Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

  • Published on
    03-Jun-2018

  • View
    215

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    1/65

    D R . N . N I S T O R

    FIBROZA CHISTIC DEPANCREAS (MUCOVISCIDOZA)

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    2/65

    Mucoviscidoza sau fibroza chistic de pancreas (FC)este o afeciune monogenic , cu evoluie cronic

    progresiv, potenial letal

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    3/65

    ETIOPATOGE

    NIE

    boalautosomal

    recesiv

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    4/65

    - este consecinaunor mutaii lanivelul unei genelocalizate pebraul lungal

    cromozomuluiVII n poziia7q31.2

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    5/65

    n mod normal, gena codific sinteza unei proteineformat din 1480 aminoacizi, numit proteina cystic

    fibrosis transmembrane conductance regulator(CFTR) care funcioneaz ca un regulator al

    canalelor de clor. Aceast protein este localizat n membrana apical

    a celulelor epiteliale de la nivelul pancreasului,criptelor intestinale, cilor biliare, glandelor

    salivare i sudoripare, cilor respiratorii,vaselor deferente, epididimului i tubilorrenali.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    6/65

    Posibiliti deexpresie a geneifibrozei chisticela nivelmolecular

    La nivelul

    CFTR aufost descrisepeste 1400mutaii ipeste 300variantepolimorfe

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    7/65

    FIZIOPATOLOGIE

    Mutaiile sunt responsabile de sinteza CFTR diferitstructural i funcional de cea fiziologic, care va aveadrept consecin incapacitatea celulelor epitelialede a transporta adecvat clorul la toate organele i

    sistemele, cu excepia creierului. Aceast deficien determin reducerea transportului

    apei determinat direct de cel al ionilor i alterareasintezei glicoproteinelor. Consecina acestor anomaliieste apariia secreiilor vscoasen cile respiratorii,pancreas, tractul gastro-intestinal, glandele sudoripare ialte esuturi exocrine.Vscozitatea crescut a acestorsecreii face dificil eliminarea lor.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    8/65

    Diagnosticul MV

    porneste de la elementele clinico-anamnesticecaracteristice si este confirmat prin testul sudorii.

    Manifestari clinice tipice:

    simptome respiratorii: - tuse, la nceput intermitenta, iritativa; n timp devine

    un eveniment zilnic, cu exacerbare nocturn si dimineatala trezire. Odat cu progresiunea bolii, devine productiva,paroxistica, cu sput abundenta;

    Suferina respiratorie constituie elementul principal nevoluia bolnavului cu FC. Complicaiile aparatuluirespirator mai frecvent ntlnite n FC sunt: atelectaziilelobare i/sau segmentare, pneumotoraxul si hemoptizia.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    9/65

    scaune diareice: instalate precoce, indiferent dealimentatie, cu caracter steatoreic, 3-4 /zi,

    voluminoase, aderente la scutec;

    faliment al cresterii: stationare/scadereponderala, n ciuda unui apetit bun si a unui aport

    nutritional corespunzator

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    10/65

    Manifestari clinice n functie de vrsta:

    prenatal: la examenul ecografic se pot

    observa dilatari ale anselor intestinale, calcificari

    peritoneale, intestin fetal hiperecogen;

    la fetii cu MV, aceste manifestari se mentin pna lanastere, iar la cei neafectati, dispar nainte detrimestrul III de sarcina.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    11/65

    nou-nascut si sugar: ileusul meconial (15%

    dintre nou-nascuti sunt afectati; lipsa diagnosticuluiduce invariabil la peritonita meconiala),

    faliment al cresterii chiar si n absenta steatoreei icter prelungit cu caracter obstructiv

    gustul sarat al sudorii

    edemele hipoproteice fenomene de wheezing recurent

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    12/65

    copil mic:

    fenomene astmatice

    sinuzite recurente

    prolaps rectal dureri abdominale cu caracter cronic

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    13/65

    copil mare si adolescent:

    hepatomegalie

    pancreatite recurente (n special la cei cu

    insuficienta pancreatica) pubertate ntrziata

    intoleranta la glucoza /diabet zaharat

    insulino necesitant.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    14/65

    Modalitati de diagnostic

    Testul sudorii ramne metoda gold standard

    n diagnosticarea bolii. Evalueaza concentratia deioni de clor si sodiu din sudoare.

