ORT Csonttumorok P

  • Published on
    30-Nov-2015

  • View
    201

  • Download
    4

Embed Size (px)

DESCRIPTION

ortopedia

Transcript

<p>CSONTTUMOROK - SZAKMAI PROTOKOLL</p> <p>PAGE </p> <p>Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja</p> <p>Csonttumorok</p> <p>Ksztette: Az Ortopdiai Szakmai Kollgium</p> <p>PRIMER CSONTTUMOROK S TUMORSZER ELVLTOZSOK I. Alapvet megfontolsok</p> <p>1. ltalnos elvek</p> <p>1.1. Szvettani osztlyozs</p> <p>A szvettani osztlyozs a csonttumorok WHO 1995. kiads klasszifikcija szerint trtnik. Ennek alapjt a csonttumorok szveti eredete, ill. az a tny adja, hogy milyen anyagot termel maga a tumor. Msik fontos besorolsi forma, hogy a jindulat tumorok latens, aktv, vagy agresszv csoportba tartoznak-e, ill. hogy a rosszindulat tumorok alacsony, kzepes, vagy nagy malignitssal brnak-e (Evidencia szint 10B, 11A).</p> <p>A csontdaganatok WHO osztlyozsa</p> <p>I. Csontkpz tumorok </p> <p>Malignitsi fokBenignus</p> <p>1. Osteoma </p> <p>Latens</p> <p>2. Osteoid osteoma</p> <p> Aktv</p> <p>3. Benignus osteoblastoma</p> <p> Aktv, esetenknt agresszv </p> <p>Malignus </p> <p>1. Konvencionlis, centrlis osteosarcoma</p> <p>Nagy malignits</p> <p>2. Periostealis osteosarcoma</p> <p> Kzepes malignits </p> <p>3. Nagy malignits csontfelszni osteosarcoma</p> <p>Nagy malignits </p> <p>4. Juxtacorticalis (parostealis) osteosarcoma</p> <p>Alacsony malignits</p> <p>5. Szekunder osteosarcoma</p> <p>Nagy malignits </p> <p>6. Centrlis, jl differencilt</p> <p> osteosarcoma</p> <p>Alacsony malignits</p> <p>7. Dedifferencilt osteosarcoma</p> <p>Nagy malignits </p> <p>8. Extraossealis osteosarcoma</p> <p>Nagy malignits </p> <p>II. Porckpz tumorok </p> <p>Benignus1. Chondroma</p> <p> Latens, esetenknt aktv</p> <p>2. Osteochondroma</p> <p> Aktv (csontrs utn latens) </p> <p>3. Chondroblastoma </p> <p> Aktv, agresszv</p> <p>4. Chondromyxoid fibroma</p> <p> Aktv, agresszv</p> <p>Malignus 1. Chondrosarcoma (centrlis s perifris) </p> <p> 60% alacsony-, 20%</p> <p> kzepes-, 20% nagy</p> <p> malignits 2. Secunder chondrosarcoma </p> <p> Alacsony malignits 90%,</p> <p> nagy malignits 10%</p> <p>3. Perifris, vagy juxtacorticali Alacsony, kzepes malignits</p> <p>chondrosarcoma </p> <p>4. Mesenchymalis chondrosarcoma Nagy malignits</p> <p>5. Vilgos-sejtes chondrosarcoma </p> <p>Alacsony malignits</p> <p>6. Myxoid chondrosarcoma </p> <p>Kzepes, ill. nagy malignits</p> <p>7. Dedifferencilt chondrosarcoma </p> <p>Nagy malignits</p> <p>III. rissejtes tumor (osteoclastoma)</p> <p>Intermedier dignits</p> <p>80 %-ban benignus, 20 %-ban</p> <p>malignus, vagy malignusan</p> <p>IV. </p> <p>transzformld forma V. Csontvel eredet tumorok</p> <p>1. Ewing sarcoma</p> <p> Nagy malignits</p> <p>2. Malignus lymphoma (reticulum sejt </p> <p> sarcoma)</p> <p> Kzepes malignits</p> <p>3. Myeloma multiplex</p> <p> Kzepes malignits</p> <p>V. r eredet tumorok</p> <p>Benignus</p> <p>1. Haemangioma</p> <p> Latens, aktv</p> <p>2. Lymphangioma</p> <p> Latens, aktv</p> <p>3. Glomus tumor (glomangioma)</p> <p>Aktv</p> <p>Semimalignus</p> <p>1. Haemangioendothelioma</p> <p>Aktv, agresszv</p> <p>2. Haemangiopericytoma</p> <p>Aktv, agresszv</p> <p>Malignus</p> <p>1. Malignus