Curs 8 BFK -Paralizia cerebrala.ppt

  • Published on
    22-Dec-2015

  • View
    52

  • Download
    23

Embed Size (px)

Transcript

  • PARALIZIILE CEREBRALE INFANTILE ( INFIRMITATEA MOTORIE CEREBRALA )

  • Sunt tulburari cerebrale neprogresive, rezultind din disfunctia centrilor si a cailor motorii cerebrale, caracterizate prin sindroame spastice, diskinetice, ataxice si atone, avind o etiologie prenatala, perinatala si postnatala, cauza intervenind inainte ca sistemul nervos sa atinga maturatia deplina.

  • Cauze mai frecvente de paralizie cerebrala infantila ( C. Berard-2010)

    CAUZEANTENATALECAUZEPERINATALECAUZEPOSTNATALE-Accident vasc. cerebral-Malformatii cerebraleFetopatii ( rubeola, toxoplasmoza)Prematuritate: anoxie perinatala-Retard de crestere intrauterinIcter nuclearInfectiiTraumatism cranianTratamentul tumorilor cerebrale

  • Formele clinice ale encefalopatiilor infantile :I.Sindromul piramidal reprezentat de :Hemiplegia spastica infantilaDiplegia spasticaParaplegia spasticaTetraplegia spastica

  • Au caracteristic sindromul spastic .Spasticitatea reprezinta un tip de hipertonie musculara caracterizat printr-un raspuns anormal de puternic si prelungit la intinderea musculara rapida, accentuat la miscarea voluntara datorita afectarii agonistilor si antagonistilor unei miscari.

  • II. Sindroame diskinetice (extrapiramidale) au ca substrat fiziopatologic atetoza, distonia si / sau rigiditatea.Atetoza se caracterizeaza prin miscari necoordonate, lente, stereotipe, vermiculare sau ondulante, cu sau fara hipertonie musculara ( rigiditate ). In plus copilul cu paralizie cerebrala atetozica are adesea un tonus muscular scazut sau pare flasc atunci cind este purtat in brate.

  • Distonia reprezinta o hipertonie musculara care determina contractii musculare involuntare, continue sau intermitente. Rigiditatea reprezinta o rezistenta musculara crescuta la miscarea pasiva pe intreaga amplitudine de miscare.

  • Aceste sindroame diskinetice includ urmatoarele entitati :AtetozaSindromul piramido- extrapiramidalSindromul rigiditatii cerebrale

  • III. Formele ataxice au la baza sindromul ataxic caracterizat prin tulburari de echilibru si sensibilitate profunda, urmate de lipsa controlului tonusului postural si incoordonarea miscarilor. Formele ataxice de paralizie cerebrala infantila cuprind :Ataxia cerebeloasa congenitalaDiplegia ataxica

    IV. Forme hipotone

  • Hemiplegia este afectarea motorie unilateral (a unui hemicorp), de cele mai multe ori de tip spastic.Clinic se manifest prin parez i spasticitate unilaterale. Acest tip de PC este putin mai frecvent la biei dect la fete.

  • Diagnosticul se pune rar n perioada neonatal, existnd adesea un interval liber de 4-9 luni n care examenul neurologic furnizeaz date normale.

  • Primele manifestri apar n majoritatea cazurilor la 4-5 luni de via, odat cu dezvoltarea prehensiunii, cnd se constat o lateralizare precoce la membrele superioare.

    Mina hemiplegica

  • Primele semne ale afectrii membrului inferior apar odat cu nceperea mersului, constatndu-se existena unui sindrom piramidal cu spasticitate. De obicei faa este neafectat sau uor afectat n cazul hemiplegiilor congenitale. Se asociaz hemihipotrofie, mai important la membrul superior dect la cel inferior. Reflexele arhaice persist de obicei peste vrsta de 1an.

  • DIPLEGIA SPASTIC (B. Little)

    Etiologia bolii Little este dominat de marea frecven a naterilor premature printre copiii afectai (50% din cazuri) i incidena mare a factorilor perinatali. Totui la unii pacieni nu s-a putut pune n eviden nici o cauz.