    Elemente de alarma care impun efectuarea testuluisudorii sunt urmatoarele:

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    15/65

    Manifestarisino-pulmonare

    tuse cronica

    wheezing recurent

    pneumopatii recidivante

    infecii respiratorii repetate si trenante(n special cu Stafilococ auriu si Pseudomonas)

    polipoza nazala

    sinuzite recidivante

    if i

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    16/65

    Manifestaridigestive

    ileus meconial

    icter colestatic neonatal

    diaree cronica cu steatoree

    prolaps rectal recidivant varsaturi inexplicabile

    sindrom dureros abdominal recurent

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    17/65

    hipocratism digital

    istoric familial de MV

    frati decedati ca nou-nascuti sau sugari, faradiagnostic

    gustul sarat al sudorii

    azoospermieobstructiva

    pubertate ntrziata

    Alte manifestari

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    18/65

    Interpretarea testului sudorii

    Valori normale ale electrolitilor n sudoare: 60 mMol/l

    adolescenti si adulti tineri >70 mMol/l); Valori echivoce:ntre 40-60 mMol/l se repeta

    obligatoriu si se interpreteza n context clinic.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    19/65

    Doar in spitalele bine dotate este posibil sidiagnosticul molecular (testul genetic)

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    20/65

    Tratament

    Suferinta respiratorie constituie elementul

    principal n evolutia bolnavului cu MV.

    Scopul terapiei suferintei respiratorii este de a

    limita extinderea leziunilor pulmonare si rarireaexacerbarilor.

    Componentele terapiei sunt: mobilizarea si

    eliminarea secretiilor bronsice (fizioterapia); antibioterapia, terapia antiinflamatorie.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    21/65

    FIZIOKINETOTERAPIA

    Este o componenta importanta a tratamentuluimucoviscidozei.

    In mucoviscidoza , secretiile respiratorii sunt foarte

    viscoase si tind sa ancombreze caile aeriene. Secretiile acumulate se infecteaza rapid si pot

    obstrua unele bronsii.

    Teritoriile pulmonare deservite de aceste bronsii, nu

    vor fi bine ventilate si deci vor deveni nefunctionalesi astfel mai vulnerabile la infectii.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    22/65

    Fiziokinetoterapia, prin limitarea ancombrariibronsice si favorizarea unei functionari mai bune a

    plaminului, tenteaza sa intrerupa cercul vicios :acumulare secretiiinfectieinflamatie care contribuie la progresia afectarii plaminilor.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    23/65

    Eliminarea naturala a secretiilor bronsice depindemult de transportul mucociliar. Cilii sunt prezenti lasuprafata a numeroase celule care tapeteaza peretiicailor aeriene.Percutiile sincrone permit deplasareasecretiilor spre faringe. Pentru a favoriza transportulmucociliar, modularea fluxului expirator estefactorul esential.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    24/65

    Fizioterapia trebuie inclusa n mod obligatoriu nprogramul de management al oricarui bolnav cu MV.Ea trebuie nceputa imediat dupa ce s-a pusdiagnosticul si trebuie efectuata atit n prezenta ct si

    n absenta exacerbarilor infectioase.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    25/65

    Aceasta trebuie efectuata regulat, zilnic, pe totparcursul vietii pacientului, chiar daca pacientul sesimte bine. Durata si numarul sedintelor defizioterapie trebuie recomnadate de catrefizioterapeut, in functie de pacient. De obicei, serecomanda cate 2 sedinte de fizioterapie pe zi,chiar daca pacientul se simte bine. Dar, atuncicand pacientul se afla intr-o exacerbare pulmonara,pot fi necesare mai multe sedinte de fizioterapie pezi.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    26/65

    Efectuarea sedintelor de fizioterapie necesita multtimp si rabdare. Astfel, pacientul cu fibrozachistica(mucoviscidoza) ar avea nevoie de aprox. 1-2ore zilnic pentru aceasta.

