Ist eine toxische Amblyopie mit der Purtscher-Retinopathie bei alkoholischer Pankreatitis verknpft?

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    16-Mar-2017

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  • Spelkt mAugeniieil-

    kunde Springer-Verlag 1996Printed in Austria

    Spektrum Augenheilkd (1996) 10/3: 129-132

    Kasuistik

    Ist eine toxische Amblyopie mit der Purtscher-Retinopathie beialkoholischer Pankreatitis verknpft?

    Interpretation eines klinischen Verlaufs

    J. Rver

    Zusammenfassung. Netzhautischmien, die dem MorbusPurtscher hneln, treten bei 2% der Patienten mit akuteralkoholinduzierter Pankreatitis auf. Die Netzhaut eines38jhrigen Patienten mit chronischer Pankreatitis zeigte eineausgeprgte Ischmie ohne Gefverschlsse. Zustzlichwar der Vitamin B 12-Spiegel erniedrigt. Whrend der Beob-achtungszeit von 6 Monaten besserte sich das Sehvermgentrotz Substitution nur geringfgig, obwohl die Pankreatitisabklang. Neben dem Rezeptorschaden war ein ausgedehnterNervenfaserschwund fr die dauerhafte Funktionseinbueverantwortlich.

    Schlsselwrter: Purtscher-Retinopathie, Pankreatitis,Tabak-Alkohol-Amblyopie.

    Toxic amblyopia may be associated with Purtscher'sretinopathy in alcohol-induced pancreatitis

    Summary. 2% of all patients with alcohol-induced pancrea-titis develop visual disturbances presenting a retinal imagesimilar to Purtscher's retinopathy.

    In a 38-year male Caucasian, suffering from chronic pan-creatitis, acute retinal ischemia without vascular occlusioncaused severe visual disturbances. Inspite of rapid improve-ment of the pancreatitis and the electroretinogram, the visualfunction did not recover due to severe loss of photoreceptorfunction and retinal nerve fibres. A lack of Vitamin B 12 mayhave pronounced the ischemic damage of the optic nerve.

    Key words: Toxic opticoneuropathy, alcohol-induced retino-pathy, Purtscher's disease.

    EinleitungNicht immer sind Netzhautvernderungen, wie 1910 vonPurtscher [1] beschrieben, durch stumpfe Brust- oder Bauch-traumen hervorgerufen. Eine mgliche Ursache ist auch diealkoholinduzierte akute Pankreatitis, bei der es zu multiplenGefverschlssen kommt. Im Gegensatz zu den bisherbeschriebenen Fllen [2, 31, machte unser Patient auf denersten Anschein einen gesunden Eindruck und beklagte aus-schlielich einen pltzlichen Sehverlust. Weiterhin konnte

    der Patient einige bisher unbekannte Vorboten derGefverschlsse schildern, die eine frhzeitige Diagnoseund Behandlung ermglichen.

    FallberichtDer 38jhrige Patient berichtete, da er sich seit einem hal-ben Jahr in Dunkelheit nur schwer zurecht finde, seit 2Tagen she er intermittierend neblig und seit wenigen Stun-den knne er nicht mehr lesen. Das Sehvermgen war rechtsauf 0,05, links auf Wahrnehmung von Handbewegungengesunken. Die Netzhaut zeigte beiderseits ein massives zen-trales dem, Cotton-Wool-Exsudate, intraretinale Blutun-gen und feinfleckige Ablagerungen im Makulabereich.Whrend der Untersuchung wurde der Patient kaltschweiigund gab Halluzinationen an. Der Verdacht einer Alkoholent-zugssymptomatik stellte sich jetzt erst: Vor 2 Jahren wareine alkoholbedingte Pankreatitis aufgetreten, die von einernur kurzen Alkoholkarenz gefolgt war. Der jetzige Alkohol-konsum betrug 5 1 Bier pro Tag, der Tabakkonsum wurdemit 30 Zigaretten tglich angegeben. Dennoch war der Pati-ent beschwerdefrei.

    Die Leukozyten, Alphaamylase, Urinamylase, Serumli-pase, Kalzium und Blutzucker waren deutlich erhht. Eben-so war die BSG beschleunigt, der pH, der pCO2, und der PO2erniedrigt. Das CRP war erheblich vermehrt, die Triglyceri-de normal. Damit war die alkoholinduzierte chronischePankreatitis gesichert. Weitere kardiovaskulre Risikofakto-ren fanden sich nicht, insbesondere zeigte das EKG einenunaufflligen Stromverlauf mit Sinusrhythmus, ebenso warder Blutdruck mit 120/80 bis 140/90 normal.

