Kawasaki Disease

  • Published on
    25-Jul-2015

  • View
    359

  • Download
    4

Embed Size (px)

Transcript

BAB I PENDAHULUAN Penyakit Kawasaki (PK) atau mucocutaneous lymphnodes syndrome (MCLS) ialah suatu penyakit peradangan pada anak yang ditandai oleh demam persisten, peradangan mucocutaneous dan adenopati servikalis, radang bibir dan rongga mulut, dan eritema dan edema pada tangan dan kaki Gejalanya adalah demam beberapa hari,ruam/bercak merah , pembengkakan tangan dan kaki, mata merah, iritasi dan peradangan selaput lendir mulut, bibir dan tenggorokan serta pembengkakan kelenjar getah bening di leher. Dampak jangka pendek mungkin tidak terlalu serius, tetapi pada beberapa kasus dapat terjadi komplikasi jangka panjang termasuk kerusakan arteri koroner1

Nama penyakit ini diambil dari seorang dokter anak di Jepang yang menemukan penyakit ini pada tahun 1967. Sejak saat itu Penyakit kawasaki paling banyak ditemukan di Jepang. Di Amerika Serikat penyakit ini ditemukan pada semua kelompok ras dan etnis tetapi lebih sering dijumpai pada keturunan Asia Amerika. Di Amerika Serikat jumlah yang pasti belum dapat ditentukan, tetapi diperkirakan sekitar 10 dari 100.000 anak balita. Penyakit ini dapat mewabah pada suatu kelompok atau lokasi, biasanya saat musim dingin atau musim semi.1 Kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada 3.300-6.600 kasus PK. Namun kenyataannya, kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah angka ini. Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan jantung

1

BAB II TINJAUAN KEPUSTAKAAN 2.1. Definisi

Penyakit Kawasaki (PK) atau mucocutaneous lymphnodes syndrome (MCLS) ialah suatu penyakit peradangan pada anak yang ditandai oleh demam persisten, peradangan mucocutaneous dan adenopati servikalis, radang bibir dan rongga mulut, dan eritema dan edema pada tangan dan kaki.2,3 2.2. Epidemiologi Sejak awal ditemukan pada tahun 1967 oleh dokter anak T. Kawasaki di Jepang, lebih dari 170.000 anak telah didiagnosa dengan KD di Jepang. Baru-baru ini, serangkaian negara-negara Eropa seperti Inggris dan Italia telah dilaporkan. Meskipun digambarkan dalam subyek semua asal-usul etnis, insiden tertinggi KD pada orang Asia atau keturunan Asia. Di Jepang, insiden tersebut diperkirakan melebihi 1 000 / 1 juta usia di bawah 5 tahun. Di Amerika Serikat 1,65,6 kasus (pada epidemi 13,5 16,4 kasus per 100.000 anak). Pada umur kurang dari 8 tahun, ternyata anak AmerikaAsia lebih sering diserang daripada anak kulit hutam (3:1). Penyakit ini banyak menarik perhatian,. karena mengakibatkan lesi arteri koronaria asimtomatik sebagai sekuele pada 510% kasus.1,2,3 2.3. Etiologi Hingga saat ini penyebab pasti belum dapat diketahui , meskipun klinis, laboratorium dan epidemiologi mengacu kepada penyakit infeksi. Diduga penyakit ini dipicu oleh gangguan imun yang didahului oleh proses infeksi. Walaupun Rickettsia-like bodies telah ditemukan pada jaringan beberapa penderita, tetapi uji serologik urnumnya negatif, demikian pula biakan negatif. Penyebab lain yang juga menjadi perkiraan antara 2

