Arthrite juvenile ic

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    21-May-2015

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  • 1. ARTHRITE JUVENILEIDIOPATHIQUE Dr. Hamzaoui.

2. AJI Dfinition Atteintes inflammatoires articulairessans cause reconnueInflammation du tissu synovialaseptiqueDbut avant 16 ansvoluant depuis plus de 6 semainesDiagnosticdexclusion 3. AJI = diagnostic dexclusion Penser aux diagnostics diffrentiels:Infectieux (septique, lyme),Tumoral (T. osseuses, hmopathies,neuroblastome, lymphomes, angiomeintra-articulaire)Traumatique, mcanique A.ractionnelles( corps trangers)A. auto-immunes, Lupus Erythmateux Dissmin SclrodermieDermatopolymyosite Sarcoidose 4. Angiome veineux intra-articulaire 5. pidmiologie : Elle a t dcrite dans toutes les rgions dumonde. Frquence : 02 06 enfant / 10000. Sexe - ge : deux pics de frquence sontobserves : lun entre 03 - 04 ans avec un sexe ratio 01. lautre entre 09 - 14 ans avec prdominancefminine nette. Nb : 2/3 des cas des ACJ apparaissent avantlge de 06 ans. 6. Anatomopathologie : LACJ se caractrise par une inflammationchronique sans suppuration de la synoviale. lexamen microscopique : le tissu synovial atteint est dmateux, et infiltrde lymphocytes et de plasmocytes avec scrtionimportante de liquide articulaire . des franges de la synoviale paisses forment desvillosits qui dbordent dans lespace articulaire,la synoviale hyperplasie peut stendre et deveniradhrente au cartilage (formation de pannus). 7. Physiopathologie : Un rle important des cytokines et de leurs antagonistesest maintenant de mieux en mieux connu. Au niveau de larticulation, des ractions en cascadeparaissent responsables des destructions oesto-cartilagineuses. Le pannus synovial recouvre progressivement lessurfaces cartilagineuses en altrant les surfaces parlintermdiaire des enzymes protolytiques lysosomialeset collagnases scrtes par la synovialeinflammatoire. La destruction articulaire peut tre longue en raison delpaisseur du cartilage articulaire chez lenfant. 8. TNFTNFa=cytokine, mdiateuressentiel mais non spcifique de Synovite, aspect arthroscopiquelinflammation articulaire 9. Etiopathognie Facteurs environnementaux : infectieux?toxiques? traumatiques?Facteurs neuro-endocriniens? Dysrgulation immunitaire Prdisposition gntique (AgHLADR1, DR4, B27) Origine Multifactorielle 10. tude clinique : A- Manifestations :tude clinique Poignets et mains : au poignet et au carpe la tumeurdorsale du carpe avec voussure de la facedextension . La limitation de la mobilit porte dabord surlextension, ensuite sur les mouvements de flexion etde latralit. Aux doigts, latteinte articulaire intresse les (IPP) quisont gonfles :aspect de doigt en fuseau , lesmetacarpophalangiennes (MCP) peuvent treintresses, se manifestant par une rduction de lamobilit, un flessum et une douleur la pression delarticulation. 11. tude clinique Chevilles et pieds : cliniquement latteintetibiotarsienne se traduit par un dmertromallolaire le plus souvent et une limitationdes mouvements de flexion dorsale ; latteinte de larticulation sous-astragalienneentrane une rduction des mouvements delatralit qui peuvent aboutir une attitude ensupination avec talus valgus ou en pronationavec talus varus. 12. Genoux : ils sont trs frquemment atteints. la douleur estmodre voire absente . rapidement uneamyotrophie du quadriceps apparat. Coudes : latteinte des coudes se manifestesurtout par une raideur avec perte delhyperextension physiologique 13. Hanches : rarement prsente demble maisse rencontre dans 75% des cas aprs 05 ansdvolution dans les formes polyarticulaires,la douleur et lattitude penche en avant lorsde la marche sont les premiers signes decette atteinte. Rapidement la contractionmusculaire entrane une dformation enflexion. Epaules : environs 40 % des cas ; leslimitations articulaires portent dabord surlabduction puis sur la rotation externe. Ellessont gnantes car elles entravent certainsgestes de la vie courante (coiffure, toilette). 14. Articulations temporo-mandibulaires : Elles sontcliniquement atteintes dans 70% des cas, ellespeuvent se manifester par des douleurs louverture de la bouche, Une limitation uneasymtrie. Rachis : latteinte rachidienne concerne le rachis cervical, cliniquement lenfant se plaint de douleurs, parfois apparat un torticolis. Les mouvements du cou sont limits. Articulations sacro-iliaques : elles sont rarement atteintes, elles ne donnent lieu aucun signe clinique. 15. Radiologiques : Poignets et mains : cest au poignet quesont observs de faon caractristiqueles quatre stades classiques successifsde STEINBROCKER : I- Ostoporose, infiltration des partiesmolles et appositions priostes. II - Pincement articulaire. III - Erosion IV- Fusion. 16. Forme avec prsencede facteur rhumatode,ayant dbut lge de 6 ans .A. 1 an dvolutionB. 3 ans dvolution :: ostoporoseostoporose,C. 5 ans dvolution : blocmineure. pincements articulaires,carpien presque complet. irrgularits des points dossification. 