Movement Disorder

  • View
    96

  • Download
    8

Embed Size (px)

Transcript

MOVEMENT DISORDER

MOVEMENT DISORDER

BAB I

PENDAHULUANMovement Disorder merupakan sekelompok penyakit sistem saraf pusat atau sindrom neurologis yang menyebabkan adanya kelebihan atau kekurangan gerakan yang tidak dapat terkontrol oleh tubuh. Contoh gangguan gerak adalah penyakit Parkinson, tremor esensial, ataksia, dan distonia. Gangguan gerak sebagian besar terkait dengan perubahan patologis di basal ganglia atau koneksi mereka.Basal ganglia adalah kelompok inti materi abu-abu tergeletak jauh di dalam yang otak belahan otak (inti berekor, putamen dan globus pallidus), yang diencephalon (subthalamic inti), dan mesencephalon (substantia nigra).Patologi otak kecil atau jalur yang biasanya menyebabkan gangguan koordinasi (asynergy, ataksia), salah pikiran jarak (dysmetria), dan tremor niat.Myoclonus dan banyak bentuk tremor tidak tampaknya terkait terutama untuk patologi ganglia basal dan sering muncul di tempat lain di sistem saraf pusat, termasuk korteks serebral (myoclonus refleks kortikal), batang otak (retikuler refleks mioklonus, hiperekplexia dan gangguan mioklonus ritmis batang otak seperti mioklonus palatal dan okular mioklonus), dan sumsum tulang belakang (mioklonus segmental ritmis dan propriospinal nonrhythmic mioklonus).Sebuah bukti yang semakin kuat mendukung gagasan bahwa beberapa gangguan gerak adalah induksi di perifer.1Meskipun gangguan gerak kebanyakan tidak mengancam nyawa, mereka tentu menjadi ancaman bagi pasien kualitas hidup.Dampaknya bisa sangat besar, dengan kehilangan pekerjaan, ketidakmampuan untuk menggerakkan sebuah mobil, dan penurunan aktivitas hidup sehari-hari termasuk kebersihan pribadi. Karena sebagian besar gangguan gerak lain selain penyakit Parkinson mempengaruhi orang di bawah usia lima puluh, kondisi ini bertanggung jawab atas beban biaya besar bagi masyarakat.Selain itu, dokter dan pasien sering menghadapi tantangan dalam mendapatkan cakupan asuransi untuk pengobatan kondisi ini, karena modalitas pengobatan, baik farmakologis dan bedah, adalah relatif baru.2BAB II

PEMBAHASANSISTEM EKSTRAPIRAMIDAL Sistem ekstrapiramidal meliputi :

1. Basal ganglia : nucleus kaudatus, putamen dan globus pallidus

2. Substansia nigra

3. Nukleus rubra Gambar 1. Sistem EkstrapiramidalGangguan pada ekstrapiramidal dapat timbul gerakan otot involunter,yaitu gerakan otot secara spontan dan tidak dapat dikendalikan dengan kemauan dan gerak otot tersebut tidak mempunyai tujuan. Efek dari gangguan sistem ini dapat memberikan efek defisit fungsional primer yang merupakan gejala negatif dan efek sekunder yaitu gejala positif.

Pada ganguan dalam fungsi traktus ekstrapiramidal gejala positif dan negatif itu menimbulkan dua jenis sindrom yaitu :

1. Sindrom hiperkinetik-hipotonik : asetilkolin menurun, dopamine meningkat

Tonus otot menurun

Gerak involunter/ireguler

Pada : chorea, atetosis, distonia, ballismus

Gambar 2. Gerakan Involunter2. Sindrom hipokinetik-hipertonik : asetilkolin meningkat, dopamine menurun

Tonus otot meningkat

Gerak spontan/asosiatif menurun

Gerak involunter spontan

Pada : Parkinson

Gejala negative dapat berupa :

1. Bradikinesia

Gerakan volunter yang bertambah lambat atau menghilang sama sekali. Gejala ini merupakan gejala utama yang didapatkan pada penyakit Parkinson.

2. Ganguan sikap postural

Merupakan hilangnya reflex postural normal. Paling sering ditemukan pada penyakit Parkinson. Terjadi fleksi pada tungkai dan badan karena penderita tidak dapat mempertahankan keseimbangan secara tepat. Penderita akan terjatuh bila berputar dan didorong. Gejala positif dapat berupa :

1) Gerakan involunter

Tremor

Athetosis

Chorea

Distonia

Hemiballismus 2) Rigiditas

Kekakuan yang dirasakan oleh pemeriksa ketika menggerakkan ekstremitas secara pasif. Tahanan ini timbul di sepanjang gerakan pasif tersebut dan mengenai gerakan fleksi maupun ekstensi sering disebut sebagai plastic atau lead pipe rigidity. Bila disertai dengan tremor maka disebut dengan tanda cogwheel. Pada penyakit Parkinson terdapat gejala positif dan gejala negative seperti tremor dan bradikinesia. Sedangkan pada chorea Huntington lebih didominasi oleh gejala positif, yaitu : chorea.

