Pemicu 3 Word Hemato

  • Published on
    07-Jul-2016

  • View
    216

  • Download
    0

Embed Size (px)

DESCRIPTION

CASE

Transcript

1. Interpretasi hasil pemeriksaan fisik dan kata sulit!Jawab:Definisi Kata Sulit Akral hangat: Rasa hangat pada ujung ujung ekstremitas Hepato-splenomegali : Pembesaran hepar dan limpa. Hepar dapat diraba 2-4 cm dibawah batas kosta dan pembesaran limpa dapat dilihat muncul dari di bawah batas kosta kiri memperluas diagonal ke kuadran arah kanan bawah Interpretasi pemeriksaan fisik Kompos mentis : Sadar sepenuhnya, normal. Pucat Menurunnya produksi hemoglobin karena depresi sumsum tulang Gizi kurang Karena anoreksia yang diakibatkan peningkatan kadar leptin Suhu 38,5oC (Demam) Merupakan demam paraneoplastik yang terjadi pada keganasan, karena produksi sitokin inflamasi oleh makrofag berupa TNF-, IL-1, IL-6 sebagai repon terhadap sel leukimia atau bisa karena terjadinya neutropenia sehingga timbul infeksi mengakibatkan demam. Abdomen buncit dengan hepatosplenomegali (+) Infiltrasi sel sel leukimia Esktremitas: Akral hangat Rasa hangat pada ujung ujung ekstremitas Nyeri di tungkai bawah bila berjalan Infiltrasi sumsum tulang oleh sel sel leukimia2. interpretasi pemeriksaan lab?Jawab:Jenis PemeriksaanHasil Pada PemeriksaanNilai NormalKeterangan

Hb6,9 g/dl11,5 g/dl , terjadi karema depresi sum-sum tulang sehingga menekan eritropoiesis

Jumlah leukosit82.500/ul5000 10.000 Karena infiltrasi sel kanker menyebabkan proliferasi tak terkendali.

Basofil2%0-1%

Eosinofil0%1-3%

Netrofil batang0%2-6%

Netrofil segmen4%40-60%

Limfosit13%20-45%

Monosit0%2-5%

Sel blast81%< 30% Karena adanya infiltrasi sel leukemia ke sum-sum tulang menekan sel darah yang matur sehingga sel immatur ( sel blas ) keluar menggantikan.

3. Jelaskan tentang granulopoiesis?Jawab:Neutroffil, eosinofil, dan basofil disebut juga sebagai granulosit artinya sel dengan granula didalam sitoplasmanya. CSF adalah glikoprotein yang berasal dari sel yang tergolong dalam kelompok regulator sel darah putih yang lebih besar yang dinamakan sitokin. CSF secara terus menerus disintesis oleh berbagai macam sel, sel yang terpenting adalah sistem limfosit-makrofag, fibroblas, dan sel endotel yang ditemukan dalam sumsum tulang. CSF dipercaya bekerja ditempatnya dihasilkan atau bersirkulasi dan melekatkan diri pada reseptor tertentu dipermukaan sel dari prekursor hematopoietik, bekerja untuk deferensiasi sel darah putih yaitu granulosit, monosit dan garis sel limfatik.Neutrofil merupakan sistem pertahanan tubuh primer melawan infeksi bakteri; metode pertahanannya adalah proses fagositosis. Eosinofil mempunyai fungsi fagosit lemah yang tidak dipahami secara jelas. Eosinofil berfungsi pada reaksi antigen-antibodi dan meningkat pada