haemangioendothelioma Alacsony, kzepes malignits</p> <p>2. Malignus haemangiopericytoma </p> <p>Alacsony, kzepes malignits</p> <p>3. Angiosarcoma</p> <p> Nagy malignits</p> <p>VI. Egyb ktszveti eredet tumorok</p> <p>Benignus</p> <p>1. Desmoplasticus fibroma</p> <p>Aktv, agresszv</p> <p>2. Lipoma</p> <p> Latens, aktv</p> <p>Malignus</p> <p>1. Fibrosarcoma</p> <p> Alacsony, kzepes, nagy</p> <p> malignits</p> <p>2. Liposarcoma </p> <p>Alacsony, kzepes, nagy</p> <p> maligntis </p> <p>3. Malignus mesenchymoma</p> <p>Nagy malignits</p> <p>4. Malignus fibrosus histiocytoma </p> <p>Kzepes, nagy malignits</p> <p>5. Differencilatlan sejtes sarcoma </p> <p>Nagy malignits</p> <p>VII. Egyb tumorok</p> <p>1. Chordoma</p> <p>Alacsony malignits</p> <p>2. Adamantinoma </p> <p> Alacsony malignits</p> <p>3. Neurilemmoma (Schwannoma) </p> <p>Aktv, agresszv</p> <p>4. Neurofibroma </p> <p>Aktv, agresszv</p> <p>Tumorszer csontelvltozsok</p> <p>1. Soliter csontcysta </p> <p>Latens, aktv</p> <p>2. Aneurysms csontcysta</p> <p>Aktv, agresszv</p> <p>3. Juxtacorticalis csontcysta (intraossealis</p> <p> ganglion)</p> <p> Latens, aktv</p> <p>4. Metaphysealis fibrosus defectus </p> <p> (nem ossificald csontfibroma)</p> <p>Latens, aktv</p> <p>5. Eosinophil granuloma</p> <p> Latens, aktv, agresszv</p> <p>6. Fibrosus dysplasia </p> <p>Aktv, agresszv</p> <p>7. Myositis ossificans </p> <p> Latens, aktv</p> <p>8. Hyperparathyreoidismus okozta barna </p> <p>Tumor</p> <p> Aktv, agresszv</p> <p>9. Intraossealis epidermoid cysta </p> <p>Latens, aktv</p> <p>1.2. Csonttumorok stdium besorolsa (Enneking szerint) (Evidencia szint 10A, 11A)A., Jindulat csonttumorok: latens</p> <p>aktv</p> <p>agresszv </p> <p>B., Rosszindulat csonttumorok: </p> <p>I. A.G1T1M0</p> <p>I. BG1T2M0</p> <p> II . AG2T2M0</p> <p>II. BG2T2M0</p> <p>III. AG1-2T1M1</p> <p>IV. B G1-2T2M1</p> <p>ahol G1 az alacsony-, a G2 a nagy szveti malignitst, T1 a rekeszen belli-, a T2 a rekeszen kvli, az M0 tvoli tttek hinyt, az M1 tvoli ttteket jelent (Evidencia szint 11A).Az UICC ltal ajnlott TNM sma a myeloma multiplex, a peri- s a parostealis sarcoma kivtelvel a csontdaganatok nagy rszre szintn alkalmazhat. </p> <p>TNM klinikai klasszifikci.</p> <p>T - primer tumor </p> <p>TXPrimer tumor nem tlhet meg</p> <p>T0Nincs kimutathat primer tumor</p> <p>T1A tumor a corticaslist nem tri t</p> <p>T2 A tumor a corticalison tlterjed </p> <p>N rgionlis nyirokcsomk </p> <p>NXA rgionlis nyirokcsomk nem tlhetk meg</p> <p>N0Nincs rgionlis nyirokcsom ttt</p> <p>N1A rgionlis nyirokcsomban ttt van </p> <p>M tvoli ttt</p> <p>MXTvoli ttt nem tlhet meg</p> <p>M0Nincs kimutathat tvoli ttt</p> <p>M1Kimutathat tvoli ttt van </p> <p>WHO ltal javasolt histopatholgiai grading </p> <p>GXA differencici grading-je nem tlhet meg </p> <p>G1Jl differencilt</p> <p>G2Mrskelten differencilt</p> <p>G3Rosszul differencilt</p> <p>G4Nem differencilt </p> <p>*Megjegyzs: az Ewing sarcoma mindig G4. </p> <p>TNM stdium rendszer</p> <p>Stdium I.AG1,2T1N0M0</p> <p>Stdium I.BG1,2T2N0M0</p> <p>Stdium