epilepsie enfat

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    16-Jul-2015

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<p>Rfrentiel National Collge des Enseignants de Neurologie Version du 30/08/02</p> <p>EPILEPSIE DE LENFANT ET DE LADULTE (235) 1. Connaissances requises 1.1 Connatre les principes de classification des crises pileptiques (gnralises vs partielles, cryptogniques vs symptomatiques) 1.2 Dcrire les diffrentes phases dune crise gnralise tonico-clinique 1.3 Dcrire une absence de type petit mal 1.4 Citer des exemples de crises partielles simples 1.5 Citer des exemples de crises partielles complexes 1.6 Connatre la dfinition et le traitement dun tat de mal pileptique (gnralis ou partiel) 1.7 Connatre lexistence de ltat de mal non convulsivant 1.8 Connatre les caractristiques de lpilepsie myoclonique juvnile 1.9 Connatre les principales indications de lEEG et son intrt 1.10 Citer les diffrentes causes de crise dpilepsie 1.11 Connatre les principaux mdicaments antipileptiques, leurs principaux effets secondaires, les rgles lmentaires de leur prescription, les principales indications et les seules circonstances o leur dosage sanguin est indiqu 2. Objectifs pratiques 2.1 Chez des patients rels ou simuls pileptiques ou venant de faire une premire crise dpilepsie faire (ou dcrire) les gestes durgence en cas de crise gnralise provoquer une stratgie dexamens complmentaires en fonction du type de crise et du contexte de survenue tablir le diagnostic rtrospectif de crise tonico-clonique gnralise expliquer la nature de la maladie pileptique vs la signification possible dune premire crise donner les recommandations ncessaires une bonne observance thrapeutique prvenir des possibles effets indsirables du traitement prvenir les causes favorisant la rcidive et la survenue dun tat de mal donner les explications et les mesures prendre avant et pendant la grossesse donner les recommandations ncessaires quant la conduite automobile et la pratique de certains sports 2.2 Reconnatre, sur des cas vidoscops typiques : une crise gnralise tonico-clinique une absence petit mal des crises partielles simples (Bravais-Jacksonienne) des crises partielles complexes un tat de mal myoclonique une pilepsie myoclonique juvnile LES POINTS FORTS L'pilepsie est l'affection neurologique chronique la plus frquente aprs la migraine. Il n'y a pas une, mais des pilepsies rpondant des syndromes lectro-cliniques de pronostic et de traitement diffrents. L'identification du type clinique de crise pileptique est l'tape initiale du diagnostic positif. Les crises pileptiques diffrent selon leur origine topographique sur le cortex crbral. L'EEG est le seul examen complmentaire contribuant au diagnostic positif de crise pileptique. L'enqute tiologique dpend des explorations neuro-radiologiques. Le traitement repose sur une information adapte et sur des mdicaments anti-pileptiques prescrits selon des rgles bien prcises. Le traitement mdical contrle environ 70 % des pilepsies. Les formes pharmaco-rsistantes peuvent rpondre un traitement chirurgical.</p> <p>1. DEFINITIONS 1-1 : L'pilepsie : Lpilepsie est une affection neurologique chronique dfinie par la rptition, en gnral spontane, moyen et long terme, de crises pileptiques (CE). Chacun des termes de cette dfinition est important : Une affection : cest laffection neurologique chronique la plus frquente aprs la migraine ; Maladie frquente, mais souvent cache: prvalence : de 0,5 % ; incidence : de 50 105 habitants.an 100 105 habitants.an En France, il y a 500 000 600 000 pileptiques, environ 30 000 nouveaux cas par an. Lincidence est lie lge avec une distribution bimodale, plus leve chez lenfant et aprs 60 ans. Environ 50 % des pilepsies dbutent avant lge de 10 ans. Lincidence cumulative, qui reprsente la probabilit de dvelopper une pilepsie, a t tablie 3,1% pour une personne vivant jusqu 80 ans. Neurologique : ce nest pas une maladie mentale (rappel historique); Chronique : ce nest pas une maladie aigu, 1 crise pileptique ne dfinit pas lpilepsie ; Rptition moyen et long terme distingue : crise unique, accidentelle, pilepsie et tat de mal : Une crise pileptique peut demeurer unique ; par consquent une CE inaugurale conduit rarement dbuter un traitement anti-pileptique chronique. Les crises accidentelles, au moment ou au dcours immdiat d'une agression crbrale aigu (traumatique, infectieuse, toxique, mtabolique), tmoignent rarement d'une pilepsie et par consquent, ne conduisent que rarement dbuter un traitement pileptique chronique. L'pilepsie : L'intervalle libre entre les crises est trs variable, parfois plusieurs annes. Les crises se rptent de faon spontane (c'est cas le plus frquent) ou sont provoques par des facteurs dclenchants, prendre en compte dans le traitement (photo-sensibilit, pilepsie rflexe...) Les tats de mal pileptiques (EDEM) sont des crises rptes trs bref dlai (quelques minutes ou moins) ou des crises prolonges. Les crises rptes s'accompagnent d'une perturbation inter-critique de la conscience et/ou de signes neurologiques focaux. Les crises prolonges durent au minimum 10 minutes et souvent beaucoup plus. Les EDME sont des urgences mdicales. 