L A B I O L E P O R I N O

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    10-Jul-2015

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<ul><li><p>731</p><p>Labio leporino.Tratamiento primario</p><p>Ignacio Zubillaga RodrguezAna Romance GarcaBenito Ramos MedinaElena Gmez Garca</p><p>13-7-06 Del 46 al final.ie 21/02/2007 13:36 Pgina 731</p></li><li><p>Protocolos clnicos de la Sociedad Espaola de Ciruga Oral y Maxilofacial</p><p>732</p><p>CONTENIDO1. INTRODUCCIN ....................................................................................... 733</p><p>1.1. Anatomia del labio fisurado ................................................................... 733</p><p>2. PREVENCIN ............................................................................................ 7362.1. Epidemiologa ..................................................................................... 7362.2. Etiologa............................................................................................. 7372.3. Consejo gentico................................................................................. 737</p><p>3. CLNICA.................................................................................................... 7383.1. Clasificacin ....................................................................................... 7383.2. Abordaje del paciente con fisura de labio y paladar ................................. 7393.3. Edad en que deben ser operadas las fisuras del labio................................ 7403.4. Objetivos del tratamiento quirrgico ........................................................ 7403.5. Tcnicas quirrgicas ms utilizadas ......................................................... 7403.6. Correccin nasal primaria ..................................................................... 7453.7. Ortodoncia prequirrgica ...................................................................... 7463.8. Diagnstico prenatal............................................................................. 747</p><p>4. EVALUACIN DE LOS RESULTADOS .............................................................. 7474.1. Factores que conducen a los mejores resultados ........................................ 7474.2. Propuesta de un sistema de mediciones pre y postoperatorias para</p><p>comparacin de resultados ................................................................... 747</p><p>5. REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS.................................................................... 748</p><p>13-7-06 Del 46 al final.ie 21/02/2007 13:36 Pgina 732</p></li><li><p>733</p><p>1. INTRODUCCINEn la actualidad las hendiduras de labio y paladar son entidades clnico-quirrgicas bien</p><p>definidas embriolgica, anatomopatolgica y fisiolgicamente, de manera que para el estudioy manejo de las mismas es necesario realizar un abordaje multidisciplinario y complejo parasu mejor entendimiento. En la embriogenesis de las fisuras faciales, aunque existen principal-mente dos teoras, se manifiesta la existencia de un error en la fusin de los extremos libres delos procesos que forman la cara y sugiere como mecanismos patognicos un retardo o restric-cin de sus movimientos que evitan que estos procesos se pongan en contacto.</p><p>Con respecto al tratamiento reconstructivo de esta patologa, es importante el conoci-miento de la anatoma muscular del labio superior, ya que la reconstruccin de la hendiduralabial trata de reproducir la anatoma de la zona perdida o interrumpida por el error de fusin. </p><p>La importancia de la organizacin funcional de los msculos periorales y perinasales radi-ca en que su anatoma y funcin influyen decisivamente en el crecimiento deL esqueleto sub-yacente.</p><p>1.1. Anatoma del labio fisuradoEn el labio malformado, existen todos los elementos anatmicos del labio normal,aunque estos estn desplazados y muchas veces hipoplsicos.