Hirschprung's disease

  • Published on
    23-Jun-2015

  • View
    267

  • Download
    4

Embed Size (px)

Transcript

<ul><li> 1. 1dr. SEVINA MMAARRIISSYYAA,, MMKKEEDD((ppeedd)),, SSppAA</li></ul> <p> 2. 2 3. 3 4. 4LATAR BELAKANG Kelainan kongenital,Ruysch 1691, Harold Hirschprung 1886 Gagal kembang pleksus parasimpatis Auerbach,Meisner Rectum, kolon. Insidens 1 : 5000 kelahiran hidup Laki-laki : Wanita 4 : 1 1994,Gen RET , EDNRB ,EDN-3 Gangguan neurocristopathy, gangguan migrasiLOKASI: 80% recto-sigmoid Dapat seluruh kolon jarang Gangguan peristaltik konstipasi,obstruksi usus Problem Nasional: 1200 bayi HD lahir di Indonesia. 5. 5 NormalSel neuroenterik bermigrasi darikrista neuralis ke GITdari oral keanal,-esofagus (mgg ke V),-midgut (mgg ke VII)-kolon distal (mgg ke XII) HDmigrasi sel neuroblas terhentisebelum sampai rektum-segmenaganglionik. 6. 6 Penyebab kelainan ini diperkirakan akibat :- neuroblast gagal untuk migrasi- Neuroblast gagal untuk menjadi matur- Neuroblast mengalami degradasi atau destruksi 1994 : Gen yang berpengaruh: RET, EDNRB, EDN-3, Glial cell line-derived neurotrophic(GDNF),NEURTURIN, ENDOTHELIN CONVERTING ENZYM 1 (ECE 1), SOX 10 7. 7 Normalterdapat 2 pleksus yaitu :Auerbach : intramuralMeissner : submukosa Hirschsprung DiseaseSerabut saraf hipertropi,Gangguan peristaltikKolon proksimal menjadi hipertropiObstruksi fungsionalEnterokolitisHipoproteinemia 8. 8 ULTRA SHORT SEGMENT :&lt; 3 cm. SHORT SEGMENTRECTO-SIGMOID : 75%-80 % LONG SEGMENT : 20 % TOTAL COLONIC AGANGLIONIC : LESS 5 % POPULASI TARGET:TIPE SHORT SEGMENGambar 9. 9 AnamnesisKeterlambatan mekoneum ( 24 -48 jam)Kembung,muntah,konstipasi,malnutrisi Pemeriksaan FisikDistensi abdomenColok dubur: mencengkeram,dilepas nyemprot..Rontgent: zone spastik,zone transisi,zone dilatasi..PA:Auerbach,Meissner :absen.Manometri.Imunohistokimia: -enolase spesifik neuron,protein S 100.Histokimia :-pewarnaan asetilkolinesterase 10. 10Komplikasi Mortalitas bila tidak ditangani: 80% Mortalitas yang ditangani : 30% karena enterokolitis Obstruksi Intestinal Konstipasi Enterokolitis Malnutrisi 11. 11Prinsip:PEMBEDAHANDua tahap:-kolostomi-Pull throughTransabdomenSatu tahap:-Tanpa kolostomi-Transintergluteal 12. 12Penanggulangan Pertama:1. Dekompresi :pipa rektum,pipa lambung2. Tiga Stabilitas : cairan ,elektrolit, asam basadan temperatur3. Nutrisi4. Kolostomi 13. 13Prosedur Swenson: 1948, 1964. Duhamel: 1956.Modifikasi:Grob,Talbert,Ravitch,Ikeda,Adang Rehbein Soave; 1960 Transanal 14. 14DuhamelSOAVE-BolleyRehbeinSwenson 1Swenson 2 15. 15 Kebocoran Anastosmosis = leakage 5% Cuff abses 5% Infeksi jaringan 10% Striktur 10% Enterokolitis Inkontinensia Ileus 5%(Lee,S., 2003) MORTALITAS: Swenson:2,5%,Duhamel:6,2%Soave :4,5%(Swenson,O.2005) 16. 16 Tergantung tipe HD Skill Operator Kondisi Pasien Umur saat dilakukan operasi Prosedur Persiapan Operasi, Antibiotika Perawatan Pasca Operasi 17. 17 </p>