ORT Csonttumorok P

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ortopedia

Text of ORT Csonttumorok P

CSONTTUMOROK - SZAKMAI PROTOKOLL

PAGE

Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja

Csonttumorok

Ksztette: Az Ortopdiai Szakmai Kollgium

PRIMER CSONTTUMOROK S TUMORSZER ELVLTOZSOK I. Alapvet megfontolsok

1. ltalnos elvek

1.1. Szvettani osztlyozs

A szvettani osztlyozs a csonttumorok WHO 1995. kiads klasszifikcija szerint trtnik. Ennek alapjt a csonttumorok szveti eredete, ill. az a tny adja, hogy milyen anyagot termel maga a tumor. Msik fontos besorolsi forma, hogy a jindulat tumorok latens, aktv, vagy agresszv csoportba tartoznak-e, ill. hogy a rosszindulat tumorok alacsony, kzepes, vagy nagy malignitssal brnak-e (Evidencia szint 10B, 11A).

A csontdaganatok WHO osztlyozsa

I. Csontkpz tumorok

Malignitsi fokBenignus

1. Osteoma

Latens

2. Osteoid osteoma

Aktv

3. Benignus osteoblastoma

Aktv, esetenknt agresszv

Malignus

1. Konvencionlis, centrlis osteosarcoma

Nagy malignits

2. Periostealis osteosarcoma

Kzepes malignits

3. Nagy malignits csontfelszni osteosarcoma

Nagy malignits

4. Juxtacorticalis (parostealis) osteosarcoma

Alacsony malignits

5. Szekunder osteosarcoma

Nagy malignits

6. Centrlis, jl differencilt

osteosarcoma

Alacsony malignits

7. Dedifferencilt osteosarcoma

Nagy malignits

8. Extraossealis osteosarcoma

Nagy malignits

II. Porckpz tumorok

Benignus1. Chondroma

Latens, esetenknt aktv

2. Osteochondroma

Aktv (csontrs utn latens)

3. Chondroblastoma

Aktv, agresszv

4. Chondromyxoid fibroma

Aktv, agresszv

Malignus 1. Chondrosarcoma (centrlis s perifris)

60% alacsony-, 20%

kzepes-, 20% nagy

malignits 2. Secunder chondrosarcoma

Alacsony malignits 90%,

nagy malignits 10%

3. Perifris, vagy juxtacorticali Alacsony, kzepes malignits

chondrosarcoma

4. Mesenchymalis chondrosarcoma Nagy malignits

5. Vilgos-sejtes chondrosarcoma

Alacsony malignits

6. Myxoid chondrosarcoma

Kzepes, ill. nagy malignits

7. Dedifferencilt chondrosarcoma

Nagy malignits

III. rissejtes tumor (osteoclastoma)

Intermedier dignits

80 %-ban benignus, 20 %-ban

malignus, vagy malignusan

IV.

transzformld forma V. Csontvel eredet tumorok

1. Ewing sarcoma

Nagy malignits

2. Malignus lymphoma (reticulum sejt

sarcoma)

Kzepes malignits

3. Myeloma multiplex

Kzepes malignits

V. r eredet tumorok

Benignus

1. Haemangioma

Latens, aktv

2. Lymphangioma

Latens, aktv

3. Glomus tumor (glomangioma)

Aktv

Semimalignus

1. Haemangioendothelioma

Aktv, agresszv

2. Haemangiopericytoma

Aktv, agresszv

Malignus

1. Malignus haemangioendothelioma Alacsony, kzepes malignits

2. Malignus haemangiopericytoma

Alacsony, kzepes malignits

3. Angiosarcoma

Nagy malignits

VI. Egyb ktszveti eredet tumorok

Benignus

1. Desmoplasticus fibroma

Aktv, agresszv

2. Lipoma

Latens, aktv

Malignus

1. Fibrosarcoma

Alacsony, kzepes, nagy

malignits

2. Liposarcoma

Alacsony, kzepes, nagy

maligntis

3. Malignus mesenchymoma

Nagy malignits

4. Malignus fibrosus histiocytoma

Kzepes, nagy malignits

5. Differencilatlan sejtes sarcoma

Nagy malignits

VII. Egyb tumorok

1. Chordoma

Alacsony malignits

2. Adamantinoma

Alacsony malignits

3. Neurilemmoma (Schwannoma)

Aktv, agresszv

4. Neurofibroma

Aktv, agresszv

Tumorszer csontelvltozsok

1. Soliter csontcysta

Latens, aktv

2. Aneurysms csontcysta

Aktv, agresszv

3. Juxtacorticalis csontcysta (intraossealis

ganglion)

Latens, aktv

4. Metaphysealis fibrosus defectus

(nem ossificald csontfibroma)

Latens, aktv

5. Eosinophil granuloma

Latens, aktv, agresszv

6. Fibrosus dysplasia

Aktv, agresszv

7. Myositis ossificans

Latens, aktv

8. Hyperparathyreoidismus okozta barna

Tumor

Aktv, agresszv

9. Intraossealis epidermoid cysta

Latens, aktv

1.2. Csonttumorok stdium besorolsa (Enneking szerint) (Evidencia szint 10A, 11A)A., Jindulat csonttumorok: latens

aktv

agresszv

B., Rosszindulat csonttumorok:

I. A.G1T1M0

I. BG1T2M0

II . AG2T2M0

II. BG2T2M0

III. AG1-2T1M1

IV. B G1-2T2M1

ahol G1 az alacsony-, a G2 a nagy szveti malignitst, T1 a rekeszen belli-, a T2 a rekeszen kvli, az M0 tvoli tttek hinyt, az M1 tvoli ttteket jelent (Evidencia szint 11A).Az UICC ltal ajnlott TNM sma a myeloma multiplex, a peri- s a parostealis sarcoma kivtelvel a csontdaganatok nagy rszre szintn alkalmazhat.