17. Fusion complte des os du tarse. Noter lostotomie tibiale deraxation 18. . Forme systmique ayant dbut lge de 5ans.B. 7 ans dvolution : pincementA. 5 ans dvolution : droite ncrose avecarticulaire, flou de linterligne.excentration de la tte. cemoment, la corticothrapie a pu tre arrte. C. 9 ans dvolution : aprs tnotomie des adducteurs et physiothrapie intense, rapparition dun interligne articulaire 19. Forme systmique ayant dbut lge de6 mois. Fusiondes articulaires postrieures de C2 C7 ethypoplasie des corps vertbrauxaprs 5 ans dvolution. Actuellement gede 13 ans, lenfant est enrmission complte depuis lge de 5 ans 20. Arthrite Juvnile Idiopathique (ACJ,ARJ)= Classification de DURBAN 1997 formes cliniques :dfinies selon les 6premiers moisarthrite systmique (maladie de still). polyarticulaireavec FR+(+ de 4articulations)polyarticulaire avec FR - (>4)oligoarticulaire(1 4 articulations)(2 typesvolutifs : oligopersistante et oligotendue)enthsite en rapport avec une arthrite (ERA)associe un psoriasisinclassables 21. 1- Formes systmiques (maladie de Still) : Reprsente 20 25% des cas dAJI,dbute le plus souvent entre 2 - 7 ansmoins souvent aprs 7 ans etexceptionnellement dans les premiers moisde vie ;-frquence : la fille =garon. 22. a- Manifestations extra-articulaires : La fivre : caractristique de cette formedcrit de grandes oscillations Plus de 15jours 23. Les signes cutans sont prsents dans 90% des cas, Ce sont les rythmes localiss, fugaces,souvent trs discrets, favorises parlexposition lair, le bain et surtout aumoment des pics fbriles ; plus rarement ilsagit dune ruption plus intense de typeurticarien. 24. Figure 3. ruption et volumineux kyste synovial du bras au cours dune pousse systmique. 25. La splnomgalie et les adnopathies : sont moinsfrquentes, elles ne sont retrouves que dans 30 40% des cas. parfois sera retrouve une hpatomgalie avec ousans signes biologiques datteinte hpatique,beaucoup plus rarement des atteintes pulmonairesou crbrales ont t signales. Les atteintes sreuses :, il sagit le plus souventdune pricardite objective par lchocardiographiesaccompagnant dune atteinte pleurale ; parfois ilsagit datteinte pritonale se traduisant par desdouleurs abdominales ; 26. Atteinte articulaire dans la maladiede STILL demble (75%) ou retarde arthralgies ou arthrites fluxionnaires bilatrales et symtriquestouchent le plus souvent les poignets,genoux et chevilles. 27. Figure 4. Aspect des mains chez un enfant de 18 mois atteintde forme systmique. Aspect en fuseau 28. Signes biologiques VS : est trs acclre, souvent plus de 100mm la premire heure. Hyperleucocytose : pouvant atteindre 50.000voire 100.000/m Hyperplaquettose pouvant atteindre 800.000 1000.000/m Une anmie hypochrome inflammatoire. Une hypergammaglobulinmie. La srologie rhumatode (latex, waaler-rose) estngative dans cette forme, il ny a pas danticorps antinuclaires (ANN). 29. Diagnostic diffrentiel : Foyer infectieux profond. Une fivre ruptive. maladie de KAWASAKI Une hmopathie maligne Un rhumatisme articulaire aigu (rare). 30. volution Variable -une seule pousse (3-4 mois) et gurison -systmique permanente ou poussesrcurrentes -AJI polyarticulaire(s inflbiol) 10 ans -50% gurison aprs 1 ou pls pousses (30% de squelles articulaires invalidantes) -25% pousses rcurrentes +ou-destructrices -25% polyarthrite destructrice svre avec retard staturopondral 31. Complications Kystes synoviaux, Lymphdme Troubles de croissance et ostoporose. Une anmie parfois profonde de typeinflammatoire. Complications lies aux thrapeutiques. Ralentissement de la croissance staturale : Amylose secondaire : 32. Lymphoedme du membre Kyste synovial 33. Formes polyarticulaires Elles se dfinissent par latteinte de plusde 04 articulations et/ou absence de toutsigne systmique. 34. AJI polyarticulaires: 30% Plus de 4 articulations FR+ : rares =PR F>G > 10 ans FR -: +/-AAN F> G tout ge atteintes fluxionnaires ou sches, BILAT risque duvite chronique Signes inflammatoires bio variables 35. AJI oligo-articulaire(50%) +++ Les formes dbut prcoce +/-AAN Petite fille (9/10) < 3ansParfois douleur = 0Atteinte articulaire asymtriqueGenou, chevilleUvite chronique +++antrieureparfois panuvite non corrle larthriteRisque de baisse acuit visuelle dfinitive +++ Forme dbut tardif Formes sans marqueurs immunologique,restant oligo articulaire 36. AJI oligo-articulaire (50%) +++ Signes inflammatoires bio variables svtpeu marqus EvolutionGurisonStabilisation en AJI oligo-articulairevolution en AJI Poly-articulaire +++ 37. Enthsite en rapport avec une arthrite ERA Arthrite et enthsiteou enthsiteouarthrite et au moins 2 critres :Garon > 8 ans Sensibilit des Sacro-iliaquesRachialgiesinflammatoiresHLA B27Famille ( uvite, SA,colopathie infl)Uviteantrieure aigu 38. Orteils en saucisse Pseudo OsgoodSchlatter 39. AJI. associe au psoriasis Arthrite et psoriasis Ou en labsence de psoriasis, arthriteavec au moins 2 critres suivants:Dactylite chez le patientPiquet ungual ou onycholyse chezle patient Psoriasi