Onco – Hématologie Pédiatrique

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    13-Jan-2016

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Onco Hmatologie Pdiatrique. Les pathologies en onco pediatrique. Quest ce quun cancer? Le cancer est la consquence de la multiplication anormale et incontrle de cellules issues dune cellule rendue anormale par des mutations successives (anomalies des gnes). - PowerPoint PPT Presentation

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  • Onco Hmatologie Pdiatrique

  • LES PATHOLOGIES EN ONCO PEDIATRIQUE

  • Quest ce quun cancer?

    Le cancer est la consquence de la multiplication anormale et incontrle de cellules issues dune cellule rendue anormale par des mutations successives (anomalies des gnes).

    Ces anomalies des gnes lintrieur des cellules cancreuses ne signifient pas que le cancer est hrditaire. .Elles sont acquises aprs la naissance et le plus souvent ne sont pas transmises par les gnes.

    Le point de dpart de la prolifration peut tre :La moelle osseuse = LeucmieOrgane ou tissu = Tumeur cancreuse ou Tumeur maligne

    Les mtastases sont dues au passage des cellules cancreuses dans le sang et les vaisseaux lymphatiques , ce qui permet de se fixer et de se multiplier distance de lorgane ou du tissu dorigine.

  • Quels sont les diffrents types de cancer ?

    En Europe et aux Etats-Unis, les cancers les plus courants chez les jeunes sont les leucmies, les tumeurs crbrales et les lymphomes.

    La moiti des cancers de l'enfant survient avant l'ge de 5 ans, parfois ds la naissance. La nature des cancers varie avec l'ge.

    Ils ne touchent pas les mmes organes que ladulte.

    Ce sont des maladies rares = 1% de lensemble des cancers Leur incidence annuelle est estime 120 cas par million d'enfants soit un risque de survenue des 1 sur 700 enfants. Cela correspond, en France environ 2000 nouveaux cas par an. Certains types de cancer se rencontrent pratiquement uniquement dans lenfance.

    Surtout en priode nonatale ( avant 1 an) et entre 15 et 19 ans.

    En France en 2001 : 7229 Dcs entre 0 et 20 ans pour une population de 15 M soit 1,36% ( INSERM)

  • Les principaux cancers rencontrs chez l'enfant

    Type de cancer Organe ou tissu dorigineleucmieMoelle osseuse et sanglymphomeGanglions et systme lymphatiquenphroblastomereinsneuroblastomeGlandes surrnales et systme lymphatiqueOstosarcome, tumeur dewingosrtinoblastomertineTumeur crbrale Cerveau et moelle pinireRhabdomyosarcome et autres sarcomes des tissus mousMuscles et tissus de soutienAutres tumeurs (rares)Ovaires, testicules, systme nerveux, thorax, abdomen

  • Les plus frquentes, par incidence pour 1 million d'enfants et par ordre dcroissant, sont les suivants : Les hmopathies malignes :Les leucmies aigus : 30 Les lymphomes : 17

    Les tumeurs et du systme nerveux Le neuroblastome : 8 Le mdulloblastome : 6 Les autres tumeurs : 4

    Les nphroblastome (tumeur de Wilms) : 7

    Les sarcomes osseux et des parties molles : 6 7

    Le rtinoblastome : 3

  • UN TAUX DE GURISON TRS LEV

    Il est trs important de se rappeler que le taux de gurison tait nul il y a 50 ans et de 10 % il y a 30 ans.

    Actuellement, taux de gurison, tous cancers confondus = 75 80 %.

    On estime quen 2010, plus dun adulte sur 1000 aura t guri dun cancer trait dans lenfance !

  • Quest ce quune leucmie?

    La leucmie est caractrise par :

    une prolifration anormale et excessive de prcurseurs des globules blancs, bloqus un stade de diffrenciation, qui finissent par envahir compltement la moelle osseuse puis le sang.

    - un tableau dinsuffisance mdullaire avec production insuffisante de globules rouges (source d'anmie), de globules blancs normaux, polynuclaires principalement, (neutropnie, source d'infections graves) et de plaquettes (thrombopnie, source d'hmorragies provoques ou spontanes).

    Les cellules leucmiques peuvent envahir d'autres organes : les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les testicules ou le systme nerveux central.