    Bei der Erstuntersuchung waren die Papillen teilweiserandunscharf, die verplumpte Nervenfaserzeichnung jedochdeutlich zu erkennen (Abb. 1).

    Das Fluoreszenzangiogramm (Abb. 2) zeigte entgegender Erwartung keine Embolie, sondern ein zentrales Makula-dem, eine verstrkte Anfrbung der Gefwnde, Exsuda-tionen aus den Gefen und Abschattungen durch Blutun-gen. Am Rand der Papille stellte sich eine geringe diffuseExsudation dar. Die Gesichtsfelder wiesen im Zentrumeinen relativen Ausfall bis 20 und parazentral ein absolutes

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    Abb. 1. Fundus des linken Auges 3 Tage nach Sehverschlechterungauf Wahrnehmung von Handbewegungen. Gefelderte deme imgesamten zentralen Netzhautbereich mit Blutungen innerhalb desoberen Gefbogens. Harte Exsudate in der Makula. Nervenfaser

    -zeichnung bogenfrmig und im papillomakulren Bndel nocherkennbar

    Abb. 2. Fluoreszenzangiogramm zum Zeitpunkt wie Abb. 1, frh-vense Phase. Wenig retinale Exsudation, Makuladem, Abschat-tung der Hintergrundfluoreszenz durch intraretinale Blutungen. Kei-ne Gefverschlsse

    Abb. 3. Linker Fundus 1 Jahr nach dem akuten Ereignis. Vollstndigabgeblate Papille, Gefeinscheidungen mit geringfgig verengtemGeflumen. Keine Nervenfaserzeichnung erkennbar

    Abb. 4. Angiogramm in der vensen Fllungsphase zum Zeitpunktder Abb. 3. Keine Gefanfrbung, kein dem. Die gelblichenFlecken in Abb. 3 entpuppen sich als Pigmentblattdefekte mit Durch-blick auf die Aderhautfluoreszenz. Keine zunehmende Exsudation indiesem Bereich

    Skotom auf. Das Elektroretinogramm und das Elektrooculo-gramm zeigten 2 Wochen nach dem akuten Ereignis beid-seits keine Antworten. Das VEP bei Schachbrettmusterrei-zung hatte fr P4 mit 320/380 l,tV und 185/210 ms beidseitseine verminderte Amplitude und erhhte Latenz.

    Obwohl sich die Pankreatitis rasch zurckbildete und dieLaborwerte sich annhernd normalisierten, verschlechtertesich das Sehvermgen rechts von 0,05 auf 1/25 und verbes-serte sich links geringfgig von der Wahrnehmung vonHandbewegungen auf 1/15.

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    Schon 4 Wochen spter trat ein erneuter Schub der Pan-kreatitis auf. Jetzt sah man helle Bezirke im Makulabereich,das dem hatte sich weitgehend aufgesaugt, die weichenExsudate waren verschwunden. Dort, wo vor 4 Wochen diegelblichen Exsudate gelegen hatten, zeigten sich schwacheDepigmentierungen. Die Fluoreszenzangiographie zeigtekeine Exsudation mehr. Die hellen Flecken knapp ber derMakula stellten sich als Pigmentblattfenster ohne Exsuda-tion dar, die ein Makulaschichtloch eingrenzten. Die Papil

    -lenschwellung hatte sich weitgehend zurckgebildet. AmPapillenrand fehlten jetzt ausgeprgt bndelfrmig Nerven-fasern. Das Sehvermgen blieb unverndert.

    Die Bestimmung der Vitamin B12-Spiegel im Blut ergabmit 225 pg/ml einen grenzwertig erniedrigten Wert (Labor-norm 270-740 pg/ml). Daraufhin wurde eine intravenseHydroxycobalamin-Behandlung eingeleitet.

    6 Monate spter hatte sich das ERG deutlich erholt,obschon die Amplitude der A -Welle mit 20 ttV, die der B-Welle mit 150 ttV noch erheblich vermindert war. Dennochblieb das Sehvermgen mit rechts 1/15 und links 0,01 fastunverndert. Ein Jahr nach dem akuten Ereignis war derVisus weiter abgesunken, rechts auf 1/35 und links auf 1/50.Das VEP zeigte unter gleichen Ableitbedingungen keinevom Rauschen abgrenzbaren Gipfel mehr. Die Netzhautge-fe waren etwas verengt und die Papille atrophisch abge-blat ohne Nervenfaserzeichnung, Blutungen oder demewaren nicht mehr zu sehen (Abb. 3). Das Fluoreszenzangio-gramm wies ausschlielich Fensterdefekte in der Makula auf(Abb. 4).

