Glomerulonefrita Rapid Progresiva

  • Published on
    28-Jun-2015

  • View
    129

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

Boala inflamatorie glomerulara de etiologie diversa, cu evolutie severa si rapida spre IRC (zile 2 ani), caracterizata morfologic de prezenta semilunelor extracapilare la care se pot asocia si alte tipuri de leziuni (endocapilare, sclerozante)

Cuvinte cheie - boala inflamatorie glomerulara - etiologie diversa - evolutie rapida spre IRC - semilune extracapilare

CLASIFICARE ETIOLOGICA Primare etiologie inca necunoscuta fara semne de boalasistemica Se pot suprapune pe boli renale primare: GNMC tip II, GNM, GNIgA, GNSHFS, etc

Secundare etilogie cunoscuta GNRP asociata unor boli infectioase: GNPS, GN din endocardita bacteriana, abcesele renale, hepatitaB si C, infectia cu micoplasme, histoplasme GNRP asociata la boli de sistem: LED, Goodpasture, purpura Henoch-Schonlein, poliangeita sistemica, granulomatoza Wegener, crioglobulinemia mixta, carcinoame, limfoame GNRP asociata la medicamente: alopurinol, rifampicina, Dpenicilamina, hidralazina

CLASIFICARE PATOGENETICA (Glassock si Cohen) Tip I cu anticorpi anti MBG (+/- hemoragie pulmonara ) - IF depozite imune liniare IgG Tip II prin CI (+/- boala multisistemica) - Depozite imune granulare de Ig si C Tip III pauci imune asociate cu ATC c-ANCA sau p-ANCA Tip IV combinatie I + III Tip V pauci imune ANCA (-)

ATC anti MBG

Eliberare de mediatori si factori procoagulanti

Sinteza de matrice F i b r o z a

ANCA

CI

Activare leucocitara si interactiunea cu endoteliul

Necroze si rupturi ale MBG

Proliferare epiteliala Pasaj de monocite

Altele

Pasaj de mediatori si fibrina in spatiul de filtrare

S E M I L U N A

S

Semiluna celulara in perioada de constituire

Compozitia semilunelor in formare : celule epiteliale de talie mare si celule inflamatorii

5% 2 FORME CLINICE Sindrom Goodpasture - afectarea MBP hemoptizii - GNRP Forma idiopatica - GNRP fara afectare pulmonara

ANATOMIE PATOLOGICADepozite liniare de IgG ( ATC anti MBG) si C pe fata interna a MBG si membrana capsulei Bowman S

MANIFESTARI CLINICE DEBUT - acut precedat de viroza respiratorie, expunere la hidrocarburi - insidios, lent progresiv TABLOU CLINIC - stare generala alterata, febra, dureri articulare, greturi, varsaturi - sindrom nefritic (HTA, edem, hematurie proteinurie) - hemoptizii = sindrom Goodpasture

TABLOU BIOLOGIC -sindrom inflamator nespecific - VSHo, fibrinogen o, CRP o - PDF o in sange si urina - ATC anti MBG oin ser - anemie moderata, +/- trombocitopenie - proteinurie nefritica 1-2g/24h - hematurie microscopica (+/- macroscopica) dismorfa - C3 uzual normal (rareori modificat + sau -) - crioglobuline, CIC, ATC anti nucleari absenti PROBE FUNCTIONALE RENALE - Uree, creatinina tendinta la crestere continua - Clearance de creatinina in scadere

ANATOMIE PATOLOGICADepozite granulare de Ig (G, M uneori A) si C (C3, C1q, C4) in mezangiu si peretii glomerulari

TABLOU CLINIC SI BIOLOGIC Apare mai frecvent la adulti si la varstnici Apare mai frecvent la persoanele HLA DR2 Biologic : CIC cu titru crescut, crioglobuline (+), C3 scazut ANCA, ATC anti MBG - absenti Clinic : manifestari similare cu GNRP cu anticorpi anti MBG

TIP I cazul este surprins in faza initiala ( creatinina