C8 - ICTERUL

  • Published on
    04-Jul-2015

  • View
    103

  • Download
    6

Transcript

ICTERUL DEFINITIE METABOLISMUL BILIRUBINEI CLASIFICARE DIAGNOSTIC EXEMPLE DEFINITIE Sd. caracterizat prin coloratia galbena a tegumentelor si mucoaselor, datorita depunerii de bilirubina, ale carei valori sunt crescute in sange. Coloratia icterica - Bilirubina > 2-3 mg% METABOLISMUL BILIRUBINEI

Eritrocite mature Mb Hb HEM

Precursori eritrocitari Enzime respiratorii (citocromi)

BILIRUBINA (neconjugata, indirecta)

cel. reticulo-endoteliala (splina, maduva osoasa, ficat)

albumina plasma

BILIRUBINA neconjugata conjugare BILIRUBINA conjugata hepatocit

BC

UBG

stercobilina

CLASIFICARE Ictere cu H.bilirubinemie indirecta (neconjugata) Ictere cu H.bilirubinemie directa (conjugata) A. Icter cu H.bilirubinemie indirecta (neconjugata) Mecanism de producere - depasirea capacitatii normale a ficatului de a conjuga cantitati masive de bilirubina indirecta. Tipuri: icter hemolitic icter de rezorbtie icter de sunt 1. Icterul hemolitic cel mai frecvent anemii hemolitice ==> hemoliza ==> bilirubina neconjugata Clinic: anemie icter moderat (icter pai) scaune si urini hipercrome hepatomegalie, splenomegalie, litiaza biliara, ulcere cutanate, tromboze vv. periferice.

Paraclinic: reticulocitoza (> 10xN) H.bilirubinemie predominant indirecta < 5 mg% H.UBG-urie (dg. d. icter mecanic) H.sideremie H.hemoglobinemie hemosiderinemie scaderea haptoglobinei serice bilirubinurie absenta 2. Icterul de rezorbtie rar hemoliza extravasculara ==> rezorbtia bilirubinei indirecte icter moderat H.bilirubinemie < 10 mg% Conditi clinice de aparitie: hematoame mari infarcte pulmonare infarcte cu alte localizari (rar) 3. Icterul de sunt foarte rar icter de intensitate mica sursele de bilirubina: - Hb din eritroblastii medulari - mioglobina, citocromi

B. Icter cu H.bilirubinemie directa (conjugata) Mecanism de producere : colestaza (= oprirea / diminuarea secretiei biliare)

COLESTAZA extrahepatica (obstacol CBP) intrahepatica

ICTER MECANIC

obstructia CBIH

suferinta hepatocitara

-

litiaza coledociana cancerul de cap de pancreas cancerul de coledoc ampulom vaterian pancreatita cronica compresiuni extrinseci (cc. de vezica biliara , cc. gastric, adenopatie in hilul hepatic)

-

meta. hepatice CBP colangita sclerozanta cc. colangiocelular

- HC - CH

Dg. pozitiv de icter colestatic Manifestari clinice - teg. si muc., sclere icterice - scaune decolorate - prurit - xantoame cutanate - malabsorbtie pentru grasimi, vitamine liposolubile - ciroza biliara secundara Examene biologice - Bilirubina conjugata > 2.5 mg% - GGT, FA, 5NT, LAP - colesterolului total - acizilor biliari Dg. etiologic de icter colestatic Anamneza mod de debut, fatigabilitate, durere (localizare, iradiere), scadere ponderala, sd. hemoragic Ex. fizic stelute vasculare, eritem palmar, ginecomastie, atrofie testiculara, flapping tremor, alterarea senzoriului; colecist palpabil (Courvoisier-Terrier); semnul Murphy; xantelasme, xantoame; inel Kaiser-Fleischer Ex. biologice teste de colestaza (bilirubina, FA, GGT, LAP, 5NT) teste de citoliza hepatica (TGO, TGP) teste de proteosinteza (albumina, fibrinogen, IP) sd. inflamator-imun: gamaglobuline, imunograma, Ac. anti-tisulari (AAM, AAN, Ac.anti: SMA, LKM, SLA) markeri tumorali: AFP, ACE indicatori etiologici (markeri virali, feritina, cerulopalsmina, alfa1-AT) TEHNICI IMAGISTICE Ecografie CPRE (pentru colestaza extrahepatica) Colangiografia percutana CT Angiografia Exploatarea radioizotopica RMN PBH (pentru colestaza intrahepatica) Laparascopia ECOGRAFIA procedeul initial in icter sensibilitatea pentru dg. LB = 95% sensibilitatea pentru dg. litiazei coledociene = 25% informatii despre CBIH, CBP tumori, ganglioni limfatici optiuni suplimentare: punctii-biopsii percutane ghidate ecografic ecografie Doppler ecoendoscopie ecografie peroperatorie (pentru aprecierea marginilor rezectiei)