  • Clinic: aspectul clinic cel mai important este creterea tonusului muscular predominant la nivelul membrelor inferioare, acest lucru datorndu-se afectrii fibrelor corticospinale periventriculare, care comand membrele inferioare

  • n majoritatea cazurilor exist o evoluie n trei faze: - n perioada de nou-nscut : exist o hipotonie marcat, letargie i dificulti de alimentare.

  • Urmeaz o faz distonic, caracterizat prin micri distonice i creterea generalizat a tonusului muscular care determin o postur specific a copilului, care se observ n special cnd acesta este inut n poziie vertical: membrele inferioare sunt n hiperextensie i sunt ncruciate datorit contraciei excesive a adductorilor. Diagnosticul de obicei nu se pune pn la 8-9 luni de via datorit modificrilor subtile ale tonusului muscular din primele luni de via.

  • Urmeaz faza de spasticitate, cu flexie la nivelul genunchilor i coapselor. Cnd este achiziionat mersul, acesta este de obicei pe vrfuri, forfecat, cu pstrarea poziiei de semiflexie la nivelul articulaiilor membrului inferior i extensia piciorului pe gamb (picior var-equin). Afectarea membrelor inferioare este de tip piramidal, uneori asimetric. Membrele superioare sunt uor afectate ntotdeauna. Intelectul este de obicei normal sau exist deficien mintal uoar . Crizele epileptice se asociaz rar n diplegia spastic . Frecvent apar strabism i defecte de vedere prin leziuni posterioare.

  • TETRAPLEGIAn cazul paraliziei cerebrale, forma tetraplegic, sunt afectate toate membrele n mod egal sau membrele superioare sunt mai mult afectate dect cele inferioare, ntotdeauna asociat cu retard mental sever i microcefalie. Acesti copii reprezint o problem medical i social important, deoarece aceti copii sunt complet dependeni de ngrijirea celor din jur.

  • Se ntlnete de obicei la nou-nscuii la termen. Etiologia este de obicei prenatal: malformaii cerebrale, infecii SNC (TORCH), cauze genetice.

  • Clinic este forma cea mai sever i se caracterizeaz prin retard mental sever, sindom bipiramidal cu afectarea membrelor superioare care sunt n hiperextensie i a celor inferioare care sunt n flexie, ortostaiunea i mersul sunt imposibile.

  • Se asociaz paralizii de nervi cranieni, sindrom pseoudobulbar, tulburri de deglutiie, fonaie, sialoree. Pot s existe (neobligatoriu, dar n cea mai mare parte din cazuri): microcefalie, epilepsie, deficite senzoriale (surditate, atrofie optic cu scderea acuitii vizuale). Aceti copii nu sunt capabili s se autoserveasc, ei au nevoie de nsoitor permanent.

  • PC diskineticeReprezint 10% din PC. Sub aceast denumire sunt grupate mai multe afeciuni caracterizate prin micri sau posturi anormale aprute consecutiv defectului n coordonarea micrilor i/sau reglarea tonusului muscular.

  • Forme clinice: 1. Hipekinetic n care aspectul clinic este dominat de micrile involuntare induse de micare sau de efortul depus pentru meninerea posturii. Acest tip de micri este accentuat de emoii, dispar n somn. Micrile din grupul hiperkinetic sunt de mai multe tipuri: - Micrile atetotice afecteaz n special partea distal a membrelor, sunt lente, vermiculare, ducnd la flexia/hiperextensia degetelor.

  • - Micrile coreice sunt mai rapide, brute, i afecteaz n special muchii proximali ai membrelor; pot afecta i alte segmente ale corpului (faa, limba) i sunt dificil de difereniat de mioclonus. - Tremorul / mioclonus / ataxie sunt alte forme de hiperkinezie care se pot asocia cu cele descrise. - Posturile distonice semnific contracii musculare susinute, cu instalare lent, afectnd un ntreg membru sau musculatura axial, anumite micri de contorsionist.

  • 2. Distonic n care afectarea motorie se caracterizeaz prin schimbri brute de tonus, n special creterea tonusului n extensorii trunchiului induse de stimuli emoionali. Aceti pacieni au tendina de a reveni n mod repetat la aceste posturi contorsionate, ntr-o manier stereotip. Pacienii distonici prezint adesea micri anormale, dar nu cu acceai pondere ca i pacienii hiperkinetici3. Cazurile mixte hiperkinetic-distonice sunt rare.

