Mediane kraniofaziale Spalten

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    25-Aug-2016

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<ul><li><p>S16</p><p>Unter den Spaltbildungen des Gesichtssind es hauptschlich die medianen Ge-sichtsmibildungen, die mit einer Be-teiligung der Nase und der Schdelba-sis einhergehen knnen. Erstbeschrei-ber war Hoppe [6], der 1859 ber eineangeborene Mibildung der Nase be-richtete. De Myer [2] bezeichnete die-se unterschiedlich ausgeprgten undvariationsreichen Fehlbildungen alsmedian facial cleft syndrome, welchevon Sedano et al. [11] 1970 als fron-tonasal dysplasia bezeichnet wurde.Die Vernderungen sind unterschied-lich stark ausgeprgt und reichen vonder angeborenen Nasenfistel ber diesog. Doggennase [12] bis zum Hyper-telorismus mit Enzephalozelen. Sieknnen einerseits mit schwersten Hirn-mibildungen sowie aber auch mitLippen-Kiefer-Gaumen-Spalten ver-gesellschaftet sein, worauf auch Gorlin[3] hinwies. Eine ausfhrliche Be-schreibung der verschiedenen Formengaben Khn [7] und Whitaker et al.[13] sowie Pfeifer [8], welche den Be-griff centric clefts fr derartige Mi-bildungen prgten.</p><p>Patienten der Tbinger Klinik</p><p>In unserem Krankengut nehmen die unter demBegriff des median facial cleft syndrome zu-sammengefaten Mibildungen mit 22 Fllendie erste Stelle ein (Tabelle 1). Folgende Struk-turen knnen dabei betroffen sein: Stirnbein,</p><p>Crista galli, Ethmoid, Nasenbein, Vomer undknchernes Nasenseptum, Prmaxilla und Zwi-schenkieferregion einschlielich der dazu-gehrigen Weichteile. Es zeigte sich, da vonder medianen Lippenspalte ber die Nasenfistelbis zur Enzephalozele alle medianen Weichteil-und Knochenstrukturen partiell oder total ge-spalten oder zumindest hypoplastisch sein kn-</p><p>Mund Kiefer GesichtsChir (1998) 2 [Suppl 2] :S16S19 Springer-Verlag 1998</p><p>Mediane kraniofaziale SpaltenTherapieempfehlungen und Sptergebnisse</p><p>N. Schwenzer1, W. Haler21 Klinik und Poliklinik fr Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Eberhard-Karls-Universitt Tbingen2 Neurochirurgische Abteilung, Stdtisches Krankenhaus Duisburg</p><p>47. Kongre DGMKG HamburgProf. Dr. Dr. N. Schwenzer, Klinik und Polikli-nik fr Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie,Osianderstrae 28, D-72070 Tbingen</p><p>Zusammenfassung</p><p>Mediane kraniofaziale Spaltengehren in die Gruppe der media-nen Gesichtsspaltmibildungungenund sind durch Spaltbildungen derNase mit Beteiligung der Schdel-basis gekennzeichnet. Sie knnenmit einem Hypertelorismus und/oder Enzephalozelen einhergehen.In unserem Krankengut mit insge-samt 22 medianen Mibildungenwurden die Korrekturen bei 3 En-zephalozelen und 2 ausgeprgtenmedianen Nasenspalten mit Hyper-telorismus zwischen dem 2. und 8. Lebensjahr vorgenommen. ZweiKinder mit ausgeprgten Gehirn-mibildungen verstarben vor jegli-cher Therapie. Die brigen media-nen Mibildungen wurden so frhwie mglich korrigiert, wobei rei-ne Weichteileingriffe im 1. Lebens-jahr, auf jeden Fall vor Schulein-tritt erfolgen sollten. EndgltigeKorrekturen am Nasenskelett er-folgten nach dem 12. Lebensjahr.Nach Kraniotomien und Hyper-telorismuskorrekturen kam es inkeinem Fall zu einer Wachstums-strung des Mittelgesichts und derKiefer. Die Plattenosteosynthesehat sich als zuverlssige Stabilisa-tionsmethode erwiesen. Allerdingshaben wir das Osteosynthesemate-rial in allen Fllen entfernt. DieVielfalt der Mibildungsmglich-keiten erfordert ein auf den Einzel-fall abgestimmtes individuellesVorgehen.