    Les leucmies sont distinguer des lymphomes qui sont des tumeurs drivs des cellules lymphodes et qui se dveloppent, le plus souvent, partir des ganglions.

  • Quest ce quune leucmie?

    Les symptmes sont : FivreAsthnieBaisse du nombre de globules blancs, l'origine d'infections graves rptition, comme une angine grave, une pneumonie, une septicmieBaisse des plaquettes entranant des hmorragies des gencives, des muqueuses et des tissus sous-cutansDiminution du nombre de globules rouges, entranant une anmie, accompagne de pleur et de palpitationEnvahissement par les globules blancs de certains organes comme les ganglions (prsence d'adnopathies), le foie (hpatomgalie), la rate (splnomgalie), les testicules, le systme nerveux (atteinte des paires crniennes, paralysie faciale en premier lieu, syndrome mning, cphales, troubles de conscience) ou la peau, entranant l'apparition de leucmides (localisations spcifiques)

  • Quest ce quun blastome?

    Le blastocytome dsigne une tumeur embryonnaire.

    Elle ne touche QUE les enfants. - neuroblastome ou sympathoblastome qui se dveloppe chez l'enfant aux dpends de cellules embryonnaires de la crte neurale), - rtinoblastome (seule tumeur maligne de l'oeil chez l'enfant ), - nphroblastome (ou tumeur de Wilms, qui survient chez l'enfant jeune, de moins de 5 ans).

  • Quest ce quun sarcome?

    Les sarcomes sont des tumeurs cancreuses qui se dveloppent partir des cellules conjonctivesLes tissus conjonctifs regroupent les tissus mous et les tissus osseux.Les sarcomes des tissus mous

    Le sarcome des tissus mous est une tumeur maligne envahissant les tissus conjonctifs. Le nom de la tumeur dpend du tissu conjonctif envahi.Les tissus mous relient, soutiennent et entourent les organes du corps humain. Ils se trouvent entre la peau et les organes internes. Ils comprennent diffrents tissus tels que les muscles, les tendons, les tissus adipeux et fibreux ainsi que les structures articulaires ou le tissu nerveux. Au dbut, ils occasionnent rarement des symptmes=les tissus mous sont trs lastiques et les tumeurs peuvent grossir largement avant qu'elles ne soient senties. Le 1er symptme = une boule douloureuse. Au fur et mesure que la tumeur grossit, elle comprime des nerfs, des muscles voisins et cela occasionne de la douleur.

  • Un sarcome des tissus mous avec la "pseudo-capsule". Pseudo car des cellules microscopiques et donc invisibles peuvent franchir cette capsule et envahir les tissus voisins occasionnant terme une rcidive locale.

  • Quest ce quun sarcome?

    Rhabdomyosarcome ou RMS (tissus musculaires stris) :

    C'est l'un des sarcomes des tissus mous les plus courants chez l'enfant =45 60 %.

    Chez les jeunes, il touche 38% des enfants de moins de 5 ans, et 62% des enfants entre 5 et 21 ans.

    Il est trs rare chez l'adulte.

    Le RMS se dveloppe partir des cellules musculaires stries. Il peut donc apparatre n'importe o dans le corps l o se trouve le tissu musculaire stri. :40% des RMS = la tte et le cou,25% = l'appareil gnital,20% = les membres et le reste ailleurs.

  • Quest ce quun sarcome?

    Angiosarcome :

    C'est un sarcome se dveloppant partir des cellules endothliales. Il reprsente 1 2% de tous les sarcomes.

    Environ 60% des angiosarcomes se dveloppent dans la peau (angiosarcome cutan), 25% dans les tissus mous et 8% dans le sein.

    Plus rarement, on le trouve dans le foie, la rate, le coeur, les poumons, la bouche et l'appareil gastro-intestinal .

    Les angiosarcomes sont rares chez les enfants et touchent exceptionnellement les gros vaisseaux.

  • Quest ce quun sarcome?

    Ostosarcome ou sarcome ostogniquecancer qui se dveloppe dans un de ces tissus osseux = cancer primaire de l'os.