TNM klinikai klasszifikci.

T - primer tumor

TXPrimer tumor nem tlhet meg

T0Nincs kimutathat primer tumor

T1A tumor a corticaslist nem tri t

T2 A tumor a corticalison tlterjed

N rgionlis nyirokcsomk

NXA rgionlis nyirokcsomk nem tlhetk meg

N0Nincs rgionlis nyirokcsom ttt

N1A rgionlis nyirokcsomban ttt van

M tvoli ttt

MXTvoli ttt nem tlhet meg

M0Nincs kimutathat tvoli ttt

M1Kimutathat tvoli ttt van

WHO ltal javasolt histopatholgiai grading

GXA differencici grading-je nem tlhet meg

G1Jl differencilt

G2Mrskelten differencilt

G3Rosszul differencilt

G4Nem differencilt

*Megjegyzs: az Ewing sarcoma mindig G4.

TNM stdium rendszer

Stdium I.AG1,2T1N0M0

Stdium I.BG1,2T2N0M0

Stdium II.AG3,4T1N0M0

Stdium II.BG3,4T2N0M0

Stdium III. Nem definilt

Stdium IV.ABrmely Gbrmely TN1M0

Stdium IV.BBrmely Gbrmely Tbrmely NM1

A chondrosarcomk histopatholgiai osztlyozsa

Grade I.Jl diffrencilt. A normlis porcra nagyfokban hasonlt elvltozs, a magok kicsik, sttre festdnek, sejtds terletek, ill. osztd alakok hinyoznak.

Grade II.Kzepesen differencilt. Az elbbieknl kevsb differencilt forma, nagyobb magokkal, cellularis terletekkel. Az osztd alakok szma kettnl kevesebb 10 nagy nagyts lttrben

Grade III.Rosszul differencilt. Osztd s cellularis terleteket tartalmaz, szvetileg knnyen felismerhet malignus tumor

II. Diagnzis2. Diagnosztikai teendk (Evidencia szint 11A, 27B)2.1. Diagnosztikai algoritmus a pontos diagnzis elrse cljbl

Klinikai tnetek rtkelse

(Labor (csontanyagcsere)

( Rntgen

( Felttelezett diagnzis

(

(

Primer

(

(Tumorszer csontlesio

benignus csonttumormalignus cs.tu.

(

(

(

(nem progresszv progressziv

biopsia*

(

(

(observatio

csontizotp

szvettan

(ismtelt

(

(hagyomnyos,

rtg., labor,

CT, MR

immunhist. ELMI)

csontizotp

(

(

kontroll)

(angiographia,

staging

selectiv embolizci)

(

(

( (

(biopsia, szvettan localisan sceletalisan extrasceletalisan

(CT, MR, (csontizotp, (mellkasi, hasi

angio, UH) PET, SPECT, CT, UH)

labor)

*Megjegyzs: osteo- s Ewing sarcomknl, ahol preoperativ kemoterpia a kezels szerves rsze, a biopsia megelzi a CT s MR vizsglatokat. Egybknt a biopsia a diagnosztikus sor utols lncszeme.

A diagnosztikai vizsglatok malignus tumorok esetben rszben tfedik egymst, rszben egymsbl addnak. Szt lehet vlasztani a vizsglatok sorrendjt id fggvnyben, ill. az elz vizsglatok eredmnytl fggen.

Anamnesis

Fiziklis vizsglat

EKG s laboratriumi vizsglatok (teljes vrkp, sllyeds, mj-, vesefunkcik, szrum kalcium, foszfor, alkalikus foszfatz szksg szerint kiegsztve specilis laborvizsglatokkal gy: prosztatikus eredet savi foszfatz, immun elektroforzis, szrum elektroforzis, vizeletben Bence- Jones fehrje, alfaftoprotein, egyb tumor markerek stb.)

rintett csontokrl 2 ir. rtg., szksg szerint CT, MR.

Szksg szerint (lsd: rszletes rszt) csontizotp vizsglat (hromfzis csontizotp, SPECT)

Szksg szerint angiogrfia, szelektv embolisatio.

2 ir. mellkas rtg. felvtel (td metastasis gyanja esetn mellkas CT)

2.2. Patolgiai vizsglatok (Evidencia szint 7A, 11A, 15C, 27B)2.2.1. Mtt eltti szvettani vizsglat (biopsia)

Minden esetben indokolt az onkoterpia eltt. Csonkol mttet, amputatiot szvettani vizsglat (mtt eltti, vagy in