    Exista mai multe tehnici de fizioterapie, acestea fiindrecomandate pacientilor de catre fizioterapeut infunctie de varsta pacientului, starea si preferintele

    acestuia. Tehnicile se pot schimba pe masura cepacientul inainteaza in varsta.

    http://afcr.ro/wp-content/uploads/2011/01/KINETOTERAPIA-IN-MUCOVISCIDOZA.pdfhttp://afcr.ro/wp-content/uploads/2011/01/KINETOTERAPIA-IN-MUCOVISCIDOZA.pdfhttp://afcr.ro/wp-content/uploads/2011/01/KINETOTERAPIA-IN-MUCOVISCIDOZA.pdfhttp://afcr.ro/wp-content/uploads/2011/01/KINETOTERAPIA-IN-MUCOVISCIDOZA.pdf
  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    27/65

    Eficacitatea kinetoterapiei depinde deci deoptimizarea fluxului tinind cont de factorii fiziologici

    proprii bolii, variabili de la un pacient la altul( tabelul urmator)

    Factorii de care trebuie sa tina cont

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    28/65

    MODIFICARI INMUCOVISCIDOZA CONSECINTE

    Cresterea productiei demucus

    Cresterea viscozitatiimucusului

    Hipereactivitateabronsica

    Refluxul gastro-esofagian

    Retentie de mucus Obstructia cailor aeriene

    Atelectazie Emfizem Bronhospasm Cresterea travaliului respirator

    Dispnee

    Scaderea rap. Ventil/perfuzie Scaderea tolerantei la efort scaderea fortei musculare, in

    particular a musculaturiirespiratorii

    Factorii de care trebuie sa tina contkinetoterapeutul ( Gauchez H-2008)

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    29/65

    Date fiziopatologice importante pentru kinetoterapeut

    (G. Reychler, Ch. Opdekamp -2012)

    1. Sediul initial periferic alobstructiei( caile aeriene mici)

    2. Afectarea preferentiala a lobilorsuperiori

    3. Vulnerabilitatea nespecifica a lobuluimijlociu drept

    4 Neomogenitatea obstructiei

    Date fiziopatologice importante pentru

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    30/65

    Date fiziopatologice importante pentrukinetoterapeut ( continuare)

    5. Instabilitatea relativa a pereteluiunor cai aeriene ( sugar, cei cuafectare avansata)

    6. Frecventa refluxului gastroesofagian

    7. Frecventa unei hiperreactivitati bronsice( uneori tranzitorii)

    8. Importanta unei bune stari de hidratare

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    31/65

    Principalele tehnici de kinetoterapie utilizate in mucoviscidoza( frecvent se asociaza mai multe tehnici) (G. Reychler, Ch. Opdekamp -2012)

    1. Kinetoterapie conventionala: * *- Drenaj postural- Percutie- Vibratie- Tuse dirijata

    2. Tehnici de accelerare a fluxului expirator- Varianta pasiva ( + tuse provocata) * *- Drenaj autogen- Ciclul Activ al Tehnicilor Respiratorii (CATR)

    3. Diverse :- Presiune expiratorie pozitiva (PEP)

    - Compresiuni toracice cu inalta frecventa- Flutter

    * * tehnici aplicabile si la sugar

    Kinetoterapia in mucoviscidoza se adreseaza la 2

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    32/65

    ASIMPTOMATICI SIMPTOMATICI

    Kinetoterapiepreventiva

    Kinetoterapiecurativa

    Kinetoterapia in mucoviscidoza se adreseaza la 2tipuri de pacienti :

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    33/65

    ARSENALUL KINETOTERAPEUTIC:

    Tehnici manuale

    Tehnici instrumentale

    Alegerea tehnicilor, durata si frecventa sedintelor deKR sunt in functie de virsta, bilantulkinetoterapeutic si de gravitatea bolii.

    Kinetoterapia la sugar si copilul mic (1 3

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    34/65

    Kinetoterapia la sugar si copilul mic (1-3ani)

    Sugarul cu mucoviscidoza este intr-o situatiedefavorabila datorita:

    rezistentelor bronsice crescute

    cutiei toracice circulare si foarte compliante celulelor mucoase mai numeroase

    plaminului mai putin extensibil

    ventilatiei colaterale inexistente

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    35/65

    In mucoviscidoza, glandele submucoase sunthipertrofiate si celulele caliciforme cu sediul lanivelul epiteliului traheal si a bronsiilor mari, sunthiperplaziate.