serangan asma, reaksi obat-obatan dan infestasi parasit. Basofil membawa heparin, faktor-faktor pengaktifan histamin dan trombosit dalam granula-granulanya untuk menimbulkan peradangan pada jaringan. Basofil mempunyai lokasi pengikatan imunoglobulin E dan degranulasinya disertai dengan pelepasan histamin. Monosit meninggalkan sirkulasi dan menjadi makrofag jaringan serta merupakan bagian dari sistem monosit-makrofag. Umur monosit adalah beberapa minggu sampai beberapa bulan. Monosit memiliki fungsi fagosit, membuang sel-sel cidera dan mati, fragmen-fragmen sel, dan mikroorganisme.Limfosit berasal dari sel induk pluripotensial didalam sumsum tulang dan bermigrasi kedalam jaringan limfoid lain termasuk kelenjar getah bening, lien, timus dan permukaan mukosa traktus gastrointestinal dan traktur respiratorius. Limfosit terbagi menjadi 2, yaitu limfosit T dan limfosit B. Limfosit T bertanggung jawab atas respon kekebalan selular melalui pembentukan sel yang reaktif antigen, sedangkan limfosit B berdiferensiasi menjadi sel plasma yang menghasilkan imunoglobulin, sel-sel ini bertanggung jawab atas respon kekebalan humoral.4. Jelaskan limfopoesis?Jawab:Limfosit T berasal dari sum-sum tulang tetapi sel T bermigrasi dan matur ditimus. Setelah maturasi, kedua limfosit tersebut masuk ke dalam aliran darah bermigrasi ke organ limfoid perifer seperti limfa, nodus limfatikus dan jaringan limfoid mukosal. Di dalam organ limfoid perifer , sel khusus sel dendritik mempresentasikan antigen pada limfosit. Sel T naif yang berjumpa dengan antigen akan berproliferasi dan berdiferensiasi menjadi sel efektor spesifik antigen. Saat pengenalan terhadap antigen spesifik,limfosit yang berada dalam fase G0 siklus sel berhenti bermigrasi, membesar dan masuk G1. Kromatin di dalam nukleus menjadi kurang padat, nukleolus terlihat, olume nukleus dan sitoplasma meningkat dan RNA serta proteinbaru di sintesis. Dalam beberapa jam, sel telah lengkap berdiferensiasi dan dikenal sebagai limfoblas. Limfoblas selanjutnya mulai membelah, sehingga limfosit naif menghasilkan klon sekitar 1000 sel anak dengan spesifisitas yang identik dan kemudian berdifereniasi menjadi sel efektor.5 a. Definisi, etiologi dan epidemiologi Leukemia Limfoblastik Akut?Jawab:a. DefinisiLeukemia Limfoblastik Akut (LLA) adalah suatu keganasan pada sel-sel prekursor limfoid, yakni sel darah yang nantinya akan berdiferensiasi menjadi limfosit T dan limfosit B. LLA ini banyak terjadi pada anak-anak yakni 75%, sedangkan sisanya terjadi pada orang dewasa. Lebih dari 80% dari kasus LLA adalah terjadinya keganasan pada sel T, dan sisanya adalah keganasan pada sel B. Insidennya 1 : 60.000 orang/tahun dan didominasi oleh anak-anak usia < 15 tahun, dengan insiden tertinggi pada usia 3-5 tahun.

