Pneumologia Paulista | Agosto 201 ?· Dr. Rodrigo Athanazio Editor-chefe do Pneumologia Paulista. ...…

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    03-Oct-2018

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<ul><li><p> Pneumologia Paulista | Agosto 2017 1</p></li><li><p> 2 Pneumologia Paulista | Agosto 2017</p><p>Presidente: Regina Maria de Carvalho PintoVice-Presidente: Roberto Rodrigues JniorSecretria Geral: Silvia Carla Souza Rodrigues1 Secretria: Roberta Pulcheri RamosDiretora de Finanas: Frederico Leon Arrabal FernandesDiretor de Assuntos Cientficos: Willian Salibe FilhoDiretor de Divulgao: Angela Honda de SouzaDiretor Assuntos do Interior: Ciro de Castro BottoDiretor de Informtica: Cladio Ricardo Frison</p><p>COMISSES</p><p>Defesa Profissional: Lilia Azzi Collet da Rocha CamargoEnsino: Suzana Erico Tanni MinamotoPromoes: Luis Renato AlvesAssuntos da Grande So Paulo: Lilian Ballini CaetanoPublicaes: Rodrigo Abensur Athanazio</p><p>DEPARTAMENTOS</p><p>Cirurgia Torcica:Marcos Naoyuki SamanoCelso Murilo Nlio Matias de FariaErika Rymkiewicz</p><p>Endoscopia Respiratria:Evelise LimaFelipe Nominando Diniz OliveiraViviane Rossi Figueiredo</p><p>SOCIEDADE PAULISTA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIABINIO 2016/2017</p><p>Diretoria</p><p>Pediatria:Marina Buarque de AlmeidaAdyleia Aparecida Dalbo Contrera ToroClaudine Sarmento da Veiga</p><p>Fisioterapia Respiratria:Luciana Dias ChiavegatoAdriana Claudia LunardiLara Maris Npolis Goulart Rodrigues</p><p>CONSELHO FISCAL</p><p>Efetivos:lcio dos Santos Oliveira ViannaJoo Marcos SalgeMaria Vera Cruz de Oliveira Castellano</p><p>Suplentes:Ricardo Mingarini TerraLiana Pinheiro dos SantosMaria Raquel Soares</p><p>CONSELHO DELIBERATIVO</p><p>Ex-Presidentes</p></li><li><p> Pneumologia Paulista | Agosto 2017 3</p><p>REGIONAIS</p><p>Regional do ABCPresidente: Claudia Maria de Medeiros PachecoSecretria: Mnica Silveira Lapa</p><p>Regional de Araraquara / Bauru / BotucatuPresidente: Marcos Abdo ArbexSecretrio: Jos Eduardo Bergami Antunes</p><p>Regional de CampinasPresidente: Mauricio Sousa de Toledo LemeSecretrio: Paulo Roberto Tonidandel</p><p>Regional de MarliaPresidente: Gisele Csar de Rossi AgostinhoSecretria: Maria de Lourdes Marmorato Botta Hafner</p><p>Regional de Ribeiro PretoPresidente: Adriana Igncio de PduaSecretria: Fabola Galhardo Rizzatti</p><p>Regional de SantosPresidente: Alex Gonalves MacedoSecretrio: Thiago Fernandes Leomil</p><p>Regional de So Jos dos CamposPresidente: Jos Eduardo de OliveiraSecretria: Mrcio Adriano Leite Bastos</p><p>Regional de So Jos do Rio PretoPresidente: Cllia Margarete Trindade BorralhoSecretrio: Leandro Cesar Salviano</p><p>SUB-COMISSES</p><p>Asma - Maria Amlia Carvalho da Silva Santos</p><p>Cncer - Teresa Yae Takagaki</p><p>Circulao - Caio Jlio Cesar dos Santos Fernandes</p><p>Distrbios Respiratrios do Sono - Pedro Rodrigues Genta</p><p>Doenas Intersticiais - Regina Clia Carlos Tibana</p><p>D.P.O.C. - Jos Gustavo Barian Romaldini</p><p>Epidemiologia - Maria Ceclia Nieves Teixeira Maiorano</p><p>Infeces Respiratrias e Micoses - Mauro Gomes</p><p>Pleura - Ricardo Milinavicius</p><p>Doenas Ambientais e Ocupacionais - Ubiratan de Paula Santos</p><p>Tabagismo - Aldo Agra de Albuquerque Neto</p><p>Terapia Intensiva - Eduardo Leite Vieira Costa</p><p>Tuberculose - Suzana Pimenta</p><p>Funo Pulmonar - Andra Gimenez</p><p>Imagem - Gustavo de Souza Portes Meirelles</p><p>Doena Pulmonar Avanada - Jos Eduardo Afonso Jnior</p><p>Exerccio e Atividade Fsica - Andr Luis Pereira de Albuquerque</p></li><li><p> 4 Pneumologia Paulista | Agosto 2017</p><p>Apresentao</p><p>Caro(a) scio(a),</p><p>Visando melhorar cada vez mais a qualidade do material preparado para os membros daSPPT, resolvemos alterar o formato de publicao do Pneumologia Paulista (PP).