Leucemias crônicas

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    23-Jun-2015

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LEUCEMIAS LEUCEMIASAGUDAS eAGUDAS e CRNICAS CRNICASBalduino Frota AndradeMdico&MAS Agudas&MAS Agudas - - Patognese PatogneseDefinio: leuccitos malignos na MO e sgDefinio: leuccitos malignos na MO e sg Blastos (~20%) Blastos (~20%) RpidaRpida Proliferao semProliferao sem Diferenciao Diferenciao lulas lulas- -tronco tronco Agressivas (rapidamento fatais) Agressivas (rapidamento fatais) Dano gentico Dano gentico nsuficincia da MO nsuficincia da MO Mais fceis de tratar Mais fceis de tratarLEUCEMIASLEUCEMIAS - CIassificaoAgudasMielide aguda Mielide aguda infoblstica aguda infoblstica agudaCrnicas CrnicasMielide crnica Mielide crnica infide crnica infide crnicaA e MAA e MA - -lassificao lassificao M0 M0 M1 M1 M2 M2 M3 M3 M4 M4 M5 M5 M6 M6 M7 M7LLA LLA LMA LMA(a) 1; (b) 2; (c) 3(d) olorao c/ c. Perxidode Schiff(e) munoflorescncia indiretaMieIide MieIideLinfide LinfideDiferenciao Diferenciaoeucemia infoblstica Aguda eucemia infoblstica Aguda+ comum em crianas + comum em crianas03 a 07 anos 03 a 07 anosAumento aps 40 a. Aumento aps 40 a.Tipo B (infncia) Tipo B (infncia)Tipo T em meninos Tipo T em meninos lassificao lassificao Morfolgico Morfolgico munofentipo munofentipo Aspectos clnicos: Aspectos clnicos: nsuficincia MO nsuficincia MO nfiltrao denfiltrao de rgos rgosA e MAA e MA - - clnica clnicaAA - -xames xames Morfologia; munoflorescncia; itogentica; GenticaMorfologia; munoflorescncia; itogentica; Gentica molecular molecularAA - -xames xames Subgrupositogenticos SubgrupositogenticosAA - - Tratamento TratamentoAA - - Tratamento TratamentoAA - - Prognstico Prognsticoeucemia Mielide Aguda eucemia Mielide AgudaIncidncia e patognese Incidncia e patognesem todas as faixasm todas as faixas etrias etriasMA primria MA primriaMA secundria MA secundriaCIassificao FABCIassificao FAB (French (French- -American American- -British) British)M1 M2M3M4M5aM5beucemia Mielide Aguda eucemia Mielide AgudaCIassificao: CIassificao:eucemia Mielide Aguda eucemia Mielide AgudaAspectos cInicos Aspectos cInicos Semelhantes A Semelhantes A Tendncia Tendncia sangramento por VD sangramento por VD Hipertofia gengival Hipertofia gengival Pele e SN Pele e SNeucemia Mielide Aguda eucemia Mielide Aguda%ratamento %ratamentoeucemia Mielide Aguda eucemia Mielide Aguda!rognstico !rognsticoeucemia Mielide rnica eucemia Mielide rnicaCaractersticas: Caractersticas: LMC cromosso !h + LMC cromosso !h + 15% das leucemias 15% das leucemias Translocao TranslocaoDoena cIonaI de uma cIuIa muItipotenteeucemia Mielide rnica eucemia Mielide rnicaAspectos cInicos Aspectos cInicos Hipermetabolismo Hipermetabolismosplenomegalia splenomegalia Anemia, palidez, dispniaAnemia, palidez, dispnia e taquicardia e taquicardiaquimoses, epistaxes,quimoses, epistaxes, menorragia emenorragia e hemorragias (plaquetas) hemorragias (plaquetas)Laboratrio Laboratrioeucocitose> 50 x 10 eucocitose> 50 x 109 9// at 500 x 10 at 500 x 109 9// Aumento de basfilos Aumento de basfilos Anemia normocticaAnemia normoctica normocrmica normocrmica FA dos neutrfilos FA dos neutrfilos baixa baixa MO hipercelular MO hipercelularromossomo Ph romossomo Ph cido rico aumentado cido rico aumentadoeucemia Mielide rnica eucemia Mielide rnicaLMC em sangue perifrico LMC em sangue perifricoAchado cInico: Achado cInico:EspIenomegaIia EspIenomegaIiaM M - - TRATAMNTO TRATAMNTOQuimioterapia convencional Quimioterapia convencional Hidroxiuria (Hydrea) Hidroxiuria (Hydrea) No aumenta a sobrevida No aumenta a sobrevidanterferon nterferon Prolonga a fase crnica Prolonga a fase crnicaTransplante de medula ssea Transplante de medula ssea urativo urativomatinib ( matinib (Glivec) Glivec)MM - - TRATAMNTO TRATAMNTOmatinibmatinib bloqueia o stiobloqueia o stio de ligao dode ligao do ATP na protenaATP na protena Abl kinase Abl kinaseLEUCEMIASLINFIDESLEUCEMIASLINFIDES CRNICAS CRNICASAcmulo de linfcitos maduros B ou T Acmulo de linfcitos maduros B ou TAA mais comum das leucemias no ocidente mais comum das leucemias no ocidente ncomum no oriente ncomum no oriente