1-2 : La crise pileptique (CE) : Une CE est la manifestation clinique de lhyperactivit paroxystique dun groupe plus ou moins tendu de neurones crbraux et de son ventuelle propagation. Elle peut se manifester par une modification abrupte de ltat de conscience, par des phnomnes moteurs et/ou sensitifs, sensoriels, psychiques, vgtatifs, par une altration de la rponse de lindividu son environnement. "clinique" impose quil ny a pas dpilepsie sans crise clinique. Les termes d'pilepsie latente, infra-clinique, lectrique n'ont aucun sens. La seule existence d'anomalies EEG ne suffit pas dfinir l'pilepsie, et encore moins dbuter un traitement ; "Paroxystique" veut dire : dbut et fin rapides ou brutaux, dure brve : quelques secondes quelques minutes ; le terme pilepsie vient du grec surprendre ; "Hyperactivit" suppose l'existence d'un trouble constitutionnel ou acquis de l'excitabilit neuronale selon deux facteurs : l'hyperexcitabilit et l'hypersynchronie neuronale ; "Hyperexcitabilit" est la tendance d'un neurone gnrer des dcharges rptes en rponse une stimulation ne provoquant qu'un seul potentiel d'action ; "Hypersynchronie" est la proprit dun groupe de neurones gnrer de faon synchrone des trains de potentiels ; "Propagation" : Une CE est dynamique : la dcharge excessive nat en n'importe quel point du cortex crbral puis elle stend ou non, se propage distance ou non en empruntant des rseaux neuronaux. La symptomatologie dpend du sige initial de la dcharge, de la rapidit de l'extension, de la propagation au sein d'un rseau neuronal. Il est donc clair que les CE ont des aspects cliniques trs divers mais seront le plus souvent strotyps chez un mme malade. 2</p> <p>1-3 : Dfinition lectro-clinique des crises pileptiques : Les CE se traduisent l'lectroencphalogramme (EEG) par des activits paroxystiques (pointes, poly-pointes, pointes-ondes) ou des dcharges paroxystiques dactivits rythmiques. Sur un plan clinique et EEG, il faut distinguer les signes critiques, inter-critiques et post-citiques : Les signes critiques : signes cliniques et EEG contemporains de la crise clinique. LEEG est le seul examen para-clinique montrant aisment des modifications objectives au cours dune crise pileptique. Ces anomalies sont corrles la squence des signes et symptmes cliniques dfinissant le type de CE. Dans de rares cas, lorigine de la dcharge et sa propagation sont situes dans une zone trop profonde pour tre recueillie sur un EEG ; Les signes post-critiques : signes cliniques et EEG nots au dcours de la crise et traduisant un puisement transitoire pendant quelques minutes quelques jours selon la cause, lge ; Les signes inter-critiques : entre les crises, ltat clinique du malade est le plus souvent normal ou en rapport avec la cause de lpilepsie, le traitement, les consquences psychologiques de la maladie. LEEG peut montrer des paroxysmes inter-critiques, indicateurs diagnostiques considrables mais inconstants. LEEG est le seul examen complmentaire utile au diagnostic positif de CE mais un EEG normal ncarte pas le diagnostic de CE. 1-4 : Les syndromes pileptiques : La notion de crises pileptiques rptes, ncessaire pour porter le diagnostic dpilepsie, ne suffit pas pour formuler un pronostic et proposer une thrapeutique : il est utile de dfinir des syndromes pileptiques. Il ny a pas une pilepsie, mais des pilepsies et plus prcisment des syndromes pileptiques. Par consquent, la dmarche clinique est de : - reconnatre les CE parmi les manifestations cliniques paroxystiques de la veille et du sommeil ; - dfinir le type de CE et rechercher si le malade est atteint dun seul ou plusieurs types de CE ; - prciser la cause et dfinir le syndrome pileptique qui conditionne le traitement et le pronostic. 2- CLASSIFICATION, SEMIOLOGIE ET DIAGNOSTIC DES CRISES EPILEPTIQUES : La smiologie clinique et EEG distinguent les crises gnralises et partielles. (tableau 1) 2-1 : Smiologie lectro-clinique des crises gnralises (CG): Pour comprendre : la dcharge paroxystique est d'emble propage aux deux hmisphres, et semble de ce fait intresser simultanment l'ensemble du cortex crbral. Les CG ne comportent aucun signe critique, post ou inter-critique pouvant les rattacher un systme anatomo-fonctionnel localis dans l'un des deux hmisphres. Deux manifestations cliniques sont habituelles, associes ou non : les signes moteurs et les pertes de connaissance. Les signes moteurs sont d'emble bilatraux et symtriques. Ils sont : - toniques , cest dire des contractions musculaires segmentaires soutenues ; - cloniques, en raison de secousses musculaires segmentaires rptitives et rythmiques ; - tonico-cloniques avec succession dans le temps d'une phase tonique et clonique ; - atoniques par linterruption brve et soudaine du tonus de tout ou partie du corps ; - myocloniques sous forme de contractions simultanes de muscles agonistes et antagonistes isolment ou en salves. La perte de connaissance est soit de dure brve, quelques secondes au cours d'une absence, ou plus longue, plusieurs minutes au cours d'une crise gnralise tonico-clonique.