Lapsus Tumor Sinonasal Shakti

  • Published on
    15-Jan-2016

  • View
    43

  • Download
    6

Embed Size (px)

DESCRIPTION

tht

Transcript

<p>BAB IPENDAHULUANTumor hidung dan sinus paranasal pada umumnya jarang ditemukan, baik yang jinak maupun yang ganas. Di Indonesia dan di luar negeri, kekerapan jenis yang ganas hanya sekitar 1 % dari keganasan seluruh tubuh atau 3% dari seluruh keganasan di kepala dan leher. Hidung dan sinus paranasal atau juga disebut sinonasal merupakan rongga yang dibatasi oleh tulang-tulang wajah yang merupakan daerah yang terlindung sehingga tumor yang timbul di daerah ini sulit diketahui secara dini. Asal tumor primer juga sulit ditentukan, apakah dari hidung atau sinus karena biasanya pasien berobat dalam keadaan penyakit telah lanjut dan tumor sudah memenuhi rongga hidung dan seluruh sinus.1Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat mereka sangat dekat dengan struktur vital. Keganasan sinonasal dapat tumbuh dengan ukuran yang cukup dan terapi agresif mungkin diperlukan di daerah dekat dasar tengkorak, orbit, saraf kranial, dan pembuluh darah vital. Meskipun jarang, keganasan sinonasal merupakan masalah yang cukup penting. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi awal (misalnya, epistaksis, obstruksi hidung) meniru tanda-tanda dan gejala kondisi umum tetapi kurang serius. Oleh karena itu, pasien dan dokter sering mengabaikan atau meminimalkan presentasi awal dari tumor dan mengobati tahap awal keganasan sebagai gangguan sinonasal jinak. Anatomi rongga hidung dan sinus paranasal menyebabkan tumor untuk timbul dalam stadium lanjut dan mempersulit pengobatan mereka. Mereka berada berdekatan dengan struktur penting seperti dasar tengkorak, orbita, saraf kranial, dan struktur vaskular penting.16 </p> <p>Morbiditas jelas dan komplikasi yang terkait dengan bedah reseksi dari tumor tersebut dapat parah. Pengobatan keganasan sinonasal paling baik dilakukan melalui tim multidisiplin. Secara optimal, ini termasuk kepala dan leher bedah oncologic, rekonstruksi bedah, maxillofacial prosthodontist, onkologi radiasi, ahli onkologi medis, neuroradiologist, ahli patologi, ahli bedah saraf, dan pasien.16BAB II</p> <p>TNJAUAN PUSTAKA</p> <p>2.1 Definisi</p> <p>Tumor sinonasal adalah penyakit di mana terjadinya pertumbuhan sel (ganas) pada sinus paranasal dan rongga hidung. Lokasi hidung dan sinus paranasal (sinonasal) merupakan rongga yang dibatasi oleh tulang-tulang wajah yang merupakan daerah yang terlindung sehingga tumor yang timbul di daerah ini sulit diketahui secara dini. Tumor hidung dan sinus paranasal pada umumnya jarang ditemukan, baik yang jinak maupun yang ganas. Di Indonesia dan di luar negeri, angka kejadian jenis yang ganas hanya sekitar 1% dari keganasan seluruh tubuh atau 3% dari seluruh keganasan di kepala dan leher. Asal tumor primer juga sulit untuk ditentukan, apakah dari hidung atau sinus karena biasanya pasien berobat dalam keadaan penyakit telah mencapai tahap lanjut dan tumor sudah memenuhi rongga hidung dan seluruh sinus.1,2Lokasi rongga hidung dan sinus paranasal membuat tumor sangat dekat dengan struktur vital. Masalah ini diperburuk oleh fakta bahwa manifestasi awal yang terjadi (misalnya epistaksis unilateral, obstruksi nasi) mirip dengan kondisi awal yang umum dikeluhkan tanpa adanya keluhan spesifik lainnya. Oleh karena itu, pasien dan dokter sering mengabaikan atau meminimalkan presentasi awal dari tumor dan mengobati tahap awal keganasan sebagai gangguan sinonasal jinak. Pengobatan keganasan sinonasal paling baik dilakukan oleh tim dokter ahli dengan berbagai disiplin ilmu. 32.2 Epidemiologi</p> <p>Keganasan pada sinonasal jarang terjadi. Umumnya ditemukan di Asia dan Afrika daripada di Amerika Serikat. Di bagian Asia, keganasan sinonasal adalah peringkat