lain strain Pro pionibacterium acnes yang dipindahkan oleh tungau ke manusia, reaksi imun abnormal terhadap virus Epstein -Barr, rubeola, rubella, hepatitis, parainfluensa, toksin yang diproduksi oleh atau reaksi imunologik terhadap streptokokus sanguis, treponema pallidum, leptospira, brucella atau mycoplasma.1,3 2.4. Patofisiologi Pada tahap awal penyakit, sel-sel endotel vaskular dan media menjadi bengkak, tetapi lamina elastis internal yang tetap utuh. Kemudian, sekitar 7-9 hari setelah onset demam, masuknya neutrofil terjadi, yang dengan cepat diikuti oleh proliferasi CD8 + (sitotoksik) limfosit dan imunoglobulin A-memproduksi sel plasma. Sel-sel inflamasi mensekresi berbagai sitokin (yaitu, factor necrosis tumor, faktor pertumbuhan endotel vaskular, monosit chemotactic dan faktor aktivasi), interleukin (ILS, yaitu IL-1, IL-4, IL-6), dan matriks metalloproteinase (MMP yaitu, terutama MMP3 dan MMP9) yang menargetkan sel-sel endotel dan menyebabkan terjadinya kaskade yang eventuates dalam fragmentasi dari lamina elastis internal dan kerusakan vascular. 3 Selama beberapa minggu atau beberapa bulan berikutnya, sel-sel inflamasi yang aktif digantikan oleh sel fibroblas dan monosit, dan jaringan ikat fibrosa mulai terbentuk dalam dinding pembuluh darah. Dinding Intima berproliferasi dan mengental. Dinding pembuluh akhirnya menjadi menyempit atau tersumbat akibat stenosis atau trombus. Sebagian besar patologi dari penyakit ini disebabkan oleh vaskulitis arteri sedang. Awalnya, neutrofil yang hadir dalam jumlah besar, tapi dengan cepat beralih dan menyusup ke sel mononuklear, limfosit T, dan imunoglobulin A (IgA)-yang

memproduksi sel plasma. Semua Peradangan melibatkan tiga lapisan pembuluh. Selama Periode kerusakan vaskular yang terbesar adalah ketika terjadinya peningkatan yang

3

progresif jumlah trombosit yang sama dalam serum terjadi, dan ini adalah titik penyakit ketika risiko yang paling signifikan adalah kematian.3 2.5. Manifestasi Klinis Sering kali penyakit ini terlupakan dan baru terdiagnosis setelah anak menderita demam tinggi berkepanjangan dan pemeriksaan darah terhadap adanya infeksi yang rutin dikerjakan (seperti infeksi typhus, infeksi hepatitis, tuberkulosis) menunjukkan hasil yang negatif dan pada saat yang bersamaan pula berbagai antibiotika telah dicoba. Memang sebagian anak yang terjangkit baru menunjukkan gejala Kawasaki yang khas setelah demam tinggi 5 hari. Tetapi ada petunjuk gejala inti yang bisa dipakai sebagai pegangan untuk secara dini mencurigai anak terpapar infeksi ini.5 2.5.1. Perjalanan penyakit6 2.5.1.1. Fase Akut (10 hari pertama ) Enam gelaja diagnostik 1. Demam tinggi mendadak, tidak respon dengan antibiotika, dapat berlangsung 1-2 minggu bahkan bisa 4-5 minggu. Dalam 2-5 hari demam 2. Konjunctivitis bilateral tanpa eksudat. 3. Bibir merah terang kemudian pecah dan berdarah, lidah merah (strawberry tongue) dan eritema difus pada rongga mulut dan faring. 4. Edema yang induratif dan kemerahan pada telapak tangan dan telapak kaki, kadang terasa nyeri. 5. Eksantema berbagai bentuk (polimorfik), dapat di wajah , badan dan ektremitas. Sering menyerupai urtikaria dan gatal, dapat seperti makula dan papula sehingga menyerupai campak. gejala lain akan muncul.