A. PATOFISIOLOGI

Pada keadaan normal terdapat arus rangsang kortiko-kortikal yang melalui inti-inti basal (basal ganglia) yang mengatur kendali korteks atas gerakan volunteer dengan proses inhibisi secara bertingkat. Inti-inti basal juga berperan mengatur dan mengendalikan keseimbangan antara kegiatan neuron motorik alfa dan gamma. Di antara inti-inti basal, maka globus pallidus merupakan stasiun neuroaferen terakhir dan yang kegiatannay diatur oleh asupan dari korteks, nucleus kaudatus, putamen, substansia nigra dan inti subtalamik. Gerakan involunter yang timbul akibat lesi difus pada putamen dan globus pallidus disebabkan oleh terganggunya kendali atas reflex-refleks dan rangsangan yang masuk, yang dalam keadaan normal turut mempengaruhi putamen dan globus pallidus. Keadaan tersebut dinamakan Release phenomenon, yang berarti hilangnya aktivitas inhibisi yang normal. Adapun lesi di substansia nigra (penyakit Parkinson), di inti dari luys (hemiballismus), bagian luar dari putamen (atetosis), di nucleus kaudatus terutama dan nucleus lentiformis sebagian kecil (korea) dan di korteks serebri piramidalis berikut putamen dan thalamus (distonia).1Berbagai neurotransmitter turut berperan dalam fungsi dan peran system neurotransmitter, meliputi :

A. Dopamine, bekerja pada jalur nigostriatal (hubungan substansia nigra dan korpus striatum) dan pada system mesolimbik dan mesokortikal tertentu.

B. GABA (Gama Aminobutiric Acid), berperan pada jalur / neuron-neiron striatonigral.

C. Glutamate, bekerja pada jalur kortikostriatal

D. Zat-zat neurotransmitter kolinergik, digunakan untuk neuron-neruon talamostriatal.

E. Substansia P dan metenfekalin, terdapat pada jalur striatopalidal dan striatonigral.

F. Kolesistokinin, dapat ditemukan bersama dopamine dalam sistem neural yang sama.

A. PENYAKIT PARKINSON

Definisi

Penyakit parkinson adalah penyakit neurodegeneratif progresif yang berkaitan erat dengan usia. Secara patologis penyakit parkinson ditandai oleh degenerasi neuron-neuron berpigmen neuromelamin, terutama di pars kompakta substansia nigra yang disertai inklusi sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies), atau disebut juga parkinsonisme idiopatik atau primer.

Sedangkan Parkinonisme adalah suatu sindrom yang ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas, bradikinesia, dan hilangnya refleks postural akibat penurunan kadar dopamine dengan berbagai macam sebab. Sindrom ini sering disebut sebagai Sindrom Parkinson.3 Etiologi

Etiologi Parkinson primer masih belum diketahui. Terdapat beberapa dugaan, di antaranya ialah : infeksi oleh virus yang non-konvensional (belum diketahui), reaksi abnormal terhadap virus yang sudah umum, pemaparan terhadap zat toksik yang belum diketahui, terjadinya penuaan yang prematur atau dipercepat.

Parkinson disebabkan oleh rusaknya sel-sel otak, tepatnya di substansi nigra. Suatu kelompok sel yang mengatur gerakan-gerakan yang tidak dikehendaki (involuntary). Akibatnya, penderita tidak bisa mengatur/menahan gerakan-gerakan yang tidak disadarinya.Mekanisme bagaimana kerusakan itu belum jelas benar, akan tetapi ada beberapa faktor resiko ( multifaktorial ) yang telah diidentifikasikan, yaitu :

1) Usia : Insiden meningkat dari 10 per 10.000 penduduk pada usia 50 sampai 200 dari 10.000 penduduk pada usia 80 tahun. Hal ini berkaitan dengan reaksi mikrogilial yang mempengaruhi kerusakan neuronal, terutama pada substansia nigra pada penyakit parkinson.

2) Genetik : Penelitian menunjukkan adanya mutasi genetik yang berperan pada penyakit parkinson. Yaitu mutasi pada gen a-sinuklein pada lengan panjang kromosom 4 (PARK1) pada pasien dengan Parkinsonism autosomal dominan. Pada pasien dengan autosomal resesif parkinson, ditemukan delesi dan mutasi point pada gen parkin (PARK2) di kromosom 6. Selain itu juga ditemukan adanya disfungsi mitokondria. Adanya riwayat penyakit parkinson pada keluarga meningakatkan faktor resiko menderita penyakit parkinson sebesar 8,8 kali pada usia kurang dari 70 tahun dan 2,8 kali pada usia lebih dari 70 tahun. Meskipun sangat jarang, jika disebabkan oleh keturunan, gejala parkinsonisme tampak pada usia relatif muda. Kasus-kasus genetika di USA sangat sedikit, belum ditemukan kasus genetika pada 100 penderita yang diperiksa. Di Eropa pun demikian. Penelitian di Jerman menemukan hasil nol pada 70 penderita. Contoh klasik dari penyebab genetika ditemukan pada keluarga-keluarga di Italia karena kasus penyakit itu terjadi pada usia 46 tahun. 1,2,33) Faktor Lingkungan

a) Xenobiotik : Berhubungan erat dengan paparan pestisida yang dapat menimbulkan kerusakan mitokondria.

b) Pekerjaan : Lebih banyak pada orang dengan paparan metal yang lebih tinggi dan lama.

c) Infeksi : Paparan virus influenza intrautero diduga turut menjadi faktor predesposisi penyakit parkinson melalui kerusakan substansia nigra. Penelitian pada hewan menunjukkan adanya kerusakan substansia nigra oleh infeksi Nocardia astroides.

d) Diet : Konsumsi lemak dan kalori tinggi meningkatkan stress oksidatif, salah satu mekanisme kerusakan neuronal pada penyakit parkinson. Sebaliknya,kopi merupakan neuroprotektif.4) Ras : angka kejadian Parkinson lebih tinggi pada orang kulit putih dibandingkan kulit berwarna.5) Trauma kepala : Cedera kranio serebral bisa menyebabkan penyakit parkinson, meski peranannya masih belum jelas benar.6) Stress dan depresi : Beberapa penelitian menunjukkan depresi dapat mendahului gejala motorik. Depresi da