b. EtiologiSampai saat ini LLA belum diketahui penyebabnya, alias idiopatik. Akan tetapi para peneliti telah mengemukakan beberapa teori kemungkinan penyebab LLA ini. Ada dua teori, yaitu genetik dan lingkungan.1. Genetik, seperti pada penderita Sindrom Down dan Wiskott Aldrich yang juga mengalami leukemia.2. Lingkungan, yakni ada beberapa hal yang mendasari teori ini, diantaranya: (1) radiasi ionik, seperti pasca pemboman Hiroshima-Nagasaki di Jepang, insiden leukemia meningkat tajam; (2) bahan kimia, seperti senyawa benzena; (3) kebiasaan merokok; (4) obat-obat kemoterapi; (5) infeksi virus semisal virus EBV; dan lain-lain.c. EpidemiologiDi Indonesia, diprediksi tiap tahun ada seratus penderita kanker baru dari 100.000 penduduk, 2 persen di antaranya atau 4.100 kasus merupakan kanker anak. Angka ini terus meningkat lantaran kurangnya pemahaman orangtua mengenai penyakit kanker dan bahayanya. Penelitian yang dilakukakn di RSCM ditemukan bahwa leukemia merupakan jenis kanker yang paling banyak terjadi pada anak (30-40 %). Disusul tumor otak (10-15%) pada anak dan kanker mata/retinoblastoma (10-20 %) pada anak. Sisanya kanker jenis lain seperti kanker kelenjar betah bening, kanker saraf, dan kanker ginjal (Siswono, 2001). Data lain menyatakan bahwa di Indonesia terdapat sekitar 80 juta anak dengan umur dibawah 15 tahun. Insiden leukemia 2,5-4,0 per 100.000 anak dengan estimasi 2000-3200 kasu baru jenis ALL tiap tahunnya. Dari penelitian yang dilakukan di RS. Sardjito Universitas Gajah Mada Yogyakarta 30-40 leukemia anak jenis ALL didiagnosa setiap tahun. 5b.Jelaskan patofisiologi dan tanda dan gejala dari leukemia limfoblastik akut! Jawab:a. Patofisiologi Leukemia Limfoblastik AkutPenelitian morfologik dan kinetika sel menunjukkan bahwa pada leukemia akut baik limfoblastik maupu nmieloblastik, terjadi hambatan pada diferensiasi dan bahwa sel blas neoplastik memperlihatan waktu generasi yang memanjang, bukan memendek. Oleh karena itu akumulasi sel blas terjadi akibat ekspansi klonal dan kegagalan pematangan progeni menjadi sel matur fungsional. Akibat penumpukan sel blas di sum-sum tulang, sel bakal hematopoetik mengalami tekanan. Hal ini menimbulkan dua dampak klinis yang penting: 1. Manifestasi utama leukemia akut terjadi akibat kurangnya sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit normal; 2. Tujuan pengobatan adalah mengurangi populasi klonal leukemia sedemikian sehingga terjadi rekonstitusi progeni sel bakal normal yang masih tersisa.b. tanda dan gejala LLA 1. Anemia2. Anoreksia3. Nyeritulangdansendi4. Demam5. Infeksi6. PerdarahanKulit7. Organomegali8. Massa dimediastinum9. Manifestasisusunansarafpusat5. c. Jelaskan faktor resiko dan pemeriksaan LLA!Jawab:Faktor Resiko LLA Umur Berdasarkan data The Leukemia and Lymphoma Society (2009) di Amerika Serikat, LLA paling sering dijumpai pada anak-anak yaitu 4.220 pada anak-anak. Menurut penelitian Kartiningsih L.dkk (2001), melaporkan bahwa di RSUD Dr. Soetomo LLA menduduki peringkat pertama kanker pada anak selama tahun 1991-2000. Ada 524 kasus atau 50% dari seluruh keganasan pada anak yang tercatat di RSUD Dr. Soetomo, 430 anak (82%) adalah LLA, 50 anak (10%) menderita nonlimfoblastik leukemia, dan 42 kasus merupakan leukemia mielositik kronik. Penelitian Simamora di RSUP H. Adam Malik Medan tahun2004-2007 menunjukkan bahwa leukemia lebih banyak diderita oleh anak-anak usia 60 tahun 1,8%. Jenis Kelamin Insiden rate untuk seluruh jenis leukemia lebih tinggi pada laki-laki dibanding perempuan. Pada tahun 2009, diperkirakan lebih dari 57% kasus baru leukemia pada laki-laki. Berdasarkan laporan dari Surveillance Epidemiology And End Result (SEER) di Amerika tahun 2009, kejadian leukemia lebih besar pada laki-laki daripada perempuan dengan perbandingan 57,22%:42,77%. Menurut penelitian Simamora (2009) di RSUP H. Adam Malik Medan, proporsi penderita leukemia berdasarkan jenis kelamin lebih tinggi pada laki-laki dibandingkan dengan perempuan (58%:42%) Ras Berdasarkan data The Leukemia and Lymphoma Society (2009), leukemia merupakan salah satu dari 15 penyakit kanker yang sering terjadi dalam semua ras atau etnis. Insiden leukemia paling tinggi terjadi pada ras kulit putih (12,8 per 100.000) dan paling rendah pada suku Indian Amerika/penduduk asli Alaska (7,0 per 100.000).