4

6. Pembesaran kelenjer getah bening leher (cervikal) dijumpai sekitar 50% penderita, hampir selalu bersifat unilateral dan berukuran > 1,5 cm. 6

Gambar 1. Strawberry tongue.(Sumber : PEDIATRICS Vol. 114 No. 6 December 2004)

Gambar 2. bayi dengan penyakit kawasaki dengan ruam eritematosaSumber : PEDIATRICS Vol. 114 No. 6 December 2004)

2.5.1.2. Fase Subakut (hari 11-25) 1. Pengelupasan Kulit dari ujung jari tangan dan diikuti jari kaki (karakteristik) 2. Eksantema, demam dan limfadenophati menghilang.

5

2.5.1.3. Fase Konvalesen ( 6-8 minggu dari awitan ) Pada fase ini laju endap darah dan hitung trombosit mencapai nilai normal kembali, dapat dijumpai garis tranversa yang dikenal dengan Beaus line. Meskipun anak tampak menunjukkan perbaikan klinis, namun kelainan jantung dapat berlangsung terus.6 2.6. Diagnosis Gejala-gejala penyakit Kawasaki adalah karena peradangan sistemik. Adalah penting untuk menyadari bahwa tidak semua gejala yang sering hadir pada saat yang sama, sehingga pemeriksaan ulang mungkin diperlukan sebelum diagnosis dapat dibuat. Diagnosis membutuhkan dengan adanya terus-menerus, demam yang tidak jelas untuk setidaknya lima hari. Empat atau lebih dari gejala berikut tedapat pada (Tabel 1):7 Tabel 1. Kriteria diagnostik untuk penyakit KawasakiDiagnosis membutuhkan demam yang tidak jelas selama 5 hari di samping itu adanya tanda 4 sebagai berikut: Perubahan Mukosa oral, termasuk bibir merah atau retak, faring eritema , atau lidah stroberi Bilateral nonexudative konjungtivitis Limfadenopati servikal, biasanya unilateral, dengan satu node 1,5 cm Ruam polymorphous Perubahan Ekstremitas (eritema pada telapak tangan dan telapakkaki, pembengkakan tangan dan kaki, deskuamasi periungual dalam fase penyembuhan)

Sumber : The Permanente Journal/ Winter 2009/ Volume 13 No. 1 2.6.1. Tes Laboratorium Penyakit Kawasaki adalah diagnosis klinis, dan tidak ada konfirmasi tes laboratorium. Namun, temuan laboratorium tertentu dapat digunakan untuk mendukung diagnosis, termasuk yang tercantum dalam Tabel 2 dan berikut ini:7

6

Table 2. Temuan Laboratorium sugestif dari penyakit Kawasaki Peningkatan tingkat sedimentasi eritrosit ( 40 mm / jam) atau C-reaktif tingkat protein ( 3,0 mg / L) Jumlah sel darah putih 15.000 / uL Normokromik anemia, normositik untuk usia Tingkat Serum alanine aminotransferase > 50 U / L Kadar albumin serum 3,0 mg

Hitung trombosit 450.000 / mm3 setelah tujuh hari sakit Sumber : The Permanente Journal/ Winter 2009/ Volume 13 No. 1 Trombositosis, yang biasanya terjadi sekitar minggu kedua sampai ketiga dari penyakit, dengan nilai rata-rata 700.000 / mm3 Tingkat abnormal lipid serum, termasuk peningkatan kadar trigliserida dan lowdensity lipoprotein dan penurunan tingkat high-density tingkat lipoprotein. Hiponatremia (natrium tingkat 6 bulan pada hari 7 demam tanpa penjelasan lainnya harus menjalani pengujian laboratorium dan, jika bukti peradangan sistemik ditemukan, ekokardiogram, bahkan jika bayi tidak memiliki kriteria klinis.1 2.7.Diagnosis Banding Diferensial diagnosis penyakit Kawasaki meliputi scarlet fever, sindrom syok toksik, campak, reaksi hipersensitivitas obat termasuk sindrom Stevens-Johnson, juvenile rheumatoid arthritis, dan, lebih jarang, Rocky Mountain spotted fever dan Leptospirosis. Beberapa yang menonjol seperti reaksi obat, seperti