II.AG3,4T1N0M0</p> <p>Stdium II.BG3,4T2N0M0</p> <p>Stdium III. Nem definilt </p> <p>Stdium IV.ABrmely Gbrmely TN1M0</p> <p>Stdium IV.BBrmely Gbrmely Tbrmely NM1 </p> <p>A chondrosarcomk histopatholgiai osztlyozsa</p> <p>Grade I.Jl diffrencilt. A normlis porcra nagyfokban hasonlt elvltozs, a magok kicsik, sttre festdnek, sejtds terletek, ill. osztd alakok hinyoznak. </p> <p>Grade II.Kzepesen differencilt. Az elbbieknl kevsb differencilt forma, nagyobb magokkal, cellularis terletekkel. Az osztd alakok szma kettnl kevesebb 10 nagy nagyts lttrben</p> <p>Grade III.Rosszul differencilt. Osztd s cellularis terleteket tartalmaz, szvetileg knnyen felismerhet malignus tumor</p> <p>II. Diagnzis2. Diagnosztikai teendk (Evidencia szint 11A, 27B)2.1. Diagnosztikai algoritmus a pontos diagnzis elrse cljbl </p> <p>Klinikai tnetek rtkelse </p> <p>(Labor (csontanyagcsere) </p> <p>( Rntgen </p> <p>( Felttelezett diagnzis</p> <p>(</p> <p> (</p> <p>Primer</p> <p> (</p> <p>(Tumorszer csontlesio</p> <p>benignus csonttumormalignus cs.tu.</p> <p> (</p> <p>(</p> <p>(</p> <p> (nem progresszv progressziv </p> <p>biopsia*</p> <p> (</p> <p>(</p> <p> (observatio</p> <p> csontizotp</p> <p>szvettan</p> <p>(ismtelt</p> <p>(</p> <p>(hagyomnyos,</p> <p>rtg., labor,</p> <p> CT, MR</p> <p>immunhist. ELMI)</p> <p>csontizotp</p> <p>(</p> <p> (</p> <p>kontroll)</p> <p>(angiographia,</p> <p>staging</p> <p>selectiv embolizci)</p> <p> (</p> <p>(</p> <p> ( ( </p> <p> (biopsia, szvettan localisan sceletalisan extrasceletalisan</p> <p> (CT, MR, (csontizotp, (mellkasi, hasi </p> <p> angio, UH) PET, SPECT, CT, UH)</p> <p> labor)</p> <p>*Megjegyzs: osteo- s Ewing sarcomknl, ahol preoperativ kemoterpia a kezels szerves rsze, a biopsia megelzi a CT s MR vizsglatokat. Egybknt a biopsia a diagnosztikus sor utols lncszeme. </p> <p>A diagnosztikai vizsglatok malignus tumorok esetben rszben tfedik egymst, rszben egymsbl addnak. Szt lehet vlasztani a vizsglatok sorrendjt id fggvnyben, ill. az elz vizsglatok eredmnytl fggen. </p> <p> Anamnesis</p> <p> Fiziklis vizsglat</p> <p> EKG s laboratriumi vizsglatok (teljes vrkp, sllyeds, mj-, vesefunkcik, szrum kalcium, foszfor, alkalikus foszfatz szksg szerint kiegsztve specilis laborvizsglatokkal gy: prosztatikus eredet savi foszfatz, immun elektroforzis, szrum elektroforzis, vizeletben Bence- Jones fehrje, alfaftoprotein, egyb tumor markerek stb.)</p> <p> rintett csontokrl 2 ir. rtg., szksg szerint CT, MR.</p> <p> Szksg szerint (lsd: rszletes rszt) csontizotp vizsglat (hromfzis csontizotp, SPECT)</p> <p> Szksg szerint angiogrfia, szelektv embolisatio.</p> <p> 2 ir. mellkas rtg. felvtel (td metastasis gyanja esetn mellkas CT)</p> <p>2.2. Patolgiai vizsglatok (Evidencia szint 7A, 11A, 15C, 27B)2.2.1. Mtt eltti szvettani vizsglat (biopsia) </p> <p>Minden esetben indokolt az onkoterpia eltt. Csonkol mttet, amputatiot szvettani vizsglat (mtt eltti, vagy intraoperatv) nlkl csak kivteles esetben vgezhetnk (pl. ha a daganat kiterjedse, mrete, fennll keringsi zavar stb. meghatrozza a sebszi beavatkozs formjt). </p> <p>Biopsik formi: </p> <p>1. Aspircis cytolgia: </p> <p>Felttele: cytolgiban