colon, hidatiurie in bazinet sau ureter, si peritonita acuta supurata sau echinococoza peritoneala daca se deschide in peritoneu. Chistele splenice neparazitare sunt variante ale tumorilor benigne si de cele mai multe ori sunt secundare unor hematoame, care la randul lor au fost favorizate de procese infectioase, parazitare, hemopatii, tromboflebita veno-splenica. Chistele primare sunt de regula malformatii congenitale cu aspect tumoral, descoperite frecvent la copiii sau tinerii cu splenomegalie colosala, cu stare generala nealterata si fara modificari hematologice semnificative. Histologic, se diferentiaza chiste epiteliale, dermoide sau epidermoide, chiste seroase si endoteliale, hemangioame sau limfangioame. Pe langa cele de natura chistica, in randul tumorilor vasculare se pot evidentia angioblastomele, caracterizate prin proliferarea celulelor tumorale mature si endoteliomele sau angiosarcoamele, imature, mari care pot invada viscerele din proximitate. Mai rar, s-au semnalat fibromele si leiomiomele, care de altfel raman mici si sunt asimptomatice. Boala Hodgkin-Paltauf-Sternberg evolueaza in 65-80% din cazuri cu splenomegalie, de dimensiuni moderate, indolora si in prezenta unei adenomegalii asimetrice, de consistenta inegala. Totusi, cu o frecventa crescuta s-a constat ca limfogranulomatoza ce caracterizeaza maladia poate aparea izolat la nivelul splinei, intr-o eventualitate in care la diagnosticare se iau in calcul febra Pel-Ebstein, pruritul si starea generala progresiv alterata. Din punct de vedere hematologic, anemia este hipocroma, leucopenia cu limfopenie si eozinofilie poate fi substituita de leucocitoza pronuntata, iar trombocitele prezinta variatii neunitare de la un individ la altul. Ablatia chirurgicala a splinei poate fi necesara datorita severitatii hipersplenismului hematologic secundar, in special cand hemocitopenia nu este corectata prin tratamentul afectiunii de baza. In cazul izolat al procesului patologic la nivelul splinei, postoperator se mentioneaza chiar oprirea in evolutie a bolii, fapt important evidentiat de prognosticul, altfel, infaust al limfogranulomatozei. Boala Brill-Symmers se caracteriseaza prin inmultirea si dezvoltarea exagerata a foliculilor Malpighi. Tabloul clinic asociaza semne de hipersplenism cu limfopenie, insa particularitatea o reprezinta evolutia initial lenta, cu fenomene la nivel general si dispeptice discrete, ce preced malignizarea. Din capsula sau trabeculi se dezvolta fibrosarcoamele, din vase apar endotelio-angiosarcoamele, din foliculii Malpighi se disting limfosarcoamele, iar din pulpa rosie, reticulosarcoamele. Toate acestea sunt tumori de natura maligna, extrem de rar intalnite, dar semnalate, insa, pe un interval de varsta mare, cuprins intre 3 si 90 de ani. Febra de intensitate moderata, astenia persistenta si scaderea ponderala progresiva sunt aproape constante, pacientii acuzand si presiune dureroasa in hipocondrul stang, uneori cu paroxisme atroce. Se cunoaste iradierea durerii frecvent catre umarul stang, in special cand se asociaza pleurezia stanga, iar din punct de vedere hematologic, se constata anemia normo- sau hipocroma, ce opune rezistenta la terapiile medicamentoase, ameliorata doar in urma splenectomiei. Uneori, se poate contura un sindrom hemolitic, cu deglobulinizare masiva si hemoglobinurie paroxistica. Splenomegalia progresiva poate depasi ombilicul la dreapta si poate ajunge in micul bazin sub o greutate maxima de 6 kg.Explorarea splinei DiagnosticHipersplenismul, dar mai ales splenomegalia sunt simptomele cele mai elocvente de afectare splenica, ce necesita urgent o clarificare etiologica. In derularea procesului diagnostic, fenomenul splenomegalic, trebuie incadrat in contexul clinic, totodata apreciindu-se si daca prin componenta limforeticulara sau vasculara, splina participa la manifestarea unei afectiuni generale. Astfel, se impune un examen anamnestic detaliat, completat de investigatii hepatice, hematologice, radiologice si izotopice, iar prin eliminare succesiva, cauza reala a splenomegaliei va putea fi indentificata. Prin intermediul examenului radiologic se pot evidentia chisturi hidatice, tuberculoza splenica, angioame, iar daca acesta se efectueaza asupra unor organe din vecinatate, precum stomac sau colon, se poate stabili eventualele deplasari determinate de splenomegalie. Tomografia computerizata ofera informatii supimentare, de o calitate mai inalta, in ceea ce priveste natura, numarul, dimensiunile si extinderea procesului patologic, fiind considerata una dintre cele mai eficiente metode imagistice pentru explorarea globala a intinderii leziunilor. Urografia reprezinta un element de diagnostic diferential intre patologia splenica si cea a rinichiului stang. Scintigrafia este utilizata pentru a preciza cu exactitate volumul splenic si prezenta unor procese patologice intrasplenice, precum chisturi sau angioame. Prin reinjectarea eritrociterlor si trombocitelor marcate izotopic se poate explora functia de sechestrare a splinei. In mod normal, punctia splinei si splenograma indica 60% celule de tip limfoid, 30% histiocite si 10-20% granulocite. Prin splenoportografie se obtin informatii referitoare la presiunea din vena splenica si permeabilitatea acesteia, precum si despre prezenta unor procese obstructive la acest nivel, tromboze sau compresiuni. Cel mai indicat procedeu pentru evidentierea sau confirmarea hemoragiei intraperitoneale este punctia-lavaj peritoneal. ProceduriSplenotomie - incizia chiurgicala a splineiSplenectomie - extirparea chiurgicala a splinei Splenopexie - fixarea chirurgicala a splineiSplenorafia - sutura splinei

Recommended

View more >