</p><p>Na edio de fevereiro de 2017 produzimos uma edio baseada em casos clnicos seguidosde uma breve reviso sobre o tema. Diante das inmeras manifestaes positivas que recebemossobre o contedo do material publicado, resolvemos manter em carter definitivo a formataobaseada em casos clnicos. Alm disso, com intuito de manter uma atualizao ainda maisconstante dos scios da SPPT, optamos por manter uma frequncia regular de divulgao deum caso clnico associado a uma reviso sobre o tema por ms.</p><p>Desta forma, conseguiremos manter uma regularidade maior de publicao de novasinformaes associado a um volume aceitvel de leitura.</p><p>Esperamos que gostem e aproveitem o novo formato do PP.</p><p>Atenciosamente,</p><p>Dr. Rodrigo AthanazioEditor-chefe do Pneumologia Paulista</p></li><li><p> Pneumologia Paulista | Agosto 2017 5</p></li><li><p> 6 Pneumologia Paulista | Agosto 2017</p><p>Doena pulmonar intersticial e fraquezamuscularJos Ricardo Bandeira de Oliveira Filho1, Felipe Marques da Costa1, Bruno Guedes Baldi11Pneumologia do Instituto do Corao (InCor) do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina daUniversidade de So Paulo</p><p>Caso Clnico</p><p>Mulher, 40 anos, natural e procedente de So Paulo,procurou atendimento mdico com queixa de tosse semexpectorao associada a dispneia progressiva, naquelemomento, mMRC2, alm de disfagia e fenmeno de Raynaudnos ltimos 2 anos. Sem queixas musculares ou alteraescutneas, porm ao longo da investigao evoluiu comfraqueza em membros superiores e inferiores, ambos comcomprometimento mais evidente da musculatura proximal.Negava casos semelhantes na famlia, doenas prvias,exposies ambientais relevantes, uso de estatina, bem comoconsumo de lcool ou tabaco.</p><p>Ao exame, eupneica em repouso, murmrio vesicularpreservado e estertores crepitantes em bases pulmonares,com saturao perifrica de oxignio de 92% em arambiente, mas com dessaturao para 85% ao final doteste de caminhada de 6 minutos. Fora grau IV em braose coxas, manobra de Mingazzini positiva e mos demecnico. Restante do exame sem alteraes.</p><p>Realizados hemograma, funo renal e eletrlitos semalteraes significativas, porm com a dosagem decreatinofosfoquinase elevada, 310 U/L (normal &lt; 192).Diante da suspeita de miopatia inflamatria, foramsolicitadas dosagem de anticorpos anti-sintetase, sendoobservada a presena de anti PL12 e anti OJ positivos. Aressonncia nuclear magntica de membros superiores einferiores no apresentou alteraes significativas. Aprova de funo pulmonar apresentava os seguintesparmetros: CVF 1,33 L (45%); VEF1 1,17 L (48%); REL 0,88;Capacidade pulmonar total (CPT) 2,44 L (50%) volumeresidual (VR) 1,12 L (74%); VR/CPT 0,46 (148%); Difuso6,78 ml/min/mmHg (30%) - caracterizando um distrbiorestritivo com reduo acentuada da difuso.</p><p>A tomografia de trax de alta resoluo (figura 1)apresentava padro de vidro fosco associado a reas deconsolidao com predomnio basal compatvel compneumonia intersticial no especfica (PINE) e pneumoniaem organizao.