kedua yang paling umum setelah karsinoma nasofaring. Pria yang terkena 1,5 kali lebih sering dibandingkan wanita,dan 80% dari tumor ini terjadi pada orang berusia 45-85 tahun. Sekitar 60-70% dari keganasan sinonasal terjadi pada sinus maksilaris dan 20-30% terjadi pada rongga hidung sendiri. Diperkirakan 10-15% terjadi pada sel-sel udara ethmoid (sinus), dengan minoritas sisa neoplasma ditemukan di sinus frontal dan sphenoid.3,42.3 Anatomi dan Fisiologi2.3.1 Hidung</p> <p>Secara umum, hidung dapat dibagi atas dua bagian, yaitu bagian luar (eksternal) dan bagian dalam (internal). Di bagian luarnya, hidung dibentuk oleh tulang, kulit dan otot. Osteokartilago hidung dibungkus oleh beberapa otot yang berfungsi dalam pergerakan hidung meski minimal. Kulit yang melapisi tulang hidung dan tulang rawan hidung merupakan kulit yang tipis dan mudah untuk digerakkan serta mengandun banyak kelenjar sebasea. Sedangkan dibagian dalamnya terdiri atas dua kavum berbentuk seperti terowongan yang dibatasi oleh septum nasi.3</p> <p>Gambar Anatomi HidungSetiap kavum nasi terhubung dengan nostril dibagian depan dan choana dibagian belakang. Didalam cavum nasi anterior inferior terdapat vestibulum yang berisi kelenjar sebasea dan rambut hidung dan dibagian lateralnya terdapat tiga susun turbin konka yang disebut konka nasalis superior, media dan inferior.5Vaskularisasi hidung berasal dari arteri karotis baik eksterna maupun interna. Persarafan hidung terdiri atas fungsi sensorik dan autonom. Cabang sensorik nya terbagi tiga yaitu, nervus ethmoidalis anterior, cabang ganglion sphenopalatina dan cabang saraf infraorbitalis, sedangkan fungsi autonomnya yang berasal dari serat saraf parasimpatis yang berasal dari nervus petrosus superfisial terbesar.5 Secara umum fungsi hidung terdiri atas fungsi respirasi, indera penciuman sebab didalamnya terdapat nervus olfaktorius dan bulbus olfaktori, konka dan vaskular didalamnya melembabkan udara inspirasi, cilia dan rambut hidung yang terdapat pada anteroinferior cavum nasi melindungi saluran pernapasan atas, memperbaiki kualitas resonansi suara yang dikeluarkan, serta fungsi refleks nasal.52.3.2 Sinus Paranasalis</p> <p>Sinus paranasalis dibagi kedalam dua kelompok, yaitu kelompok anterior dan posterior. Sinus paranasal merupakan hasil pneumatisasi tulangtulang kepala, sehingga terbentuk rongga di dalam tulang. Semua sinus mempunyai muara (ostium) ke dalam rongga hidung. Sinus maxillaris, frontalis dan ethmoidalis anterior masuk dalam kelompok anterior, kesemua sinus ini bermuara pada meatus medius. Sedangkan kelompok posterior terdiri atas sinus ethmoidalis posterior dan sinus sphenoidalis. Sinus ethmoidalis bermuara dengan meatus superius cavum nasi dan sinus sphenoidalis bermuara pada resesus sphenoethmoidalis.1,5 </p> <p>Gambar Sinus ParanasalisSinus paranasal dilapisi dengan pseudostratified epitel kolumnar, atau epitel pernapasan, juga disebut sebagai membran Schneiderian (epitel). Sinus maksilaris adalah sinus paranasal pertama yang mulai berkembang dalam janin manusia. Kapasitasnya pada orang dewasa rata-rata 14,75 ml. Sinus maksilaris mengalirkan sekret ke dalam meatus media.1Dari semua sinus paranasal, sinus etmoid yang paling bervariasi dan akhir-akhir ini dianggap paling penting, karena dapat merupakan fokus infeksi bagi sinus sinus lainnya. Pada orang dewasa bentuk sinus etmoid seperti piramid dengan dasarnya di bagian posterior. Ukurannya dari anterior ke posterior 4-5 cm, tinggi 2,4 cm dan lebarnya 0,5 cm di bagian anterior dan 1,5 cm di bagian posterior.1Sinus etmoid beronggarongga, terdiri dari selsel yang menyerupai sarang tawon, yang terdapat di dalam massa bagian lateral os etmoid, yang terletak di antara konka media dan dinding medial orbita. Selsel ini jumlahnya bervariasi. Berdasarkan letaknya, sinus