Hirschprung Disease

  • Published on
    19-Dec-2015

  • View
    13

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

<p>MEGACOLON CONGINETAL</p> <p>MEGACOLON CONGeNiTALNama: An. RDPNo. RM: 1 72 12 XXJK/TTL: Laki-laki/20-1-2010Alamat: Minomartani, Sleman, DIYTanggal Daftar: 19-3-2015Tanggal Hasil: 19-3-2015iDENTITASFoto Polos ABdomen</p> <p>Cil</p> <p>Klinis :Konstipasi susp. Hirschprung DiseaseFoto Polos Abdomen-Tak tampak distensi sistem cavum abdomen, Preperitoneal fat line bilateral tegas, distribusi udara usus normal, tak tampak udara bebas pada cavum abdomen-Tampak material fecal prominentFoto Colon in Loop AP-Lateral-Tampak passase kontras lancar mengisi lumen rectum hingga colon descendenEkspertisi-Tampak zona aganglionik di rectum sepanjang 1,5 cm-Tampak zona transisional tipe cone di colon descenden distalis sepanjang 11 cm-RSR &lt; 0.76</p> <p>KesanMegacolon tipe short-segment, dengan zona aganglionik di rectum hingga sigmoid distal dan zona transisional tipe cone di colon sigmoid pars distalis sepanjang 11 cmMegakolon Kongenital (Hirschsprung Disease) adalah suatu penyumbatan pada kolon yang terjadi akibat pergerakan usus yang tidak adekuat karena sebagian dari kolon tidak memiliki saraf yang mengendalikan kontraksi ototnya. Kelainan ini bersifat kongenital yang disebabkan oleh karena tidak adanya ganglion parasimpatis pleksus submukosa (meissner) dan pleksus myenterikus (Auerbach). Bersifat emergency DefinisiInsidensi 1:5000 kelahiranResiko meningkat 130x :360x riwayat keluarga Megakolon Kongenital &amp; penderita Down SyndromeRK &gt; Rectosigmoid 75%, fleksura Lienalis/ kolon transversum 17%EpidemiologiTerhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektumEtiologi</p> <p>Tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik)Spinkter ani internal yang tidak dapat relaksasiBagian kolon yang menyempitObstruksiDistensi abdomenPatologiPatologiTidak ada gerakan peristaltikSpinkter ani interna tidak bisa relaksasiDistal kolon tidak dapat mengembangObstruksi, akumulasi &amp; distensiSimptomsInfantsBilious vomitingEnterocolitis-associated diarrheaFailure to pass meconium in the first 24 hours of lifeInfrequent, explosive bowel movements; difficult bowel movementsJaundicePoor feedingProgressive abdominal distentionOlder childrenFailure to thrive</p> <p>Chronic progressive constipation, usually with onset in infancyFailure to thriveFecal impactionMalnutritionCIL dengan posisi AP supine, Lateral , dan Left Posterior ObliqueFoto Polos AbdomenBiopsi rektal,merupakangold standard untuk mendiagnosis penyakit Megakolon Kongenital dengan hasil pembacaan berupa tidak adanya sel-sel ganglion pada pleksus auerbach </p> <p>Foto retensi barium Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di daerah rektum dan sigmoid .PemeriksaanPemeriksaan CIL</p> <p>CIL- AP SupineCIL- Lateral KananPemeriksaan CIL</p> <p>CIL- Lateral KiriCIL- Left Oblique PosteriorPemeriksaan CIL</p> <p>Pemeriksaan Biopsi</p> <p>Tampak penyempitan di bagian rektum ke proksimal dengan panjang bervariasiTerdapat daerah transisi, daerah penyempitan ke daerah dilatasiTerdapat daerah pelebaran diatas daerah transisi</p> <p>Recto-Sigmoid Ratio </p>