jrtas patolgus</p> <p> Indikcik: </p> <p>Egyrtelm klinikai-radiolgiai tumor megjelens esetn a diagnzis</p> <p> altmasztsra ismert primer tumor csonttttnek diagnosztizlsra 2. Percutan hengerbiopsia: </p> <p> Indikcik: - szolid tumor</p> <p> - metastasis igazolsra ismert primer tumor esetn </p> <p>3. Sebszi nylt feltrsos szveti mintavtel</p> <p>Megjegyzs: az elbbi szvettani mintavtel formknl, ha ktsg merl fel a szvettani diagnzist illeten, ill. ha klinikai-radiolgiai kp s a szvettani diagnzis nem felel meg egymsnak, akkor minden esetben nylt feltrsos szvettani mintavtel szksges.</p> <p>Biopsia szvettani feldolgozsa: </p> <p>Pufferolt formalinban fixlt, paraffinba gyazott metszetek, hagyomnyos fests. </p> <p>Szksg szerint (ha a pontos diagnzis megkvnja): </p> <p> Immunhisztokmia</p> <p> Elektromikroszkpia</p> <p> Cytomorphometria (borderline, intermedier dignits daganatoknl, pl. risssejtes csonttumor) </p> <p> Molekulr biolgiai vizsglatok (kromoszma rendellenessg, P53 expresszi, stb.)</p> <p>2.2.2. Mtt alatti szvettani vizsglat</p> <p>Indikci: </p> <p> a tumor dignitsnak a megtlsre.</p> <p> sebszi metszsvonal, resectios szl tumormentessgnek bizonytsra.</p> <p>Felttel:fagyaszt mikrotom</p> <p>ebben jratos patolgus </p> <p>2.2.3. Mtt utni szvettani vizsglat (Evidencia szint 4A, 11A)A mtti ton eltvoltott specimen rszletes szvettani feldolgozsa, a daganat kemotherpia rzkenysgnek meghatrozsa. Praeoperativ kemotherpia utn osteosarcoma s Ewing sarcoma, valamint malignus fibrosus histiocytoma esetben jn elssorban szba. </p> <p>A daganat kemoterpia rzkeny, ha az eltvoltott tumor teljes keresztmetszett mikroszkppal, semiquantitatv mdszerrel vizsglva a tll tumorsejtek 10 szzalk alatt vannak. Mrskelten rzkeny a daganat, ha a tll tumorsejtek 10-50 szzalk kztt mozognak s kemotherpira nem reagl a daganat, ha a tll tumorsejtek 50 szzalk fltt vannak. </p> <p>2.3. Diagnosztikai algoritmus a praeoperatv kemoterpia eltt vagy alatt</p> <p>A daganat stdiumnak meghatrozsa: </p> <p> Fiziklis vizsglat, laboratriumi vizsglatok, mellkas rtg.</p> <p> Ktirny rtg. a tumorrl</p> <p> CT vizsglat a primer tumorrl </p> <p> Szksg esetn MR vizsglat a primer tumorrl</p> <p> 3 fzis csontizotp vizsglat a tumor kiterjedsnek megtlsre, egyb sceletalis metastasisok kimutatsra, valamint a neoadjuvns kemotherpia eredmnyessgnek megtlsre a kezels 2. s 8. hetben </p> <p> Szksg szerint mellkas CT (mellkas rtg.-n met. gyan esetn) </p> <p> Hasi ultrahang a kismedencei paraaorticus nyirokcsomk, mj, lp rintettsgnek tisztzsra</p> <p>2.4. Diagnosztikai algoritmus a postoperatv kemotherpia utn Fiziklis vizsglat, laboratriumi vizsglatok (klns tekintettel a csontanyagcserre), mellkas rtg.