</p><p>Diante dos achados clnicos, laboratoriais etomogrficos, o diagnstico de sndrome antissintetasefoi estabelecido, sendo optado por iniciar prednisona eazatioprina, porm devido a toxicidade heptica, esta foisuspensa e introduzida ciclofosfamida em ciclos mensaisdurante 12 meses, evoluindo com melhora clnica efuncional (figura 1). Ao longo do seguimento, optado porciclosporina como imunossupressor de manuteno. Aps9 meses, apresentou novamente piora da fora musculare da dispneia, havendo nova troca de imunossupressor,agora micofenolato de mofetila, porm devido toxicidadegastrointestinal foi suspenso e substitudo por rituximabe.Aps a 2 dose da nova droga, apresentou reao adversagrave, com necessidade de descontinuao do tratamento.Diante do perfil de intolerncia e falha a diversas opesde imunossupressores, alm da evidente progresso dadoena pulmonar intersticial, foi optado, como terapia deresgate, pela prescrio de imunoglobulina, contudo semmelhora do quadro respiratrio. Paciente faleceu devido acomplicaes relacionadas hipoxemia refratria.</p><p>Discusso</p><p>As miosites auto-imunes (MIA) so definidas comodoenas autoimunes sistmicas com acometimentoinflamatrio muscular e seus critrios diagnsticos foramestabelecidos inicialmente em 1975 por Bohan e Peter1. Apolimiosite (PM) e a dermatomiosite (DM) so os modelosclnicos de miosites com potencial envolvimento pulmonar.A miosite por corpsculos de incluso (MCI) uma formade miosite que habitualmente no causa acometimentopulmonar. A DM amioptica uma forma menos comum etem seu diagnstico estabelecido quando o pacienteapresenta leses tpicas de dermatomiosite e doenapulmonar intersticial (DPI), sendo esta forma clnicanormalmente de maior agressividade.</p><p>A PM e a DM tm pico de incidncia bimodal: umprimeiro na infncia com mdia aos 7 anos e o segundona idade adulta com incidncia mxima entre 30-50 anos.A incidncia mundial das MIA de 5-10 casos/milho emadultos e a sua prevalncia estimada de 50-100 casos/milho de pessoas a cada ano, sendo o sexo femininoacometido duas vezes mais que o masculino2,3. A</p><p>Jos Ricardo Bandeira de Oliveira Filhojose.bandeira@hc.fm.usp.br</p></li><li><p> Pneumologia Paulista | Agosto 2017 7</p><p>associao das MIA com DPI e com neoplasias acarretamaior morbimortalidade aos pacientes acometidos. Afraqueza muscular de cinturas escapular e plvica ogrande marco clnico da doena4.</p><p>A sndrome anti-sintetase (SAS) foi descrita porMarguerie et al.4 em 1990 como uma trade caracterizadapor PM, DPI difusa e autoanticorpos para aminoacilsintetase RNAt (anti ARS), sendo este conceito modificadocom o melhor entendimento do seu espectro clnico. Apositividade para algum anticorpo anti-sintetase (AAS)associada a artrite inflamatria, miosite e/ou DPI definema sndrome, que habitualmente vem acompanhada de perdade peso, febre, fenmeno de Raynaud e mos de mecnico(Tabela 1). A positividade para cada um dos autoanticorposdenota um fentipo clnico diferente. O AAS mais comum oanti-Jo1, estando positivo em 25-30% dos casos de SAS edenota melhor prognstico quanto DPI quando comparadoaos outros AAS como anti-PL7 e anti-EJ5,6.</p><p>O acometimento intersticial pulmonar uma dasprincipais causas de morbimortalidade em pacientes com MIA/SAS. Dispneia o sintoma cardinal dos pacientes, podendo serdevido aos acometimentos intersticial ou dos msculosrespiratrios da caixa torcica. O pneumomediastinoespontneo uma caracterstica particular da doenapulmonar das MIA/SAS, ocorrendo com maior frequncianestas do que em outras doenas reumatolgicas7.</p><p>O exame fsico deve ser realizado de formaminunciosa e com especial ateno a detalhes como lesescutneas e fora muscular. ectoscopia, importanteobservar a presena de helitropo, sinal do xale, ppulasde Gottron, mos de mecnico e fenmeno de Raynaud.Testes de fora muscular como o Mingazzini e graduaoda fora muscular de 0-5 ao exame fsico devem serrealizados. A ausculta pulmonar pode ser normal, em casode acometimento incipiente, e pode evidenciar estertoresem velcro caso haja DPI fibrosante avanada8.