</p><p>Schlsselwrter</p><p>Mediane Gesichtsspalten Kranio-faziale Spalten Frontonasale Dys-plasie</p><p>O R I G I N A L I E N</p><p>Tabelle 1Medianes Gesichtsspaltsyndrom</p><p>Spaltform Anzahl</p><p>Mediane Lippenspalte 3Mediane Lippenspalte mit </p><p>Zwischenkieferaplasie 2Nasenfistel 2Mediane Nasenspalte 3Mediane Nasenspalte mit </p><p>Gaumensegelspalte 1Mediane Nasenspalte mit </p><p>medianer Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalte 1</p><p>Mediane Nasenspalte mit Hypertelorismus 1</p><p>Mediane Nasenspalte mit Hyper-telorismus und LKG-Spalte 1</p><p>Mediane Nasenspalte mit Enzephalozele 2</p><p>Doppelseitige LKG-Spalte mit Enzephalozele und multiplen Hirnmibildungen 2 (+)</p><p>Arhinia unilateralis mit Proboscis 1Arhinia totalis mit Oberkiefer-</p><p>dysplasie 1Proboscis mit LKG-Spalte 1Mediane Nasenspalte mit beid-</p><p>seitigem Kiemenbogensyndrom 1</p><p>n = 22</p></li><li><p>nen, so da ein vielfltiges Krankheitsbild mitunterschiedlichen Schweregraden mglich ist.Auch eine Kombination mit Lippen-Kiefer-Gaumen-Spalten wurde von uns bei 5 Kindernbeobachtet, dabei 1 doppelseitige. Bei 3 Patien-ten war eine mediane Gaumenspalte vorhanden.In 4 Fllen bestanden auch Hirnbrche. Ein</p><p>Kind kam mit einem Hydrozephalus zur Welt.Die Enzephalozelen knnen grundstzlich in ex-tra- und intranasale eingeteilt werden [7]. Wirunterscheiden bei den extranasalen die naso-frontale, die nasoethmoidale und die nasoorbi-tale Enzephalozele. Die intranasalen Enzepha-lozelen werden in intranasale, sphenoorbitale,intersphenoidale und sphenopharyngeale Enze-phalozelen eingeteilt. Bei unseren Patientenhandelte es sich ausschlielich um nasofrontaleEnzephalozelen.</p><p>Therapieempfehlungen</p><p>Bei den insgesamt 5 Kindern mit Gehirnbeteili-gung waren 2 nicht lebensfhig (Abb.1). Bei 2weiteren wurde die Enzephalozele zunchstoperativ angegangen, dann erfolgte in einer 2.Operation die Korrektur der Nasendysplasie, in1 Fall durch Kraniotomie mit Medianverlage-rung der Orbitae (Abb. 26). Bei 1 Kind wurdedie Operation der Enzephalozele mit der Na-senkorrektur kombiniert. Bei 2 Kindern wurdezu Beginn des 2. Lebensjahrs die breite Nasen-spalte durch eine zustzliche Hypertelorismus-korrektur geschlossen (Abb. 79). Es wurdeninsgesamt 5 Kraniotomien durchgefhrt. Beileichtgradigen Nasenspalten beschrnkten wiruns anfangs lediglich auf Eingriffe an denWeichteilen, die endgltige Korrektur des Kno-chens erfolgte spter ab dem 12. Lebensjahr.Nasenfisteln knnen frher operiert werden.Unsere Kinder waren 6 bzw. 7 Jahre alt. Erfah-rungsgem sind weitere Korrekturen in denmeisten Fllen je nach Schweregrad not-wendig, insbesondere zur Augmentation desNasenrckens. Mediane Lippenspalten sind un-problematisch und daher bereits im frhenSuglingsalter operabel. Fr die Korrektur vonfrontonasalen Anomalien und zur Operation von</p><p>Enzephalozelen ist der koronale Schnitt am be-sten geeignet. Wir haben diese Schnittfhrung,die sich auch in der Traumatologie bewhrt hat,bei 70 Kraniosynostosen angewendet [4, 5]. Alsweiterer Zugang zur Rhinobasis bei gleichzeiti-ger Nasenspalte ist ein medianer Schnitt bis indie Glabella mglich, wenn Hautberschsseentfernt werden mssen bzw. wenn bereits vonVoroperationen stammende Narben vorhandensind [1]. Als nachteilig sind die mehr oder we-niger sichtbaren Narben anzusehen. Bei leichtenFllen von nasaler Dysplasie verwenden wir dieDekortikationsmethode, die sich auch zur Kor-rektur der verschiedensten Nasendeformittenbewhrt hat. Einen umfassenden berblick berdie verschiedenen Zugangswege haben wir be-reits publiziert [10].