</p><p>1.1.3.a. LABIO FISURADO UNILATERAL</p><p> La fisura est ubicada por fuera de la cresta filtral. Todos los elementos de la parte mediadel labio forman parte del borde interno de la fisura. El arco de Cupido y el filtrum tie-nen una diferencia evidente. La cresta filtral del labio hendido, es algo ms corta y msoblicua que la de la mitad opuesta del labio. </p><p> Al labio fisurado le falta altura y existe un desarrollo insuficiente de las partes prximas ala fisura labial. </p><p> Las fibras musculares, que normalmente se insertan en septum, espina nasal anterior ypremaxilla, se encuentran interrumpidas y generalmente paralelas al margen de la hen-didura. La contraccin muscular en dicha posicin produce un abultamiento lateral debi-do a que la fisura no permite al msculo alcanzar su longitud normal. Las fibras muscu-lares se insertan a lo largo del borde del bermelln y sobre el periostio del maxilar.</p><p> En las fisuras incompletas que no exceden dos tercios de la altura labial algunas fibrasmusculares decusan a travs del extremo superior de la fisura al lado contralateral, cons-tituyendo la banda de Simonart (que incluye tambin arteriolas y nervios). El segmentolateral contiene mayor nmero de fibras musculares que el medial.</p><p> La piel del labio fisurado se encuentra retrada como resultado de la accin muscular.</p><p>Captulo 53Labio leporino. Tratamiento primario</p><p>13-7-06 Del 46 al final.ie 21/02/2007 13:36 Pgina 733</p></li><li><p>Protocolos clnicos de la Sociedad Espaola de Ciruga Oral y Maxilofacial</p><p>734</p><p>1.1.3.b. LABIO FISURADO BILATERAL</p><p> El prolabio est separado a veces completamente de las dos porciones laterales. Al pro-labio le falta altura tanto en la parte cutnea como en la mucosa. Su desarrollo es</p><p>insuficiente. </p><p> El arco de Cupido no es reconocible. El filtrum y las crestas filtrales no estn claramentedesarrolladas. </p><p> El prolabio no contiene fibras musculares, por lo que carece de volumen y de las estruc-turas producidas por el msculo: el filtrum y el tubrculo.</p><p> La columela es corta y a veces inexistente. Las alas nasales presentan las mismas carac-tersticas que el labio fisurado unilateral.</p><p>1.1.3.c. DEFORMIDAD NASAL</p><p> La nariz en los nios fisurados est hipoplsica y deformada por la protrusin de la</p><p>premaxila, lo que motiva acortamiento de la columela, retroposicin de las bases alares</p><p>y ensanchamiento con atrofia del piso nasal o ausencia del mismo. </p><p> El septum nasal permanece siempre unido a la espina nasal, por lo que se curva haciael lado no fisurado. La base del septum nasal, y por tanto la columela, se encuentran des-viados hacia el lado no fisurado, por la traccin no balanceada de los msculos inserta-dos en la espina nasal y premaxila del lado sano</p><p> Las estructuras alares cartilaginosas se encuentran deformadas y luxadas, pero no hipo-plsicas, por acccin de la musculatura insertada en las mismas y la deformacin delesqueleto maxilar subyacente ( que s es hipoplsico ).</p><p> Al separarse los pilares medial y lateral del cartlago alar, el arco alar desciende en formade M y pierde su sobreposicin al cartlago lateral. En la fisura bilateral, la separacinentre los pilares mediales puede llegar a tal extremo que da la apariencia de nariz bfi-da.</p><p>13-7-06 Del 46 al final.ie 21/02/2007 13:36 Pgina 734</p></li><li><p>735</p><p>1.1.3.4. DEFORMIDADES SEAS DEL FISURADO</p><p>Estas deformaciones tienen aspectos diferentes segn la forma anatmica de la malfor-macin, segn el procedimiento quirrgico que se haya practicado y segn la edad delpaciente.</p><p>1.1.3.4.a. DEFORMIDADES SEAS PRIMITIVAS EN EL LABIO FISURADO UNI-LATERAL TOTAL CON FISURA PALATINA</p><p> Es la forma ms frecuente. </p><p> La hendidura sea divide enteramente el maxilar superior en dos partes, situadas a unlado y a otro del agujero palatino anterior. Dorsalmente al agujero palatino anterior lafisura es sagital y paramedial. Por delante se inclina hacia fuera y divide la arcada den-taria en la regin del incisivo lateral.