GenetikInsiden leukemia pada anak-anak penderita sindrom down adalah 20 kali lebih banyak daripada normal. Kelainan pada kromosom 21 dapat menyebabkan leukemia akut. Insiden leukemia akut juga meningkat pada penderita dengan kelainan kongenital misalnya agranulositosis kongenital, sindrom Ellis Van Creveld, penyakit seliak, sindrom Bloom, anemia Fanconi, sindrom Wiskott Aldrich, sindrom Kleinefelter dan sindrom trisomi D. Pada sebagian penderita dengan leukemia, insiden leukemia meningkat dalam keluarga. Kemungkinan untuk mendapat leukemia pada saudara kandung penderita naik 2-4 kali. Selain itu, leukemia juga dapat terjadi pada kembar identik. Berdasarkan penelitian Hadi, et al (2008) di Iran dengan desain case control menunjukkan bahwa orang yang memiliki riwayat keluarga positif leukemia berisiko untuk menderita LLA (OR=3,75 ; CI=1,32-10,99) artinya orang yang menderita leukemia kemungkinan 3,75 kali memiliki riwayat keluarga positif leukemia dibandingkan dengan orang yang tidak menderita leukemia. Virus Beberapa virus tertentu sudah dibuktikan menyebabkan leukemia pada binatang. Ada beberapa hasil penelitian yang mendukung teori virus sebagai salah satu penyebab leukemia yaitu enzyme reserve transcriptase ditemukan dalam darah penderita leukemia. Seperti diketahui enzim ini ditemukan di dalam virus onkogenik seperti retrovirus tipe C yaitu jenis RNA yang menyebabkan leukemia pada binatang.Pada manusia, terdapat bukti kuat bahwa virus merupakan etiologi terjadinya leukemia. HTLV (virus leukemia T manusia) dan retrovirus jenis cRNA, telah ditunjukkan oleh mikroskop elektron dan kultur pada sel pasien dengan jenis khusus leukemia/limfoma sel T yang umum pada propinsi tertentu di Jepang dan sporadis di tempat lain, khususnya di antara Negro Karibia dan Amerika Serikat. Sinar Radioaktif Sinar radioaktif merupakan faktor eksternal yang paling jelas dapat menyebabkan leukemia. Sebelum proteksi terhadap sinar radioaktif rutin dilakukan, ahli radiologi mempunyai risiko menderita leukemia 10 kali lebih besar dibandingkan yang tidak bekerja di bagian tersebut. Zat KimiaZat-zat kimia (misal benzene, arsen, pestisida, kloramfenikol, fenilbutazon) diduga dapat meningkatkan risiko terkena leukemia. Sebagian besar obat-obatan dapat menjadi penyebab leukemia (misalnya Benzene). Penelitian Hadi, et al (2008) di Iran dengan desain case control menunjukkan bahwa orang yang terpapar benzene dapat meningkatkan risiko terkena leukemia (OR=2,26 dan CI=1,17-4,37) artinya orang yang menderita leukemia kemungkinan 2,26 kali terpapar benzene dibandingkan dengan yang tidak menderita leukemia. Merokok Merokok merupakan salah satu faktor risiko untuk berkembangnya leukemia. Rokok mengandung leukemogen yang potensial untuk menderita leukemia. Penelitian Hadi, et al (2008) di Iran dengan desain case control memperlihatkan bahwa merokok lebih dari 10 tahun meningkatkan risiko kejadian leukemia (OR=3,81; CI=1,37-10,48) artinya orang yang menderita leukemia kemungkinan 3,81 kali merokok lebih dari 10 tahun dibanding dengan orang yang tidak menderita leukemia. Faktor risiko terjadinya leukemia pada orang yang merokok tergantung pada frekuensi, banyaknya, dan lamanya merokok.Pemeriksaan LLA:Pemeriksaan fisik LLA: Splenomegali Hepatomegali Nyeri tulang Ekimosis Perdarahan retinaPemeriksaan Penunjang LLA: Darah Tepi: Leukositosis Pansitopenia Limfositosis Ditemukan sel blas Kadar Hb menurun Sumsum Tulang Hiperseluler karena adanya infiltrasi limfoblas Ditemukan sel blast imatur5. d. Komplikasi, klasifikasi dan prognosis LLA?Jawab:1. KomplikasiLeukemia dapat menyebabkan berbagai komplikasi, diantaranya yaitu:a. Gagal sumsum tulang (Bone marrow failure). Sumsum tulang gagal memproduksi sel darah merah dalam jumlah yang memadai, yaitu berupa: Lemah dan sesak nafas, karena anemia (sel darah merah terlalu sedikit) Infeksi dan demam, karena berkurangnya jumlah sel darah putih Perdarahan, karena jumlah trombosit yang terlalu sedikit.b. Infeksi.c. Hepatomegali (Pembesaran Hati).d. Splenomegali(Pembesaran limpa).Kelebihan sel-sel darah yang diproduksi sebagian akan berakumulasi di limpa. Hal ini menyebabkan limpa bertambah besar, bahkan beresiko untuk pecah.e. Limpadenopati. Limfadenopati merujuk kepada ketidaknormalan kelenjar getah bening dalam ukuran, konsistensi, ataupun jumlahnya.f. Kematian2. Klasifikasiklasifikasi LLA berdasarkan morfologik untuk lebih memudahkan pemakaiannya dalam klinik antara lain :a. L-1 terdiri dari sel-sel limfoblas kecil serupa dengan kromatin homogen, nucleolus umumnya tidak tampak dan sitoplasma sempit.b. L-2 pada jenis ini sel limfoblas lebih besar tetapiukurannya bervariasi, kromatin lebih besar dengan satu atau lebih anak inti.c. L-3 terdiri dari sel limfoblas besar, homogen dengan kromatin berbercak, banyak ditemukan anak inti serta sitoplasma yang basofilik dan bervakuolisasi.3. Prognosisfaktor- faktor yang berpengaruh terhadap buruknya prognosis LLA adalah :a. Jumlah leukosit awal lebih dari >50.000/mm3.b. Umur pasien pada saat diagnosis dan hasil pengobatan kurang dari 2 tahun atau lebih dari 10 tahun.c. Jenis kelamin laki-laki.d. Respon terapi yang buruk pada saat pemberian kemoterapi, dilihat dari BMP, sel blast di sum-sum tulang> 1000/mm3.e. Kelainan jumlah kromosom...