</p><p>O perfil laboratorial do paciente com MIA reflete ainflamao da musculatura afetada. Elevao de</p><p>Critrio obrigatrio:- Positividade para algum anticorpo antissintetase (Anti-Jo1, Anti-PL- 7, Anti-EJ, Anti-PL12, Anti-OJ, Anti-KS, Anti-Zo, Anti-HA)</p><p>2. Pelo menos um critrio maior:- Evidncia de miosite: elevao de creatinofosfoquinase,mialgia, fraqueza muscular proximal, bipsia muscular positiva,eletroneuromiografia sugerindo miopatia ou edema muscular emressonncia nuclear magnticaE/ou- Evidncia de doena intersticial pulmonar de acordo comcritrios da American Thoracic Society (ATS)E/ou- Artralgia ou artrite inflamatria simtrica</p><p>3. Caso ausncia de critrios maiores, pelo menos dois critriosmenores:- Febre persistente no explicada- Fenmeno de Raynaud- Mos de mecnico</p><p>Tabela 1: Critrios diagnsticos propostos por Leda et alpara a sndrome antissintetase (SAS)</p><p>creatinofosfoquinase (CPK), desidrogenase lctica (DHL),aldolase e aspartato aminotransferase (AST) decorrem daagresso muscular pela doena. Estudos no relacionamo nvel inicial de elevao das enzimas musculares compior prognstico8. A eletroneuromiografia (ENMG) umexame de grande importncia diagnstica por diferenciarcausas de fraqueza muscular de etiologia neurolgica eevidenciar o carter de acometimento proximal da doena.A bipsia muscular tem maior rendimento quanto guiadapor ressonncia nuclear magntica do msculo afetado edeve ser realizada em todo paciente suspeito de miositeautoimune. Tanto a ENMG quanto a bipsia muscular fazemparte dos critrios diagnsticos da doena (Tabela 2).</p><p>A prova de funo pulmonar habitualmente revelapadro restritivo pelos acometimentos intersticial e/oumuscular. A medida da presso inspiratria mxima</p><p>Figura 1: tomografia de trax em alta resoluo com opacidades reticulares finas e em vidro fosco, associadas a bronquiectasias e bronquiolectasias de trao,com distribuio peribroncovascular e perifrica, porm poupando regio subpleural em nvel do lbo mdio e lobos inferiores, respectivamente em A e B.</p></li><li><p> 8 Pneumologia Paulista | Agosto 2017</p><p>(PImx) e da presso expiratria mxima (PEmx)auxiliam a documentar a fraqueza musculardiafragmtica, assim como o sniff test e a espirometrianas posies sentada e supina mostrando diferena emcapacidade vital forada &gt;25% entre estas posies8.Reduo da capacidade de difuso do monxido decarbono alterao frequente. Os padres tomogrficosmais comumente descritos so os de pneumoniaintersticial no especfica (PINE) com vidro fosco ereticulado de predomnio perifrico e basal, pneumoniaem organizao (PO) com consolidaes multifocais debase pleural ou peribroncovasculares e a concomitnciadas duas10. Estudo com bipsia pulmonar em pacientescom miosites autoimunes mostrou predominncia de PINEe PO e menos frequentemente outros padres histolgicoscomo dano alveolar difuso (DAD) e pneumonia intersticialusual (PIU)11. importante mencionar que a bipsiapulmonar, no contexto de doenas do tecido conectivo, pouco realizada por haver contexto clnico-laboratorialque auxiliam a firmar o diagnstico sem necessidade deprocedimentos invasivos.</p><p>Deve-se estar atento para outros diagnsticosdiferenciais de fraqueza muscular como hipotireoidismo,infeco por HIV, miotoxicidade por estatinas e doenasneuromusculares como miastenia gravis e escleroselateral amiotrfica. Outras doenas reumatolgicas, comodoena mista do tecido conjuntivo, lpus eritematososistmico e esclerose sistmica tambm devem serpesquisadas por frequente superposio entreconectivopatias autoimunes12.</p><p>O tratamento da DPI relacionada s MIA/SAS realizado inicialmente com corticoterapia sistmica e, senecessrio, podem ser associ...</p></li></ul>