etmoid dibagi menjadi sinus etmoid anterior dan bermuara di meatus medius dan sinus etmoid posterior yang yang bermuara di meatus superior. Sel-sel sinus etmoid anterior biasanya kecilkecil dan banyak, letaknya di depan lempeng yang menghubungkan bagian posterior konka media dengan dinding lateral (lamina basalis), sedangkan selsel sinus etmoid posterior biasanya lebih besar dan lebih sedikit jumlahnya dan terletak di posterior dari lamina basalis.1Dibagian terdepan sinus etmoid anterior ada bagian yang sempit, disebut resesus frontal, yang berhubungan dengan sinus frontal. Sel etmoid yang terbesar disebut bula etmoid. Di daerah etmoid anterior terdapat suatu penyempitan yang disebut infundibulum, tempat bermuaranya ostium sinus maksila. Atap sinus etmoid yang disebut fovea etmoidalis berbatasan dengan lamina kribrosa. Dinding lateral sinus adalah adalah lamina papirasea yang sangat tipis dan membatasi sinus etmoid dari rongga orbita. Dibagian belakang sinus etmoid posterior berbatasan dengan sinus sfenoid.1Sinus frontalis mempunyai kapasitas total volume 6-7 ml. Sinus frontalis mengalirkan sekretnya ke dalam resesus frontalis sedangkan sinus sfenoidalis mempunyai kapasitas total volume 7,5 ml. Sinus sfenoidalis mengalirkan sekretnya ke dalam meatus superior bersama dengan etmoid posterior. Mukosa sinus terdiri dari ciliated pseudostratified, columnar epithelial cell, sel goblet, dan kelenjar submukosa menghasilkan suatu selaput lendir bersifat melindungi. Selaput lendir mukosa ini akan menjerat bakteri dan bahan berbahaya yang dibawa oleh silia, kemudian mengeluarkannya melalui ostium dan ke dalam nasal untuk dibuang.2Secara umum, fungsi dari sinus-sinus ini adalah melembabkan dan menghangatkan udara inspirasi, melindungi komponen beberapa organ dalam tengkorak akibat adanya perbedaan suhu intrakranial, berperan dalam resonansi suara dan meringankan tempurung kepala agar tidak terlalu berat akibat adanya beberapa komponen organ yang di bebankan pada tengkorak.52.4 Etiologi dan Faktor ResikoPerubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh banyak faktor (multifaktor) dan bersifat individual atau tidak sama pada setiap orang. Faktor-faktor yang dapat meningkatkan resiko terjadinya tumor sinonasal antara lain : 1. Penggunaan tembakau</p> <p>Penggunaan tembakau (termasuk di dalamnya adalah rokok, cerutu, rokok pipa, mengunyah tembakau, menghirup tembakau) adalah faktor resiko terbesar penyebab kanker pada kepala dan leher.7 </p> <p>2. Alkohol</p> <p>Peminum alkohol berat dengan frekuensi rutin merupakan faktor resiko kanker kepala dan leher.73. Inhalan spesifik</p> <p>Menghirup substansi tertentu, terutama pada lingkungan kerja, mungkin dapat meningkatkan resiko terjadinya kanker kavum nasi dan sinus paranasal, termasuk diantaranya adalah :a. Debu yang berasal dari industri kayu, tekstil, pengolahan kulit/kulit sintetis, dan tepung.b. Debu logam berat : kromium, asbesc. Uap isoprofil alkohol, pembuatan lem, formaldehyde, radiumd. Uap pelarut yang digunakan dalam memproduksi furniture dan sepatu.1,4,7,8,94. Sinar ionisasi : Sinar radiasi; Sinar UV95. Virus: Virus HPV, Virus Epstein-barr7,96. Usia</p> <p>Penyakit keganasan ini lebih sering didapatkan pada usia antara 45 tahun hingga 85 tahun.77. Jenis Kelamin</p> <p>Keganasan pada kavum nasi dan sinus paranasalis ditemukan dua kali lebih sering pada pria dibandingkan pada wanita.7Efek paparan ini mulai timbul setelah 40 tahun atau lebih sejak pertama kali terpapar dan menetap setelahnya. Paparan terhadap thorotrast, agen kontras radioaktif juga menjadi faktor resiko tambahan. 