    Odata cu progresia bolii, numarul de celule mucoaseva creste in periferie si in acealasi timp va creste sicantitatea de secretii.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    36/65

    Sugarul nu expectoreaza singur.

    Desi tuseste mult cind este ancombrat, caile aerienese degajeaza doar putin sau deloc.

    La aceasta virsta, cel mai mult el sta in decubitdorsal, deci va fi hipoventilat.

    In plus, el nu coopereaza.

    De aceea el trebuie ajutat sa-si dezancombreze caile

    respiratorii si sa-si imbunatateasca ventilatiaalveolara.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    37/65

    Pentru KR, sugarul trebuie sa aiba stomacul gol, decimanevra se va face inainte de masa.

    In caz de regurgitatii sau in caz de dispnee mai

    importanta, el va fi plasat in decubit dorsal sau inpozitie semisezinda.

    Kinetoterapeutul il evalueaza permanent, punindmiinile pe toracele sugarului pentru a urmari

    miscarile si ritmul respirator.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    38/65

    Kinetoterapeutul se va aseza linga el sau in fata luiincercind sa obtina cooperarea copilului. Aceasta sepoate obtine prin:

    imitare ris

    joc

    care pentru copil reprezinta momente agreabile.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    39/65

    La sugar si copilul mic: predomina tehnicile pasive, inlocuitetreptat cu tehnici active.

    a).tehnicilepasive:1. -posturile de drenaj bronsic: pozitiile care

    faciliteaza eliminarea secretiilor bronsice dintr-unanumit segment pulmonar cu ajutorul fortei

    gravitationale; ele imbunatatesc astfel ventilatia siperfuzia sanguina din sectoarele respective; contribuiela profilaxia suprainfectiilor bronsice si pulmonare;faciliteaza reeducarea respiratiei diafragmatice; au un

    dezavantaj-sunt inconfortabile si greu de mentinut lasugar si copilul micse recomanda utilizarea lortinand sugarul culcat pe coapsele mamei.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    40/65

    2. -respiratia de contact: este o tehnica in caremina kinetoterapeutului dirijeaza si stimuleazamiscarile respiratorii; ea scade efortul respirator prinsustinerea pasiva a expirului si induce in consecinta uninspir mai profund; creste mobilitatea cutiei toracice;are un efect relaxant prin mina calda a celui ceefectueaza kinetoterapia.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    41/65

    3.-vibratiile manuale pe timp expirator secombina bine cu celelalte 2 tehnici; tapotamentul nuse recomanda la sugar si la copilul mic; in trahee si

    bronhiile principale rigiditatea peretilor si diametrullor favorizeaza transmiterea mecanica atapotamentului; la sugarul mic epuizat, tusea astfeldeclansata ii poate accentua oboseala;

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    42/65

    4.-scuturarile sunt miscari ritmice imprimate dekinetoterapeut unui segment al corpului, astfel incat saaiba rasunet asupra cutiei toracice; scuturarile seaplica cu precadere la sugar si la copilul mic;favorizeaza eliminarea secretiilor si induc relaxarea;

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    43/65

    -posturile speciale se mentin 10 cicluri respiratorii,dupa care se adopta posturi relaxante;

    -posturile relaxante si facilitatorii ale respiratiei sunt

    pozitii in care copilul depune un efort respirator maimic si in care se poate relaxa si odihni; este bine sa sefaca in bratele mamei.

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    44/65

    b).tehnicile active:

    1. -gimnastica respiratorie propriu-zisa: cresteamplitudinea miscarilor respiratorii; duce la

    mobilizarea si eliminarea secretiilor; pregateste copilulmic pentru drenajul autogen; se realizeaza cel mai bineprin stimuli acustici, optici, reprezentare grafica si joc;

  • 8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

    45/65

    3. -exercitii active de crestere a mobilitatiitoracice: trebuie integrate in programul kinetic zilnic(nu sunt o terapie suplimentara);

    4.-exercitii active de coordonare a fazelormecanicii respiratorii obtinute pr...