    Le plus courant des cancers osseux primaires est l'ostosarcome. Parce qu'il se produit durant la croissance des os, il est plus souvent trouv chez les enfants. Un autre type de cancer osseux primaire est le chondrosarcome qui est trouv dans le cartilage. Ce cancer apparat plus souvent chez les adultes.

    Les symptmes d'un cancer osseux varient suivant la taille et la localisation:La douleur est souvent un symptme. Les tumeurs apparaissant l'intrieur ou autour des joints osseux causent souvent des gonflements et une sensibilit. Les tumeurs peuvent aussi affaiblir l'os et occasionner des fractures. la fatigue, une perte de poids et de l'anmie.

  • Quest ce quun sarcome?

    Il touche majoritairement les adolescents et les jeunes adultes.

    Il reprsente environ 5% des tumeurs de l'enfant.

    Les os les plus frquemment touchs sont les os longs des bras (humrus) et des jambes (fmur et tibia).

    Chez les enfants et les adolescents, 80 % des tumeurs surviennent dans les os autour du genou.

    L'ostosarcome est lgrement plus frquent chez les hommes que chez les femmes.

  • Ostosarcome du fmur

  • Quest ce quun sarcome?

    Sarcome d'Ewing

    Le sarcome d'Ewing peut apparatre dans les tissus mous (tumeur extra-osseuse) ou dans les tissus osseux,Une altration chromosomique, un change de matriel gntique entre le chromosome 11 et 22 qu'on appelle translocation. Cette recombinaison de gnes donne un nouveau gne "fusionn". Cette anomalie n'est pas transmise par hrdit ,on ignore quelle en est la cause.Sites les plus affects : la cuisse, le bassin et le tronc du corps ; la tranche d'ge la plus touche se situe entre 10 et 20 ans (65%) bien que ces pathologies puissent toucher des enfants plus jeunes (25%) ou des adultes plus vieux (10%). Les symptmes incluent souvent la douleur, une sensibilit, un gonflement de la zone affecte (plus spcialement lorsqu'il s'agit des bras et des jambes). Quelquefois, la tumeur peut empcher des mouvements et fatiguer les os, ce qui peut conduire des fractures. D'autres symptmes peuvent inclure la fatigue, la fivre, la perte de poids et l'anmie.

  • La zone sombre gauche de l'image indique une perte de densit osseuse : le sarcome d'Ewing dtruit l'os

  • Quelles sont les causes?

    les causes sont trs mal connues et personne ne sait vraiment pourquoi un enfant dveloppe un cancer,mode de vie, hygine, rgime alimentaire, ordinateur, tlphone mobile, pollution,etc , ne sont pas les causes.

    A ce jour, il n'y a pas de donnes scientifiques permettant d'incriminer l'environnement dans la survenue d'un cancer chez l'enfant.95% des cas nont pas de cause5% des cas = HBV ( Hepatocarcinome), EBV ou paludisme (Burckitt) pour la population africaine, HIV ( Kaposi, lymphome).Toxiques : diethylstilbesterol

    Certaines sont gntiques : infrieur 10 % des cas, le rtinoblastome, peut tre hrditaire dans un certain nombre de cas (environ 30 %).Chez ladulte = lis a des mutations multiples, mais chez lenfant lorganisme en corrige beaucoup

    Facteurs de risque de Cancer : Tabac, soleil

  • Quelles sont les causes?

    Certaines anomalies constitutionnelles sont associes une frquence accrue de cancers ; ainsi la trisomie 21 augmente le risque de leucmie.

    Le risque de survenue d'un cancer chez les autres enfants de la famille (ses frres et surs), ou chez les descendants d'un enfant guri n'est pas plus lev que dans l'ensemble de la population.

    Le cancer n'est pas une maladie infectieuse ; il n'est donc pas contagieux.

  • Quelles sont les traitements?

