Histiocitoza 2 slide 0

Histiocitoza 2

  • Published on
    24-Oct-2015

  • View
    228

  • Download
    0

Transcript

Histiocitoza cu celule Langerhas aspecte radiologice -

Histiocitoza cu celule Langerhans aspecte radiologice -Sulugiuc VeronicaAn IGeneralitiHistiocitozele reprezint un grup extrem de heterogen de leziuni, care au n comun acumularea i infiltrarea primar cu monocite, macrofage i celule dendritice a esuturilorSunt excluse acele leziuni n care infiltrarea este secundar altei patologii primareTabloul clinic depinde de regiunea afectatSimptomele variaz de la copii la aduli, dar i n cadrul aceleiai categorii de vrst, n funcie de localizare i de form Exist i forme asimptomaticeDiagnosticul de certitudine se pune pe baza biopsiei i a examenului histopatologicEvoluia bolii variaz, de la regres spontan pn la progresie rapid (mai frecvent la copiii mici cu boli multi-sistemice)NomenclaturaS-a modificat substanial n ultimii 50 de ani, pentru a reflecta gama larg de manifestri clinice i gradele de severitate clinic variabilehistiocitoza celulelor Langerhans a fost descris iniial, dup localizare i severitatea leziunilor, sub trei forme clinice distincte:Granulom eozinofilBoala Hand-Schller-Christian Boala Letterer-Siwe S-a constatat mai tarziu ca sunt manifestrile aceleiai entiti, fiind unificate sub termenul de histiocitoz XPentru a reflecta implicarea unei singure celule n patogeneza acestor boli, s-a optat pentru termenul de histiocitoza celulelor Langerhans

ClasificareS-au ncercat diverse clasificri ale acestor boli dar, din cauza cunoaterii insuficiente a patogenezei i a gamei largi de manifestri clinice, sunt incomplete i arbitrareClasificrile actuale, fcute de Histiocyte Society (1987) i de OMS (1999) sunt asemnatoare i conin fiecare trei mari categorii

Histiocyte Society (1987) OMS(1999)ClasaSindroameClasaSindroameBoli ale celulelor dendritice

Histiocitoza cu celule LangerhansXantogranulomul juvenilBoala Erdheim-ChesterIHistiocitoza cu celule LangerhansBoli ale celulelor macrofageLimfohistiocitoza hemofagocitarBoala Rosai-Dorfman

IIHistiocitoza fagocitelor mononucleare altele dect celule LangerhansLimfohistiocitoza hemofagocitar familial i reactivHistiocitoza sinusal cu limfadenopatie masiv (Boala Rosai-Dorfman)Xantogranulomul juvenilReticulohistiocitomul

Tulburri histiocitare maligneAsociate cu monocite, leucemia monocitarAsociate cu celule dendriticeLocalizate sau lasociate cu macrofageDiseminate (histiocitoz malign)IIITulburri histiocitare maligneLeucemia acut monocitarHistiocitoza malignLimfomul histiocitar adevrat

Histiocitoza cu celule Langerhans1868 Paul Langerhans descoper celulele dendritice epidermale1953 Lichtenstein descoper corpii citoplasmatici X n histiocitele pacienilor suferinzi de granulom eozinofilic, boala Hand-Schller-Christian i boala Letterer-Siwe1973 - Nezelof descoper c histiocitele din histiocitoza X sunt de fapt celule Langerhans1985 workshop n Philadelphia unde s-a adoptat termenul de histiocitoz a celulelor Langerhans