  • Aspectul clinic. Micrile diskinetice nu sunt niciodat prezente n cursul primelor luni de via, ele se instaleaz progresiv ntre 5-10 luni i 2 ani. Primele manifestri sunt: hipotonia marcat a nou-nscutului care prezint i micri de deschidere excesiv a gurii.

  • Ulterior apar micri involuntare ale membrelor a cror extindere i evoluie ulterioar variaz cu fiecare pacient. Aceti pacieni prezint tulburri de deglutiie, iar hipersalivaia poate deveni o problem major. Apar dificulti de meninere a ortostatismului i tulburri de mers datorit hipotoniei axiale asociate.

  • Vorbirea este aproape ntotdeauna afectat datorit interesrii distonice a musculaturii buco-faringo-laringiene. Aspectul general, cu grimase brusc instalate i contracii bizare aprute la fiecare ncercare de micare pot conduce la falsa impresie de retard mental. Intelectul este normal la 86% dintre pacienii cu PC hiperkinetice i 64% dintre PC distonice. Scrisul este ns dificil, bolnavii putnd nva s bat la main pentru a comunica n scris.

  • Mersul se face de obicei cu ajutor, este rar independent. Epilepsia este rar n acest tip de PC. Unii dintre bolnavi pot prezenta tulburri de auz, de vedere (strabism n 1/3 din cazuri)

  • PC ataxicaeste ntlnit n 7-15% din cazurile de PC. Sub aceast denumite sunt adunate afeciuni cu etiopatogenie diferit care au ca i caracteristic comun simptomele cerebeloase.

  • Clinic. Aspectul clinic variaz de la caz la caz. La unii copii sindromul cerebelos (cu ataxie afectnd membrele superioare i inferioare, cu dismetrie i tremor intenional) devine evident pn la vrsta de 2-3 ani.

  • Aceste cazuri sunt de obicei fr semne piramidale i sunt denumite PC ataxic simpl. Aceti copii achiziioneaz de obicei mersul pn la 3-4 ani, dar cad frecvent. Muli prezint un grad de afectare intelectual, de obicei deficien mintal uoar, putnd frecventa coala normal. Unii copii prezint microcefalie, epilepsie sau deficien mintal sever.

  • PC FORMA HIPOTON / ATONSe caracterizeaz prin hipotonie muscular generalizat care persist peste 2-3 ani de via i care nu rezult dintr-o afectare primitiv a muchiului sau a nervului periferic. Marea majoritate a acestor copii prezint ulterior, odat cu naintarea n vrst, PC spastic, diskinetic i n special ataxic, dar la unii pacieni hipotonia generalizar persist pn trziu. Acestea constituie cele mai severe forme de PC, n care nu se produc modificri maturaionale ale creierului care ar duce n mod normal la un tablou distonic sau spastic.

  • Clinic se descriu: 1. hipotonie generalizat ce nu rezult ca urmare a unei boli neuro-musculare; 2. ROT nu sunt absente; 3. intelect ntrziat sau hiperkinezie cu deficit atenional; 4. tulburri hipotalamice, adipozitate, febr cerebral; 5. semne de afectare a nucleilor trunchiului cerebral: absena micrilor oculare i a reflexului pupilar fotomotor, absena reflexului faringian, ptoz i diplegie facial.Evoluia posibil este spre PC spastic, diskinetic sau ataxic.

  • PC MIXTEProcentul de cazuri diagnosticate ca paralizie cerebral de tip mixt variaz considerabil n funcie de autor, de criteriile folosite pentru definirea acestei entiti. Unii autori consider c n acest categorie pot fi incluse cazurile n care se asociaz sindrom piramidal + extrapiramidal (hemiparez + distonie, atetoz), alii sindrom cerebelos + extrapiramidal / piramidal. Clasificarea tipului de paralizie cerebral este mai puin important dect analiza funcional a pacientului, n vederea tratamentului.

  • TRATAMENT

    Metodelesitehnicilekinetice carefundamenteaza programul de recuperare vorfiadaptatesicorelatepermanentnudoarcumodulincare copilul raspunde la terapie ci si cu specificul fiecarei etape de crestere si dezvoltare a copilului cu IMC.

  • Un moment dificil din punct de vedere deontologic, dar deosebit de important pentru derularea viitorului proces terapeutic de educare i recuperare , este momentul comunicrii prinilor diagnosticul de suferin cerebral a copilului.