tiologia desconhecida tiologia desconhecidaRadioterapia e Quimioterapia prvias noRadioterapia e Quimioterapia prvias no aumentam a suaaumentam a sua incidncia incidnciaGeralmente so incurveis Geralmente so incurveisLeucemiasLinfides Crnicas LeucemiasLinfides CrnicasCIassificao: CIassificao: Diagnstico: Diagnstico:Linfocitose crnicaLinfocitose crnica persistente persistenteLLC LLC- -BB - - CInicaMais comum leucemis linfide Mais comum leucemis linfidedadedade Mdia : Mdia :60 e 8060 e 80 anos anosRara antes dos 40 anos Rara antes dos 40 anosRelao H : M= Relao H : M=22 : 1 : 1HemogramaHemograma de rotina de rotinainfonodomegalia indolor e simtrica infonodomegalia indolor e simtricaLLC LLC- -BB - - CInicaFasesFases avanadas avanadas Anemia Anemia nfiltraonfiltrao da medula ssea da medula ssea Hiperesplenismo Hiperesplenismo Hemoltica auto Hemoltica auto- -imune imune Doena crnica Doena crnicaTrombocitopenia pode causar petquias eTrombocitopenia pode causar petquias e equimoses equimosesLLC LLC- -BB - - CInicanfeces so muito freqentes nfeces so muito freqentes infcitos imunodeficientes infcitos imunodeficientes Precocemente:Precocemente: Bactrias Bactrias Avanado: Avanado: Fungos Fungos Vrus VrusLLC LLC- -BB - - CInicaLLC LLC- -BB - - InfecoOportunsticaLLC LLC- -BB - - AchadosLaboratoriaisinfocitose infocitose >> 5 x 10 5 x 109 9// , pode > 300 x 10 , pode > 300 x 109 9// Pequenos linfcitos: 70 Pequenos linfcitos: 70% a% a 99% 99% " "lulas smagadaslulas smagadas (Manchas de Gumprecht) (Manchas de Gumprecht)LLC LLC- -BB - - AchadosLaboratoriaismunofenotipagem dos infcitos: munofenotipagem dos infcitos: Marcadores B: Marcadores B: D 19 + D 19 + D 20D 20 ++ D 5+ D 5+ D 23+ D 23+ munoglobulina de superfcie fracamente + munoglobulina de superfcie fracamente + Monoclonal: Monoclonal: Smente Kappa ouSmente Kappa ou ambda ambdaLLC LLC- -BB - - AchadosLaboratoriaisFases tardias: Fases tardias: AnemiaAnemia normoctica normocrmica normoctica normocrmica Devido a: Devido a:nfiltrao da medula ssea nfiltrao da medula sseaHiperesplenismo HiperesplenismoAnemia hemoltica auto Anemia hemoltica auto- -imune imuneDoena crnica Doena crnicaTrombocitopenia TrombocitopeniaHipoglobulinemia HipoglobulinemiaAuto Auto- -imunidade imunidadeLLC LLC- -BB - - AchadosLaboratoriaisMielogramna: Mielogramna: No indispensvel para o diagnstico No indispensvel para o diagnstico Substituio do tecido hematopotico normalSubstituio do tecido hematopotico normal por linfcitospor linfcitos pequenos:pequenos: 25% a 95 % da25% a 95 % da celularidade (difusa ou intersticial) celularidade (difusa ou intersticial)Bipsia da Medula ssea: Bipsia da Medula ssea: nfiltrao de linfcitos que podem adotarnfiltrao de linfcitos que podem adotar padro nodular ou difuso padro nodular ou difusoLLC LLC- -BB - - imunofentipoLLC LLC- -BB - - PrognsticoLLC LLC- -BB - -stadiamentoLLCLLC - -%ratamento %ratamentouras uras so so raras rarasSuporte Suporte para para controle controle de de sintomas sintomas nfeces nfeces AntibioticoterapiaAntibioticoterapia munoglobulinas munoglobulinas Anemia Anemia Transfuso Transfuso ritropoetina ritropoetina orticoterapia orticoterapiaLLCLLC - -%ratamento %ratamentoQT cedo pode diminuir sobrevida QT cedo pode diminuir sobrevidaritriosritrios para iniciarpara iniciar quimioterapia quimioterapia Organomegalias Organomegalias pisdios hemolticos pisdios hemolticos Supresso medular por infiltrao Supresso medular por infiltrao stgio Binetstgio Binet LLC LLC - -%ratamentolorambucil lorambucil AnlogosAnlogos da Purina da PurinaFludarabina Fludarabina Fludarabina(+ jovens)Fludarabina(+ jovens) - ->risco de infeco >risco de infecoFludarabina+ iclofosfamida+ Rituximab (melhor resposta) Fludarabina+ iclofosfamida+ Rituximab (melhor resposta) Anticorpos Monoclonais: Anticorpos Monoclonais:Anti Anti- -D 20 e /ou Anti D 20 e /ou Anti- -D 52D 52 orticides orticides QT combinada QT combinada munoterapia munoterapia Radioterapia Radioterapia Transplante de MedulaTransplante de Medula ssea sseasplenectomiasplenectomia eucemias eucemiasLvoIuco LvoIuco Linfona Linfona Sindionos Iinfona/Iouconia Sindionos Iinfona/Iouconia Oulias.... Oulias....FIM