</p> <p>3</p> <p> Les principales crises gnralises : la crise gnralise tonico-clonique, les myoclonies massives, les absences. la crise gnralise tonico-clonique : (bannir les termes de Grand Mal ou Haut Mal) ; la plus connue du public, la plus spectaculaire (image de lpilepsie), dans bien des esprits la seule forme de CE. Elle se droule en trois phases. La phase tonique (10 20 secondes), peut dbuter par un cri profond, avec chute (traumatisme), abolition de la conscience (yeux rvulss), contraction tonique soutenue de l'ensemble de la musculature squelettique, d'abord en flexion puis en extension ; apne avec cyanose, troubles vgtatifs importants (tachycardie, augmentation de la tension artrielle, mydriase, rougeur du visage, hyperscrtion bronchique et salivaire). Une morsure latrale de langue est possible. Progressivement, la ttanisation des muscles se fragmente, conduisant la phase clonique. La phase clonique (20 30 secondes). Le relchement intermittent de la contraction tonique entrane des secousses bilatrales, synchrones, intenses, s'espaant pour s'interrompre brutalement La phase rsolutive (ou post-critique) quelques minutes quelques dizaines de minutes (arrive frquente des secours ce stade) : coma profond, hypotonique, relchement musculaire complet. Une nursie, parfois une encoprsie, peuvent survenir. La respiration reprend, ample, bruyante (stertor), gne par l'hyperscrtion bronchique et salivaire (bave aux lvres). Lorsque le sujet ne s'endort pas spontanment, il existe une confusion mentale parfois accompagne d'agitation. Au rveil, le sujet ne garde aucun souvenir de sa crise ; il se plaint souvent de cphales, de courbatures, voire de douleurs en relation avec un traumatisme occasionn par la chute initiale, voire une luxation dpaule survenue au cours de la phase tonique. Sur le plan EEG, une activit rapide, de bas voltage et d'amplitude croissante lors de la phase tonique, font suite des polypointes ou des polypointes-ondes progressivement ralenties pendant la phase clonique, en grande partie masques par des artfacts musculaires. En phase post-critique, des ondes lentes s'installent progressivement, et persistent plusieurs heures ou plusieurs jours. Les myoclonies massives et bilatrales : les seules crises gnralises sans trouble de la conscience. Secousses musculaires en clair, isoles ou rptes en salves, en extension-flexion, avec lachage ou projection de l'objet tenu, voire chute brutale. Elles sont spontanes ou provoques par des stimulations, en particulier une SLI. Frquentes immdiatement aprs le rveil, elles sont totalement diffrentes des myoclonies de l'endormissement de nature non pileptique. L'EEG se caractrise par des polypointes-ondes bilatrales symtriques et synchrones typiques et frquentes permettant un diagnostic facile. Les absences : sont dfinies par une rupture du contact de quelques secondes (une dizaine en moyenne), de dbut et de fin brusques contemporaine dune activit EEG caractristique. Les absences sont dites typiques ou atypiques : Les absences typiques ou absences simples : Le sujet, souvent un enfant, s'immobilise, interrompt l'activit en cours, le regard vide, puis reprend immdiatement ses activits ne gardant aucun souvenir de l'pisode. Le diagnostic diffrentiel doit se faire avec la simple rverie. LEEG confirme le diagnostic car les absences sont toujours trs nombreuses chez lenfant. Il montre une dcharge bilatrale, synchrone et symtrique de pointes-ondes 3 Hz, de dbut et fin brusques, interrompant un trac normal. Les absences typiques se rencontrent dans le syndrome pilepsieabsences (autrefois appel Petit Mal ) et peuvent tre le seul type de crise, sinon elles sassocient exclusivement des CGTC ou des myoclonies massives. Il existe des formes cliniques avec une composante motrice ou quelques automatismes mais la traduction EEG est identique. Les absences atypiques : de dbut et de fin plus progressifs, plus longues avec une altration moins marque de la conscience et lEEG des dcharges de pointes-ondes bilatrales irrgulires, asychrones, intrieures 3 Hz (dites pointes-ondes lentes), interrompant une activit de fond anormale. Les absences atypiques se rencontrent dans les pilepsies graves de l'enfant et sont rarement le seul type de crise. Elles sassocient des crises toniques, atoniques.</p> <p>4</p> <p>2-2 : Smiologie lectro-clinique des crises partielles (CP): Pour comprendre : la dcharge paroxystique intresse initialement un secteur cortical limit. Les caractristiques lectro-cliniques des crises dpendent de l'activation de rseaux neuronaux. Les CP dbutent ou comportent ou sont suivies de signes ou symptmes focaux. Le dbut : le signal symptme de grande valeur localisatrice. Il est d'usage de le retenir pour dnommer la crise : il renseigne mieux sur la rgion corticale initialement concerne. pendant la crise : lorganisation des s...</p>