</p> <p> Csontizotp vizsglat</p> <p> Amennyiben vgtagmegtart mtt volt, gy adott idpontokban (lsd ksbb a rszletes rszben) 2 ir. rtg. felvtel, esetleg CT vizsglat, angiogrfia a recidvk kimutatsra</p> <p> Td CT a felismerskor mr jelenlev td tttek utnkvetsre. </p> <p> Amennyiben csupn tumor megkissebtend mttet vgeztek, vagy a beteg sebszi kezelsbe nem egyezett bele, gy tumor nagysgnak, nvekedsi temnek, ill. a kettzdsi s felezsi id meghatrozsa cljbl</p> <p>2.5. Diagnosztikai algoritmus vgtagmegtart mtt indikcijhoz </p> <p> Az rintett csontrl 2 ir. rtg. felvtel</p> <p> Daganat kiterjedsnek, a csontdestructio mrtknek meghatrozsa CT vizsglattal</p> <p> Intramedullaris s lgyrsz kiterjedsnek, ill. esetleges skip metastasisnak, az r-, idegkpletekhez val viszonynak kimutatsra MR felvtel</p> <p> Amennyiben fennll az r-, idegkpletek befogsnak veszlye, vagy vgtagkeringsi zavar van, gy angiogrfia is. (Kombinlhat szuper szelektv angiogrfival, cytostaticum beadsval, ill. a daganatot ellt erek embolizcijval).</p> <p> Csontizotp vizsglat egyb skeletalis metastasisok kimutatsra</p> <p> Mellkas 2 ir. rtg. mellkasi tttek kimutatsra, amennyiben gyan van, gy mellkas CT is</p> <p> Hasi UH vizsglat parenchymas szervek s hasi nyirokcsomk rintettsgnek kizrsra</p> <p>2.6. Diagnosztikai algoritmus metastasectomia eltt</p> <p> Laboratriumi vizsglatok</p> <p> Summatios mellkas rtg. </p> <p> Izotpos, UH s CT vizsglatok (szksg szerint MR) annak kizrsra, hogy az ismert szervi ttten kvl msutt a szervezetben kimutathat nagysg metastasis van</p> <p> Pulmonlis metastasisoknl, vagy annak gyanjnl 2 ir. mellkas felvtelen kvl mellkas CT vizsglat annak igazolsra, hogy a kimutathat tttek szma 15-nl nem tbb, valamint az tttek nvekedsi teme, kettzdsi ideje 30 napnl kisebb </p> <p>III. Kezels</p> <p>3. A kezels ltalnos elvei (Evidencia szint 4A, 6A, 7A, 11A, 14B, 27B, 28A, 32C, 33B)Magyarorszgon vente mintegy 15-20 j osteosarcoma, kb. 10-12 chondrosarcoma s 5-10 Ewing sarcoma fordul el. ppen a ritka megbetegedsi arny miatt a betegek elltsa minden orszgban kzpontostott. Haznkban az OOI-ben, a SE Ortopdiai Klinikjn s a II. Gyermekklinikn egyttmkdve az OORI-val, illetve a tbbi egyetemi centrumban trtnik a primer csonttumoros betegek komplex kezelse. A magas malignitsi fok betegsg multidiszciplinris kezelse komplex diagnosztikbl, szksg szerint chemotherpibl, az adott mtti terlet elltsbl, a beteg testi/lelki rehabilitlsbl, a ksbbi tttek megelzsbl ll. Ismeretes, hogy az osteosarcoma kezeletlenl a betegek 100%-ban 1 ven bell hallhoz vezet. Az nmagban vgzett mtti beavatkozs (amputatio) az rintettek 20%-ban ad csak 5 ves tllshez lehetsget, az opercit kiegszt pre- s postoperativ chemotherapia 70-80%-os 5 ves tllst tesz lehetv. A korn felismert esetek kb. 60-75%-ban lehetsg nylik vgtagmegtart mttetek vgzsre is. Ezt a kpalkot eljrsok (CT, MR) fejldse, a hatsos chemotherapia s a sebszi rekonstrukcis technika fejldse (csontbank, tumor endoprothesis, stb.) tette lehetv. </p> <p>3.1. Csontdaganatok s daganatszer elvltozsok kezelse:</p> <p>3.1.1. Tumorszer csontelvltozsok</p> <p>Terpia </p> <p>Soliter csontcysta </p> <p>Deposteroid intracysticusan </p> <p>vagy excochl. spong. plast. </p> <p>Aneurysms csontcysta</p> <p>Excochl. spong. </p> <p>plast., vagy selectiv</p> <p>embolisatio </p> <p>Juxtacorticalis csontcysta (intraossealis ganglion)</p> <p>Excochl., spong. plast. </p> <p>Metaphysealis fibrosus defectus </p> <p>Observatio, vagy </p> <p>(nem ossificald csontfibroma)</p> <p>excochl. spong. plast.</p> <p>Eosinophil granuloma</p> <p> Excoc...</p>