1,4,82.5 PatofisiologiPerubahan dari sel normal menjadi sel kanker dipengaruhi oleh multifaktor seperti yang sudah dipaparkan diatas dan bersifat individual. Faktor resiko terjadinya tumor sinonasal semisal bahan karsinogen seperti bahan kimia inhalan, debu industri, sinar ionisasi dan lainnya dapat menimbulkan kerusakan ataupun mutasi pada gen yang mengatur pertumbuhan tubuh yaitu gen proliferasi dan diferensiasi. Dalam proses diferensiasi ada dua kelompok gen yang memegang peranan penting, yaitu gen yang memacu diferensiasi (proto-onkogen) dan yang menghambat diferensiasi (anti-onkogen). Untuk terjadinya transformasi dari satu sel normal menjadi sel kanker oleh karsinogen harus melalui beberapa fase yaitu fase inisiasi dan fase promosi serta progresi. Pada fase inisiasi terjadi perubahan dalam bahan genetik sel yang memancing sel menjadi ganas akibat suatu onkogen, sedangkan pada fase promosi sel yang telah mengalami inisiasi akan berubah menjadi ganas akibat terjadinya kerusakan gen. Sel yang tidak melewati tahap inisiasi tidak akan terpengaruh promosi sehingga tidak berubah menjadi sel kanker. Inisiasi dan promosi dapat dilakukan oleh karsinogen yang sama atau diperlukan karsinogen yang berbeda.9,10Sejak terjadinya kontak dengan karsinogen hingga timbulnya sel kanker memerlukan waktu induksi yang cukup lama yaitu sekitar 15-30 tahun. Pada fase induksi ini belum timbul kanker namun telah terdapat perubahan pada sel seperti displasia. Fase selanjutnya adalah fase in situ dimana pada fase ini kanker mulai timbul namun pertumbuhannya masih terbatas jaringan tempat asalnya tumbuh dan belum menembus membran basalis. Fase in situ ini berlangsung sekitar 5-10 tahun. Sel kanker yang bertumbuh ini nantinya akan menembus membrane basalis dan masuk ke jaringan atau organ sekitarnya yang berdekatan atau disebut juga dengan fase invasif yang berlangsung sekitar 1-5 tahun. Pada fase diseminasi (penyebaran) sel-sel kanker menyebar ke organ lain seperti kelenjar limfe regional dan atau ke organ-organ jauh dalam kurun waktu 1-5 tahun.9,10Sel-sel kanker ini akan tumbuh terus tanpa batas sehingga menimbulkan kelainan dan gangguan. Sel kanker ini akan mendesak (ekspansi) ke sel-sel normal sekitarnya, mengadakan infiltrasi, invasi, serta metastasis bila tidak didiagnosis sejak dini dan di berikan terapi.102.6 Klasifikasi Tumor2.6.1 Tumor Jinak </p> <p>a. Papiloma Skuamosa</p> <p>Tumor jinak tersering adalah papiloma skuamosa. Secara makroskopis mirip dengan polip, tetapi lebih vaskuler, padat dan tidak mengkilap. Etiologinya mungkin disebabkan oleh virus, namun perubahan epitel pada papiloma skuamosa dapat bervariasi dalam berbagai derajat diskeratosis. Lesi seringkali diamati pada sambungan mukoutaneus hidung anterior, terutama pada batas kaudal anterior dan septum. Untuk kepentingan diagnosis ataupun pengobatan, eksisi lesi dilakukan dengan anestesi lokal dan di periksakan untuk biopsi.1,8b. Papiloma Inversi</p> <p>Papiloma inversi ini membalik ke dalam epitel permukaan. Jarang ditemukan pada hidung dan sinus paranasalis, seringkali berasal dari dinding lateral hidung dan secara makroskopis terlihat hanya seperti gambaran polip. Tumor ini bersifat sangat invasif, dapat merusak jaringan sekitarnya. Tumor ini sangat cenderung untuk residif dan dapat berubah menjadi ganas (pada 10% kasus). Lebih sering dijumpai pada laki-laki usia tua. Terapi pada tumor ini adalah bedah radikal misalnya rinotomi lateral atau maksilektomi media.1,7,8c. Displasia Fibrosa</p> <p>Displasa fibrosa sering mengacu pada tumor fibro-oseus tak berkapsul yang melibatkan tulang-tulang wajah dan sering mengenai sinus paranasalis. Etiologinya tidak diketahui, tumor ini merupakan tumor yang tumbuh lambat, jarang disertai nyeri dan cenderung timbul sekitar waktu pubertas dimana pasien datang dengan alasan kosmetik akibat asimetri wajah. Karena pertumbuhan tumor kembali melambat dengan bertambahnya usia, maka kebutuhan akan pengobatan bergantung pada derajat deformitas atau ada tidaknya n...</p>