    Diskussion2% aller Pankreatitisflle zeigen Sehstrungen, die sich nurselten zurckbilden [2]. Die Embolisierung der Kapillaren,wahrscheinlich ausgelst durch das bei der akuten Pankreati-tis vorkommende freie Trypsin [3], bedingt die Netzhaut

    -ischmie [4, 5]. Diese Pathogenese mu sich jedoch auf Ana-logien zu den in anderen Organen gefundenen Fettembolien[6] oder Granulozytenaggregationen [7, 81 sttzen, habendoch histologische Untersuchungen [9] nachgewiesen, dazumindest im Frhstadium [10] kein vollstndiger Verschluder Netzhautkapillaren vorliegen mu, um das Purtscher-hnliche Netzhautbild bei der Pankreatitis hervorzurufen.Die fehlende Gefokklusion in den Fluoreszenzangiogra-phien bei der chronischen Pankreatitis besttigen histologi-sche Befunde und klinische Beobachtungen [11-13].

    Die Pathogenese der toxischen Amblyopie, die sichhistologisch in einem Markscheidenverlust der retrobulbrenNervenfasern manifestiert [14], ist nicht vollstndig geklrt.Sowohl eine Blockade der Umwandlung des durch Rauchenaufgenommenen Cyanids [17] als auch die Mangelernhrungmit Alkohol als vorwiegende Kalorienquelle [16] wird dis-kutiert.

    Bei dem vorgestellten Patienten weisen im akuten Stadi-um ERG und EOG eine schwere panretinale Ischmie nach,obschon eine vollstndige Okklusion der retinalen Gefangiographisch nicht erkennbar war.

    Die Erholung der A- und B-Welle im ERG ohne Visus-verbesserung und der ausgeprgte Schwund der Nervenfa-

    sern zeigen jedoch, da die dauerhafte Sehverschlechterungweniger auf der retinalen Ischmie als auf der ischmischenPapillenschdigung beruht [15]. Gerade bei der alkoholi-

    schen chronischen Pankreatitis ist ein B 12-Mangel zu erwar-ten, da es bei Mangelernhrung und herabgesetzter Resorp-tion erst nach Jahren zu einer Entleerung der Vitamin B12-Speicher kommt [18]. Besonders ausgeprgte toxische Am-blyopien sind in Zusammenhang mit Anmien beschriebenworden [19]. Deshalb kann die Tabak-Alkohol-Amblyopiedurch den Vitamin B 12 -Mangel [ 16] die pankreatitisbedingteischmische Nervenfaserschdigung verstrkt haben. Dafrspricht, da parallel zur weiteren Sehverschlechterung dasVEP erloschen ist. Besonders bemerkenswert ist, da allebisher referierten Flle mit dauerhafter Sehverschlechterungeine durch Alkoholismus hervorgerufene Pankreatitis auf-wiesen [11]. Ein zustzlicher Faktor, geknpft an den Tabak-und Alkoholkonsum, mu vorliegen. Der Vitamin B 1 2-Man-gel knnte dieser Co-Faktor sein.

    Dem akuten Kapillarverschlu gehen offenbar flchtigeSehstrungen und eine beeintrchtigte Dunkeladaptationvoraus. In diesem Stadium knnte mit Kortikosteroidenbehandelt werden, um der Granulozytenaggregation und denfreien Sauerstoffradikalen zu begegnen. Allerdings sindgerade die Patienten mit akuter Pankreatitis besondersinfektgefhrdet und durch die Steroid-Behandlung einemhheren Risiko ausgesetzt. Leider gelingt es medikamentsnicht, die Perfusionsstrung der Netzhaut wesentlich zu ver-bessern. Die erheblichen Nervenfaserschden bei demberichteten Krankheitsverlauf sind mglicherweise durcheinen Vitamin B 1 2-Mangel aufgrund des langjhrigen Alko-hol- und Tabakkonsums hervorgerufen. Unter dieser Annah-me kann deshalb die ungefhrliche intravense Behandlungmit Hydroxycobalamin hilfreich sein.

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    Korrespondenz: Prof. Dr. J. Rver, Augenklinik der StdtischenKliniken Bielefeld, Teutoburger Strae 50, D-33604 Bielefeld,Bundesrepublik Deutschland.

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