    La chirurgie :La chirurgie est un traitement majeur de la plupart des tumeurs.L' ablation complte de la tumeur (exrse) peut tre facilite par une chimiothrapie initiale aprs biopsie.Des actes chirurgicaux successifs peuvent tre ncessaires lors du diagnostic, puis pendant le traitement, voire plus tard pour corriger d'ventuels handicaps fonctionnels ou esthtiques.La radiothrapieLa radiothrapie est un traitement qui consiste exposer les cellules cancreuses d'une tumeur des rayons en vue de les dtruire.Est parfois ncessaire pour certaines tumeurs en vue d'assurer un meilleur contrle local, ou parce que la nature agressive de la tumeur indique que l' ablation chirurgicale ne sera pas suffisante.Les rayons en eux-mmes ne sont pas douloureux, mais ils peuvent provoquer des effets secondaires, parfois plusieurs semaines aprs la radiothrapie.Ceux-ci dpendent de la dose de rayons dlivre, du volume irradi et de l'ge de l'enfant.

  • Quelles sont les traitements?

    La chimiothrapie

    La chimiothrapie est un traitement utilisant des mdicaments ayant pour but de dtruire les cellules cancreuses dans l'ensemble du corps.

    Il existe de nombreux mdicaments de chimiothrapie, diffrents selon les types de cancer et souvent associs entre eux pour augmenter l'efficacit du traitement.La chimiothrapie joue un rle majeur chez l'enfant. C'est le traitement principal des leucmies et de certains lymphomes ; c'est un traitement complmentaire de la chirurgie ou de la radiothrapie dans les autres cancers.Elle est administre par voie intraveineuse, intrarachidienne (c'est--dire dans le canal de la colonne vertbrale appel canal rachidien), sous-cutane, intramusculaire ou orale.Son administration par voie intraveineuse est largement facilite par la mise en place prcoce d'un cathter.

  • Quelles sont les traitements?

    La chimiothrapie

    La frquence, les intervalles, les doses et la dure de dlivrance des mdicaments sont dtermins dans le cadre du plan de traitement en fonction de leur efficacit et de leur tolrance.

    Les mdicaments de chimiothrapie agissent sur les cellules cancreuses, mais galement sur certaines cellules saines, ce qui peut provoquer des effets secondaires : nauses, vomissements, perte des cheveux, fatigue

    La corticothrapie (cortisone et ses drivs) est un traitement associ la chimiothrapie dans le traitement de certains cancers. Elle peut aussi servir pour traiter ou prvenir certains effets secondaires (vomissements par exemple).

  • Quelles sont les traitements?La greffe de cellules souches hmatopoetiques :

    Essentiellement pour les leucmies et parfois pour certaines tumeurs, on peut proposer un traitement avec greffe de cellules souches hmatopotiques.Les cellules souches hmatopotiques sont fabriques par la moelle osseuse et sont l'origine des diffrentes cellules du sang : les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.Les cellules souches greffes proviennent soit d'un prlvement de moelle osseuse (= cellules souches mdullaires) ; soit d'un prlvement dans le sang (= cellules souches priphriques).Les cellules souches tant en faible nombre dans le sang, on utilise quelques jours avant le prlvement un facteur de croissance hmatopotique qui stimule la moelle osseuse et fait migrer les cellules souches dans le sang.Les cellules souches greffes peuvent galement parfois venir de sang placentaire, appel aussi sang de cordon.Selon la nature et l'volution de la maladie, le mdecin peut tre amen proposer soit une allogreffe (les cellules souches hmatopotiques proviennent d'un donneur), soit une autogreffe (les cellules souches hmatopotiques proviennent alors du patient lui-mme).

  • Quelles sont les traitements?Les traitements symptomatiques:

    Anmie : Transfusion de sang,

    Thrombopnie : transfusion de plaquettes,

    Neutropnie : antibiothrapie , antipyrtiques, antigongiques, facteurs de croissance hmatoptiques ( G-CSF, granocyte, neupogen),bains de bouche, dcontamination orale,

    Nauses, vomissements : anti mtiques, anxiolytiques ( largactil,)

    Traitements pour les hypertensions, hypotensions, bradycardies, tachycardies, etc

    Corticoides

  • Quelles sont les traitements?

    Douleur :

    La douleur aigu, post-opratoire ou provoque par un prlvement (prise de sang, ponction de moelle osseuse, ponction lombaire), peut tre limite par l'usage d'antalgiques locaux (pommade anesthsiante, EMLA) ou gnraux, administrs par voie orale, intraveineuse ou inhalation courte d'un gaz lgrement anesthsiant (mlange de protoxyde d'azote et d'oxygne ,MEOPA) pour les soins...

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