</p><p> Los dos fragmentos de maxilar superior solamente se unen entre s en su parte anterior porsu fijacin al esqueleto nasal, y en su porcin craneal y posterior por su fijacin al esfe-noides. Estas uniones son insuficientes para darle al maxilar superior la solidez suficientepara soportar la accin de las fuerzas musculares o las retracciones cicatriciales posto-peratorias. </p><p> Las deformaciones seas primitivas observadas al nacimiento del nio, se caracterizanpor un desplazamiento divergente de los dos fragmentos del maxilar superior y la conse-cuente deformacin nasal.</p><p> La porcin maxilar no fisurada se encuentra rotada hacia fuera, con el fulcro localizadoen la regin pterigoidea, por accin simultnea de la presin de la lengua y la accinmuscular en el lado sano.</p><p> Hipoplasia de la porcin alveolomaxilar de la premaxilla en el lado fisurado.</p><p> La porcin maxilar fisurada esta rotada hacia dentro, por accin de la lengua, e hipo-plsica, especialmente acentuada en sentido vertical.</p><p> Diastasis de las tuberosidades maxilares y procesos pterigoideos, por la no fusin de losmsculos palatinos en la lnea media.</p><p>1.1.3.4.b. DEFORMIDADES SEAS PRIMITIVAS EN EL LABIO FISURADO BILA-TERAL TOTAL CON FISURA PALATINA</p><p> Son muy semejantes a las del labio fisurado unilateral, la diferencia radica en que la pre-maxila sufre una mayor deformidad. Est proyectada hacia delante y rotada anterior-mente debido a la presin ejercida por la lengua y por el crecimiento del vmer. Estasdos fuerzas de proyeccin anterior no encuentran la contrafuerza que normalmente ejer-ce el msculo orbicular de los labios.</p><p>Captulo 53Labio leporino. Tratamiento primario</p><p>13-7-06 Del 46 al final.ie 21/02/2007 13:36 Pgina 735</p></li><li><p>Protocolos clnicos de la Sociedad Espaola de Ciruga Oral y Maxilofacial</p><p>736</p><p> Contrarrestando la gran proyeccin de la premaxila, los dos fragmentos laterales estnpoco desplazados y la hipoplasia suele ser considerable. Hay una forma con los dosfragmentos laterales colapsados detrs del tubrculo central protrudo y otra con los dosfragmentos rotados externamente provocando fisuras muy anchas.</p><p> Gran diastasis de las tuberosidades maxilares.</p><p>2. PREVENCIN2.1. Epidemiologa</p><p>El labio y paladar fisurados muestran evidencia de heterogenicidad racial. La principalincidencia en asiticos es de aproximadamente 2.1: 1000 nacidos vivos; en blancos es de1: 1000 y en negros americanos es de 0.41: 1000. La incidencia entre las razas restanteses constante y se encuentra cercana a 0.5: 1000.</p><p>Fraser y Calnan describieron un 21% de fisuras de labio aisladas, 46% de fisuras de labioy paladar y 33% de fisura palatina aislada.</p><p>Lado de la fisura. El promedio de ocurrencia de labio fisurado es de 6: 3: 1 para el uni-lateral izquierdo, unilateral derecho y bilateral respectivamente. Las fisuras de labio y de labio-paladar son ms comunes en el lado izquierdo, particularmente en el sexo masculino. </p><p>Edad de los padres. la incidencia de fisura de labio y paladar probablemente aumentacon el incremento de la edad de los padres. La edad del padre es aparentemente ms signi-ficativa que la de la madre, pero el riesgo ciertamente es mayor cuando ambos padres estnpor encima de los 30 aos de edad.</p><p>Clase social. Alguna asociacin ha sido hecha entre una alta incidencia de fisuras oralesy bajo nivel socioeconmico, presumiblemente relacionado con la malnutricin que se da eneste nivel.</p><p>Defectos asociados. Malformaciones del sistema nervioso central, pie deforme y anorma-lidades cardiacas son los mas comnmente asociados con LPH. La incidencia total de anoma-las asociadas en todos los casos de fisuras es de 29%. Hasta el 35% de los individuos conlabio hendido pueden presentar el defecto como parte de un patrn ms amplio de dismorfo-gnesis. Se ha comprobado la asociacin de fisuras de labio en pacientes con trisoma 21 osndrome de Down (4-6% de los casos), trisoma 17-18 o sndrome de Edwards (15%), triso-ma 13-15 o sndrome de Patau (70- 80%) y trisoma X.