CPRE de electie la pacientii cu CB dilatate (ecografic) dg. anatomic precis terapie temporara sau definitiva (extractie calculi, protezare) citologie biliara, biopsii biliare COLANGIOGRAFIA PERCUTANA cand CPRE nu este disponibila / nu reuseste drenaj extern / intern tehnica rendez-vous cu endoscopia CT al II-lea procedeu pentru leziunile inlocuitoare de spatiu ridicarea eficientei diagnostice prin administrarea de substanta de contrast oral sai I.v. ANGIOGRAFIA in prezent inlocuita pe scara larga de ecografie si CT ramane totusi o metoda valoroasa in bilantul preoperator tehnici speciale: splenoportografie, portografie transhepatica

STRATEGIE DIAGNOSTICA SI TERAPEUTICA IN FATA UNUI PACIENT ICTERIC

IC TER Ecografie C nedilatate B Teste biochim ice C olestaza Tu ora m Sten oza Inoperabil B iopsie H epatita C iroza CP RE Ch rgie iru O perabil CB dilatate C E PR C alcu li

A fectiun e hepatica parenchim atoasa

C olangita sclerozanta prim itiva A trezie

D renaj endoscopic sau percutan

R ezolvare endoscopica sau chiru rgicala

Cau ze benigne Cc. de CB pancreas, VB , Dren aj si/sau rezectie

C. H.bilirubinemii constitutionale

BG . ilbert B C ler . rig B C ler . rig

N jjar a N jjar a

tip II tip I

S . R to d o r S .Db d u in -Joh so n n B h . epatoce lare lu

U P -g cu n D lu ro iltran fe za s ra B . .n B . .n B m n g c ro id . o o lu u n B d lu u n . ig c ro id

retic l u

en o lasm dp ic

1. Ictere constitutionale cu H.bilirubinemie indirecta Boala Gilbert - afectiune benigna cu caracter familial, transmitere autosomal dominanta, B:F = 4:1 - deficit de captare a bilirubinei de catre hepatocit (deficit de glucuronil-transferaza) - Clinic: icter moderat, cu urini clare, declansat de infectii, consumul de alcool, unele medicamente, eforturi deosebite. Nu exista hepatomegalie, insuficienta hepatica sau HTP. - Biologic: cresteri moderate ale bilirubinei neconjugate; transaminaze, FA, TQ = N. - PBH, ecografia = N - Tratament: -

B. Crigler Najjar tip II - rara, transmisie autosomal dominanta - deficit sever de glucuronil-transferaza - Icterul apare de la nastere si se manifesta toata viata - Bilirubina = 100 - 400 mg%; alte examene = N - Prognostic = bun - Tratament: Fenobarbital Crigler Najjar tip I - foarte rara, transmisie autosomal recesiv - deficit total de glucuronil-transferaza - Icterul apare de la nastere, este intens - Bilirubina = 400 - 750 mg%; alte examene = N - Prognostic = deces prin E-p bilirubinica in lipsa trat. - Tratament: expunere la raze UV, exsanghinotransfuzie; transplant hepatic 2. Ictere constitutionale cu H.bilirubinemie conjugata a. Sd. Dubin-Johnson - transmitere autosomal recesiva - Clinic: icter, prurit - Biologic: bilirubina conjugata crescuta; teste enzimatice = N; proba la BSP alterata - Ex. HP: pigment (fuxina) in hepatocite - Prognostic: excelent b. Sd. Rotor - asemenator cu sd. Dubin-Johnson - Proba la BSP = N - Ex. HP = N COLESTAZA RECURENTA BENIGNA - colestaza intrahepatica manifestata prin icter, prurit, hepatomegalie care apare dupa un episod infectios - Biologic: cresterea bilirubinei directe, FA; GGT = N; transaminaze = N / moderat crescute - se remite complet clinic, biologic si histologic intre episoadele infectioase; reapare in contextul episoadelor infectioase ulterioare. - Prognostic = bun - Tratament = simptomatic; colestiramina, a. ursodezoxicolic.