defectos congenitos pulmonares

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ENFERMEDADES PULMONARESCONGENITAS

La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y nios. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera: 1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar 2. Anomalas de lobulacin 3. Secuestro pulmonar 4. Quistes congnitos pulmonares 5. Enfisema congnito 6. Malformaciones vasculares del pulmn

CAUSAS

Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar.

Los quistes pulmonares congnitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciacin bronquial y bronquiolar. El grupo del enfisema congnito corresponde a alteraciones de la diferenciacin alveolar.Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciacin broncoalveolar.

AGENESIA E HIPOPLASIA PULMONAREn la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detencin del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestacin.

La agenesia puede ser lobar o pulmonar total, uni o bilateral. La agenesia bilateral es una condicin muy rara e incompatible con la vida.Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. Venas pulmonares no se encuentran.

La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son ms frecuentes y afectan predominantemente el pulmn izquierdo En la aplasia, en cambio, existe un brote rudimentario, de pocos centmetros de dimetro, de tejido pulmonar displstico. El pulmn conservado est aumentado de tamao, desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. La arteria correspondiente al pulmn ausente se une directamente a la aorta

Hipoplasia pulmonarPulmn de aspecto normal pero pequeo, se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmn es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional, en ausencia de malformaciones mayores. Histolgicamente , pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvolos como en el estado de maduracin de los mismos:a)

hipoplasia con bronquios y alvolos bien conformados, pero con disminucin del nmero b) hipoplasia pulmonar con alteracin cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvolos;

b)

ANOMALAS DE LOBULACIN PULMONAR

Constituyen el 75% de todas las anomalas pulmonares. Rara vez se encuentra un pulmn unilobular. Ms frecuente es la fusin de lbulos vecinos como consecuencia de una separacin incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes. Tambin puede encontrare una inversin de la lobulacin: tres a izquierda y dos a derecha, como se ve en situs inversus totalis ha descrito un pulmn en herradura en el cual hay fusin pulmonar parcial retropericrdica; usualmente, un pulmn es ms pequeo, pero poseen bronquios independientes.

TEJIDO PULMONAR ACCESORIO O SECUESTROPULMONAR

Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se denomina a islotes de tejido pulmonar, organoides, extrapulmonares e intrapulmonares, que anatmica y funcionalmente estn completamente separados del pulmn normal Irrigacin proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe conexin alguna con el rbol trqueobronquial. En algunos casos este tejido accesorio puede estar comunicado al esfago o al estmago .

Intralobar

Extra lobar

Pleura visceral del pulmn Pleura propia Adolescentes y adultos Infancia Infecciones frecuentes Infecciones infrecuentes Unilateral, LII Unilateral, basal Ms frecuente (75%) Menos frecuente (25%) Arteria sistmica, vena pulmonar Arteria y vena sistmicas Masa bien circunscrita con Asociacin con MAQ contenido lquido, aire o Masa homognea con contenido hipodensidad lquido o slido

QUISTES PULMONARES CONGNITOS

Comprenden 0,2 a 0,4% de las autopsias de neonatos y nios. La mayora se origina en la fase de formacin del rbol bronquial y son por lo tanto epiteliales. Pueden agruparse en las formas siguientes: 1.Quistes congnitos: a) tipo central b) tipo perifrico 2. Malformacin adenomatoide-qustica

Quistes central perihiliares y solitarios. Pueden ser intrapulmonares o extrapulmonares. Pueden ser ciegos (sin comunicacin con el rbol bronquial) o comunicantes, esta ltima condicin significa riesgo de infeccin La pared est revestida por epitelio respiratorio y bajo ste, pueden encontrarse glndulas mucosas bronquiales, msculo liso y cartlago hialino.

Quistes perifrico mltiples pueden comprometer segmentos, lbulos o ambos pulmones. Hay formas circunscritas y formas difusas.. estn revestidos por epitelio respiratorio y en la pared puede haber msculo liso o islotes de cartlago hialino. Las complicaciones son: el neumotrax, infecciones, hemorragias y fibrosis.

Malformacin adenomatoidea qusticaProliferacin hamartomatosa de los bronquiolos terminales y tejido pulmonar primitivo con formacin de quistes que comunican con el rbol traqueobronquial. Habitualmente afecta a un solo lbulo de forma unilateral, es rara en lbulo medio y slo en un 2% es bilateral. La mayora de las malformaciones son pequeas y pueden ser asintomticas. Si condicionan desplazamiento mediastnico importante, se manifiestan habitualmente con insuficiencia respiratoria.

En la radiografa de trax se describen tres tipos de MAQ: Tipo I: (50 %) Mltiples quistes mayores de 2 cm o menos frecuente un quiste simple dominante. Tipo II: (40 %) Multiples quistes de pequeo tamao. Tipo III: (10 %) Masa slida con microqustes que causan desplazamiento mediastnico.

ATELECTASIASe refiere a la expansin o colapso de las parte de un pulmn .

Atelectasia por reabsorcin se produce por la obstruccin completa de las vas aereas , es reversible si se elimina la obstruccin . Atelectasia por compresin se produce cuando el espacio pleural esta pleural esta expandido por lquidos es reversible si se elimina el agua o liquido Atelectasia por traccin se produce por cambios fibrocitos locales o generalizados en el pulmn o pleural que impide expansin. NO ES REVERSIBLE

ENFISEMA CONGENITOSe trata de una hiperdistensin crnica, usualmente unilobar, del pulmn en el perodo neonatal o lactancia, ms raramente en la infancia. Causa y patogenia son desconocidas.

Macroscpicamente, se observa un lbulo comprometido (50% lbulo superior izquierdo, 25% lbulo inferior derecho). Slo en el 10% de los casos puede haber ms de un lbulo afectado. Microscpicamente, hay dilatacin acentuada de alvolos y conductos alveolares. El tejido intersticial est sin alteraciones aparentes, ocasionalmente algo fibrosado.

ANOMALAS VASCULARES INTRAPULMONARES

El pulmn afectado puede ser hipoplstico o presentar una transformacin qustica parenquimatosa. Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado rgimen de presiones. Puede desarrollarse una hipertensin pulmonar.

La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concntrica de la ntima, que de regla es mltiple (estenosis perifrica mltiple de ramas pulmonares ).En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares asociadas, como estenosis valvular pulmonar, tetraloga de Fallot, ductus persistente, aplasia de la arteria pulmonar izquierda, drenaje venoso anmalo de las pulmonares.

GRACIAS!!!