</p><p>Muchos de los sndromes asociados a fisuras presentan una transmisin autonmica domi-nante. El sndrome de Van Der Woude se asocia frecuentemente a LPH con un gen nico loca-lizado en el cromosoma 1g32. Clnicamente presentan fisuras labiales en el 80% de los casoscon o sin paladar hendido, hipodoncia, vula hendida y fositas en la mucosa labial por gln-dulas salivales accesorias. Su transmisin es autosmica dominante con una penetrancia del80%. Otro sndrome autosmico dominante es el de Shprintzen (sndrome velocardiofacial),cuyo gen se localiza en el cromosoma 22 y se caracteriza por fisura labiopalatina, retraso</p><p>13-7-06 Del 46 al final.ie 21/02/2007 13:36 Pgina 736</p></li><li><p>737</p><p>mental, baja estatura, cara larga y anormalidades cardiacas. El sndrome de Waardenburgrepresenta el 1% de los pacientes con fisuras de labio y la incidencia con fisura de paladar esdel 7%. Su problema se debe a un desarrollo anormal de las clulas de la cresta neural pre-sentndose con ausencia de pigmentacin en pelo, iris y piel; igualmente asocia prdida audi-tiva. Entre otras entidades tenemos las fisuras faciales y fisuras sindrmicas que tienden a lapresentacin bilateral.</p><p>2.2. EtiologaAproximadamente, cerca del 33 al 36% de los casos de fisuras de labio y paladar o fisu-</p><p>ras de paladar tienen una historia familiar positiva, aunque los otros dos tercios de la etiologason presumiblemente de origen ambiental.</p><p>Modelo multifactorial. En 1960 el modelo multifactorial fue postulado para explicar elmodo de herencia para una variedad de defectos estructurales como las fisuras de labio ypaladar y las fisuras de paladar, agrupados en familias pero la incidencia no se ajustaba alas leyes mendelianas.</p><p>1.- el defecto en cuestin podra agruparse en familias</p><p>2.- el riesgo para el primer grado de parentesco de individuos afectados (padres, herma-nos y descendientes), se aproximara a la raz cuadrada de la poblacin en riesgo</p><p>3.- el riesgo de familiares en segundo grado (tos, tas, medio hermanos) podra ser cla-ramente menor que el riesgo para los de primer grado.</p><p>4.- a malformaciones ms severas, mayor riesgo de recurrencia</p><p>5.- a mayor nmero de miembros afectados de una familia, mayor riesgo de recurrencia</p><p>6.- el riesgo de recurrencia podra ser incrementado para familiares de sexo menos afec-tados, si la diferencia sexual no es notada</p><p>7.- la consanguinidad podra incrementar el riesgo.</p><p>Agentes ambientales. Numerosos estudios implican a los agentes qumicos en la patog-nesis de las fisuras de labio y paladar. Jones menciona la relacin de las fisuras de labio ypaladar con agentes ambientales como el alcohol, anticonvulsivantes y cido 13 cis-retinoico.Otros autores reportan el tabaquismo como responsable de malformaciones congnitas.</p><p>2.3. Consejo genticoFraser resume los riesgos estndar para fisuras labiales con o sin fisura de paladar:</p><p>- si los padres no estn afectados y:</p><p>1.- tienen un nio afectado la probabilidad de que el prximo hijo tuviera la misma con-dicin es:</p><p>Captulo 53Labio leporino. Tratamiento primario</p><p>13-7-06 Del 46 al final.ie 21/02/2007 13:36 Pgina 737</p></li><li><p>Protocolos clnicos de la Sociedad Espaola de Ciruga Oral y Maxilofacial</p><p>738</p><p>a) sin familiar afectado: 4%</p><p>b) con familiar afectado: 4%</p><p>c) el nio afectado tambin tiene otra malformacin: 2%</p><p>d) si los padres presentan parentesco: 4%</p><p>- si uno de los padres est afectado y:</p><p>1.- no tienen nios afectados, la probabilidad de que el prximo hijo presente la deformi-dad es de 4%</p><p>2.- si tienen un nio afectado, la probabilidad de un prximo nio afectado es del 17%</p><p>El riesgo tambin se incrementa por la severidad de la fisura: el hermano subsecue...</p></li></ul>