DefiniieOMS: HCL este o proliferare neoplazic a celulelor Langerhans sau a precursorilor acestoraClasificare:HCL cronic focal (granulom eozinofil)Cea mai frecventOrice vrstLeziuni uni- / multifocale de regula ntr-un singur os, +/-afectarea esuturilor moiFr afectare sistemicHCL cronic difuz (boala Hand-Schller-Christian)Copii i aduli tineriTriad clinic: exoftalmie, leziuni osteolitice craniene, diabet insipidHcl acut diseminat (boala Letterer-Siwe)Copii sub 3 aniInereseaz multiple organe i sistemeEvoluie fatal n timp foarte scurtReticulohistiocitoza congenital (sindrom Hashimoto-Prityker)Afectare pur cutanat: noduli nchii la culoare pe trunchi, fa i scalpNu intereseaz viscereleEpidemiologieBoal rar: 5,4 cazuri/1 000 000 persoane/ anMai frecvent la rasa albLa toate categoriile de vrst, dar pare mai frecvent la copii ntre 0-15 aniVrsta la care se dezvolt este condiionat de forma clinicVrf de inciden la copii: ntre vrstele de 1 i 3 aniRaport B:F 2,1-1

Localizare i etiopatogenieOrice parte a organismului poate fi afectat: schelet, tegument, SNC, ficat, plmn, glande salivare, tract gastro-intestinalOasele sunt sediul de predilecie al apariiei HCLEtiologia rmne incomplet elucidatFactori implicai n etiopatogenez pot fi:Ageni infecioi, n special viraliDisfuncii celulare i imune (inclusiv ale limfocitelor i citokinelor)Mecanisme neoplaziceFactori geneticiMolecule celulare de adeziuneFertilizarea in vitro (un raport din Suedia)FumatulManifestri osoase ale HCLScheletul osos este cel mai frecvent afectat, n special cnd exist leziuni uniceLeziunile pot fi asimptomatice, descoperite accidentalSimptome:Locale: durere, inflamaie, sensibilitate la palpareGenerale: stare de ru general, febr cu leucocitoz (ocazional)Patologie:Proliferarea celulelor Langerhans cu abundena eozinofilelor, limfocitelor i a neutrofilelor

Produc prostaglandine

Resorbia mduvei osoase

Simptome

Localizarea leziunilor:Craniu 49%Pelvis 23%Femur 17%Coaste 8% (mai frecvent la aduli)Humerus 7%Mandbul 7%

Caracteristici radiologiceRadiografia simplCraniuLeziuni osteolitice unice / multiple, cu aspect perforat, +/-margine sclerotic Dublu contur / margine teit (tblia intern este interesat mai mult dect cea extern)Sechestru n buton (os rezidual)Aspect de hart geografic

MandibulZone neregulate radiotransparente ce intereseaz osul alveolar superficialdinte plutitor Coloan vertebralvertebra planaOase lungiAfectare diafizarRespectarea cartilajelor de cretereReacie periostalSubierea corticaleiTunelizare intracortical

Reacie periostal n straturi, confirmat prin IRM

Leziune diafizar osteoliticBine delimitatReacie periostal dens consolidatFr ntreruperea corticaleiFr tumor n prtile moi

CTAceleai modificri observate pe radiografia convenionalMai bun evideniere a eroziunii corticale i a implicrii esuturilor moi

IRM Caracteristicile semnalului includ:T1 hiposemnal caracteristicT2 de la isosemnal pn la hipersemnalT1 C+ (Gd) de multe ori se observ accentuarea contrastului

T1T2

T1 C+T2

T1T2T1 C+Scintigrafie osoasAspect variabil al leziunilor osoaseArii de hipo- sau hiperfixare, n funcie de componenta histologic