</p><p>Ergebnisse und Diskussion</p><p>Ausgeprgte Strungen in der Gesichts-entwicklung waren in keinem Fallnach einer Kraniotomie nachweisbar.Die Kinder, bei denen Hirnausstlpun-gen operiert worden waren, sind heuteklinisch unauffllig. Wie regelmigeKontrolluntersuchungen, durchschnitt-lich 2/Jahr, zeigten, war das Schdel-wachstum in keinem Fall gestrt, wor-auf Sailer u. Landolt [9] ebenfalls hin-wiesen. Auerdem war bis auf 1 Kindmit gleichzeitig bestehender Gaumen-spalte nach der Kraniotomie auch kei-ne Kieferfehlentwicklung nachweis-bar. In derartigen Fllen ist eine be-gleitende kieferorthopdische Behand-lung unerllich. Bei Nasendysplasiensind Wachstumsstrungen des Ober-kiefers mglich, insbesondere dann,wenn die Zahnanlagen teilweise feh-len, wie bei unserem Kind mit einerArhinie.</p><p>Es ist hervorzuheben, da die Viel-falt an Varianten beim medianen Spalt-syndrom eine groe Flexibilitt bei derTherapie erfordert. Uns hat sich alsOperationszeitpunkt das 1. und 2. Le-bensjahr als gnstig erwiesen, wobeijedoch bei Mitbeteiligung der Schdel-basis sptestens bis zum Schuleintrittoperiert werden sollte. Die Korrekturder Nase mu vielfach in die Erstope-ration eingeschlossen werden. Osteo-tomien an der Sutura nasomaxillarissollten mglichst zunchst vermiedenwerden, falls eine Vereinigung derWeichteile mglich ist. Jedoch sind ander Nase Sptkorrekturen fast immererforderlich und sollten ebenso wie beiLippen-Kiefer-Gaumen-Spalten nachdem 12. Lebensjahr erfolgen.</p><p>S17</p><p>Mund Kiefer GesichtsChir (1998) 2 [Suppl 2] : S16S19 Springer-Verlag 1998</p><p>Median craniofacial clefts</p><p>N. Schwenzer, W. Hassler</p><p>Summary</p><p>Median craniofacial clefts are clas-sified as median facian cleft defor-mities and are characterized byclefts of the nose involving theskull base. They can be accompa-nied by hypertelorism and/or en-cephaloceles. From a total of 22 ofour patients with median deformi-ties, three encephaloceles and twosevere median nasal clefts with hy-pertelorism were considered in 2-to-8-year-olds. Two children withsevere brain deformities died be-fore the commencement of thera-py. The remaining median deformi-ties were corrected as soon as pos-sible, whereby exclusively soft-tis-sue surgery was performed duringthe first year of life and in no caselater than school admittance. Finalcorrections on the nasal skeletonwere made after the age of 12. Nogrowth disturbances of the middleface or jaw occurred subsequent tocraniotomies and corrections ofhypertelorism. Plate osteosynthe-sis has proven to be the most reli-able method of stabilization; weremoved the osteosynthetic mater-ial in all cases. The multiplicity ofpossible deformities requires thatprocedures be tailored to the indi-vidual case.</p><p>Key words</p><p>Median facial cleft syndrome Centric clefts</p><p>Abb. 1. Multiple Mibildungen des Gesichts-und Hirnschdels mit medianem Gesichtsspalt-syndrom</p></li><li><p>S18</p><p>O R I G I N A L I E N</p><p>2 3</p><p>4 5 6</p><p>Abb. 2. Mehrfach voroperiertes 9jhriges Mdchen mit einer nasofron-talen Enzephalozele</p><p>Abb. 3. Postoperativer Befund 4 Jahre nach 2zeitiger Operation.Zunchst Operation der Enzephalozele, dann Weichteilkorrektur und auf-bauende Nasenplastik ohne Medialverlagerung der Orbitae</p><p>Abb. 4. Zustand 10 Jahre nach der Operation</p><p>Abb. 5. 