  • Ideea existenei unei disfuncii neurologice la propriul copil, este extrem de greu de acceptat i reaciile psihologice ale prinilor sunt diverse i imprevizibile.

  • Acceptarea situaiei, cunoaterea legislaiei, cunoaterea formelor i a metodologiei de tratament este ns deosebit de util pentru copil.Numai un printe i o familie contient, lucid, informat, ndrumat va reui s parcurg drumul corect i necesar pentru ajutorarea propriului copil.

  • Terapia de educare i recuperare va nsemna o lupt lung care se ntinde de- a lungul a civa ani, n care se va lucra cu copilul zi de zi , difereniat, n funcie de forma clinic de infirmitate motorie, de obiectivele urmrite i de deficienele prezentate la un moment dat.

  • Ideea de baz este , c indiferent de severitatea cazului n ce privete diagnosticul, NU exist cazuri irecuperabile care s fie abandonate. n fiecare caz terapia de recuperare poate duce la o ameliorare sau mbuntire, iar, n cel mai ru caz la oprirea i stagnarea agravrii strii copilului.

  • Aceste probleme trebuie discutate cu prinii, care trebuie s fie totdeauna corect informai asupra dezvoltrii momentane i asupra evoluiei viitoare a copilului, iar, prin participare direct, practic i educaional, s fie cooptai n tratament. Pentru aceasta este necesar formarea unei echipe complexe, alctuit din pediatru, neurolog pediatru,kinetoterapeut, neuropsihiatru, ortoped, logoped, educator etc.

  • Tratamentul kinetoterapic se va baza pe plasticitatea deosebit a SNC la copil ( al creierului imatur ), pe faptul c zonele cerebrale rmase neafectate, pot s preia funcia zonelor afectate.

  • Obiectivele generale pe termen lung Echipa de recuperare i, n principal kinetoterapeutul va urmri ndeplinirea urmtoarelor 3 obiective generale :Obinerea micrilor i a conduitei motrice ct mai bune privind gesturile cotidieneRealizarea unei independene ct mai aproape de o autonomie total privind deplasareaDezvoltarea comunicrii, nsuirea limbajului i aceesul la viaa social.

  • Evaluarea spasticitaii se poate realiza cu ajutorul scalei Ashwort : segmentul de testat este mobilizat n axele normale ale micrii, fr a se specifica viteza de micare. Criteriul scalei Ashwort: se acord puncte de la 0 la 4, n funcie de gradul spasticitii:0 - tonus normal;1 - uoar cretere a tonusului cu apariia unui spasm cnd segmentul este mobilizat;2 - cretere marcat a tonusului;3 - cretere considerabil a tonusului;4 - segmentul este rigid.

  • Kinetoterapeutul va face un bilan articular i muscular prin:mobilizarea pasiva a unor grupe musculare care permit evaluarea :strii de contracie a muchilor(intensitate)intensitatea reflexului miopatic: dac este normal, exagerat, diminuat sau chiar absentmobilitatea articulaiilor

  • Acest examen se concentreaza pe grupele musculare afectate cel mai frecvent :La nivelul membrului superior : aceste manipulri vizeaz flexia degetelor, muchii palmari, cubital anterior, pronatorii i flexorii cotului.La nivelul membrelor inferioare, kinetoterapeutul testeaz tricepsul sural, ischiogambierii, adductorii, extensorii i flexorii oldului.

  • De ex. pentru a testa articulaia tibio- tarsian i tricepsul sural, kinetoterapeutul utilizeaz flexia dorsal a piciorului. Gamba este meninut n extensie n timp ce kinetoterapeutul efectueaz o presiune uoar pe faa plantar a piciorului.

  • Se masoar astfel unghiul minim format de dosul piciorului i faa anterioar a gambei. La mobilizarea lent , se poate evalua lungimea i visco- elasticitatea tricepsului i de asemenea mobilitatea i amplitudinea micrii n articulaia tibio- tarsian. Unghiul format este normal absent la nou nscutul la termen i ajunge apoi la 60 -70 n lunile ce urmeaz.Unghiul de dorsiflexie a piciorului

  • Bilanul articular si muscular efectuat de ctre kinetoterapeutAdductorii ( + dreptul intern i...