Tratament i prognosticPrognostic excelentBoal limitat la scheletul ososLeziune unic (n 1-2 ani se vindec spontan prin fibroz)Cnd simptomele persist:Excizia i chiuretajul leziuniiTerapie steroidianChimioterapieAblaie prin radiofrecvenDiagnostic diferenialDin punct de vedere imagistic, se poate face cu:OsteomielitaMetastaze osoaseTumori osoase primareLimfom / leucemieManifestri pulmonare ale HCLHCL pulmonar poate aprea n cadrul HCL diseminate Sau ca entitate distinct, la adulii tineriFumtori (actuali sau n antecedente)n special caucazieniClinic:Dispnee, tuse seacFatigabilitate, pierdere ponderalDureri n piept, de tip pleuriticPneumotorace spontanPn la 25% din pacieni sunt asimptomatici PatologieProliferarea celulelor Langerhans n epiteliul bronhiolar i bronhial, formnd granuloamePe msur ce evolueaz , se formeaz fibroz periferic ce are ca efect tracionarea bronhiolei centrale, care devine asemntoare unui chistnsoit de inflamaieGranule Birbeck (caracteristice) vizibile la microscopia electronicCaracteristici radiologiceAspect variabil, n funcie de stadiul boliiOpaciti nodulare mici peribronhiolare

Multiple chiste cu form neregulatRadiografie convenionalIniial aspect reticulonodular difuz bilateral, n special n regiunile mijlocii i superioareApoi se vizualizeaz chistele (1-15% din cazuri) sau aspect n fagure de miereVolumul pulmonar este pstrat sau crescut

CT si HRCTNoduliiMai pronunai n stadiile incipiente ale boliiNumr variabilDimensiuni: 1-10mm Distribuie centrilobularMargini neregulateParechimul pulmonar nconjurtor pare normalPot cavita sau deveni chisteChisteleMai pronunate n stadiile avansate ale boliiDiamentru uzual sub 10mm, dar pot ajunge la 2-3cmDe obicei cu perete subire, dar ocazional poate fi de civa mm grosimePrin confluarea a dou sau mai multe chiste rezult forme bizare: polilobate,n frunz de trifoi, cu septe interioareAlte aspecte:Aspect de sticl matEmfizemAtenuare mozaicatApariia nodulilor n stadiile avansate (dup transformarea n chiste) indic progresia bolii

Numeroi noduli centrilobulariChiste cu perete subire, apical

Prognostic Prognostic general bun: peste 50% din pacieni evolueaz spre vindecare spontan sau stabilizarea leziunilor, chiar fr tratamentCondiie: renunare la fumatProgresia bolii deteriorarea funciilor respiratorii, pn la fibroz pulmonar n stadiu final la 20% din pacieni Continu s fumezeTratamentPoate s nu fie necesar dac s-a renunat la fumatCorticosteroiziTransplant pulmonar - recurena bolii pe plmnul transplantat!Complicaii:Ruptura chistelor: pneumotorace spontan / pneumomediastinFibroz interstiial: HTPA, fibroz pulmonar n stadiu final, insuficien respiratorieDiagnostic diferenialn stadiul incipient al bolii (predomin nodulii):Boli granulomatoaseGranulomatoza WegwnerSarcoidizaMetastazeTBC miliarn stadii avansate (predomin chistele):Limfangiomiomatoza distribuie difuz, chiste cu forme i dimensiuni egaleBroniectazii chistice din aspergiloza alergic bronhopulmonar distribuie central, dopuri mucoaseEmfizem centrilobular nu se vizualizeaz pereii chistelorPneumonia cu Pneumocistis jiroveciFibroz pulmonar idiopatic distribuie bazal i subpleural, reducerea volumului pulmonarBibliografiehttp://www.histio.org/page.aspx?pid=378#.Un9WvnC8Afghttp://emedicine.medscape.com/article/958026-clinical#aw2aab6b3b2http://radiopaedia.org/articles/skeletal-manifestations-of-langerhans-cell-histiocytosishttp://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-4http://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-of-the-femurhttp://www.esanatos.com/ghid-medical/sanatatea-copilului/hematologie-sl-oncologie-pediatrica/sindroame-histiocitare-la-copi63825.phphttp://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skullhttp://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granulomahttp://radiopaedia.org/articles/pulmonary-langerhans-cell-histiocytosishttp://radiopaedia.org/images/271

Mulumesc pentru atenie!

Recommended

View more >