1jhriger Knabe mit nasofrontaler Enzephalozele</p><p>Abb. 6. Zustand 11 Jahrenach Entfernung der Enzepha-lozele und Korrektur des Hy-pertelorismus in einem 2. Ein-griff</p><p>Abb. 7. 5jhriges Mdchenmit medianer Gesichtsspalteund rechtsseitiger Lippen-Kie-fer-Gaumen-Spalte</p><p>Abb. 8. 9 Jahre nach Operati-on in Form eines frontoorbita-len Advancements und Korrek-tur des Hypertelorismus sowieLippen- und Nasenkorrektur</p><p>Abb. 9. Rntgenbefund 9 Jah-re postoperativ. Lt normaleEntwicklung der Frontobasis er-kennen</p><p>7 8 9</p></li><li><p>S19</p><p>Abschlieend und rckblickend istfestzustellen, da bei sorgfltiger Ope-rationstechnik Wachstumsstrungendes oberen Gesichtsdrittels nicht zu be-frchten sind. Sind zahntragende An-teile betroffen, sind Entwicklungs-strungen nicht auszuschlieen, kn-nen aber durch eine entsprechende kie-ferorthopdische Behandlung kom-pensiert werden.</p><p>Literatur</p><p>1. Denecke HJ, Meyer R (1964) Plastische Ope-rationen an Kopf und Hals, Bd 1, Nasen-plastik. Springer, Berlin Gttingen Heidel-berg New York</p><p>2. De Myer W (1967) The median cleft facesyndrome: differential diagnosis of craniumbifidum occultum, hypertelorism and medi-an cleft nose, lip and palate. Neurology 17 :906</p><p>3. Gorlin RJ (1979) Classification of craniofa-cial syndromes. In: Symposium on diagno-sis and treatment of craniofacial anomalies.In: Converse JM, McCarthy JG (Hrsg) Mos-by Toronto</p><p>4. Hassler W, Ehrenfeld M (1992) Methodender osteoplastischen Rekonstruktion beikraniofazialen Osteotomien zur Korrekturvon Kraniosynostosen. In: Schwenzer M,Ehrenfeld M (Hrsg) Angeborene Fehlbil-dungen und Entwicklungsstrungen nachVerletzungen im Wachstumsalter. Thieme,Stuttgart New York</p><p>5. Hassler W, Schwenzer N, Schmelzle R,Riediger D (1991) Reconstruction of theskull base in craniosynostosis: indications,potentials, results. In: Pfeifer G (ed) Cranio-facial abnormalities and clefts of the lip,alveolus and palate. Thieme, Stuttgart NewYork</p><p>6. Hoppe I (1859) Eine angeborene Spaltungder Nase. Preuss Med Z Berlin 2 : 1964</p><p>7. Khn K (1969) Nase und Nasenneben-hhlen. In: Doerr W, Seifert E, Uehlinger G(Hrsg) Spezielle pathologische Anatomie,Bd 4. Springer, Berlin Heidelberg New York</p><p>8. Pfeifer G (1991) Craniofacial anomalies.The key to a surgical classification of humanmalformations in craniofacial abnormalitiesand cleft of the lip, alveolus and palate.Thieme, Stuttgart New York</p><p>9. Sailer HF, Landolt AM (1991) Treatmentconcepts for craniosynostosis and hyper-telorism. In: Pfeifer G (ed) Craniofacial ab-normalities and clefts of the lip, alveolus andpalate. Thieme, Stuttgart New York</p><p>10. Schwenzer N (1996) Zugangswege in derGesichtsspaltchirurgie. In: Schmelzle R,Bschorer R (Hrsg) Plastische und Wieder-herstellungschirurgie. Uni Med, Lorch/Wrttemberg Bremen</p><p>11. Sedano HO, Cohen MM Jr, Jirasek JE, Gor-lin RJ (1970) Frontonasal dysplasia. J Pedi-atr 76 :906</p><p>12. Trendelenburg F (1886) Verletzungen undchirurgische Krankheiten des Gesichts. In:Bruns P (Hrsg) Deutsche Chirurgie. Enke,Stuttgart</p><p>13. Whitaker LA, Pashayan H, Reichman J(1981) A proposed new classification ofcraniofacial anomalies. Cleft Palate J 78 :161</p></li></ul>

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