Referat - Sindromul Cushing

  • Published on
    12-Dec-2015

  • View
    19

  • Download
    4

DESCRIPTION

referat despre hipercorticism

Transcript

Disciplina de Fiziopatologie

Sindromul Cushing

Lucaci Felix-DanielAN III MV,GRUPA III

Cuprins

Introducere..................................................................................................................................3Capitoul IInformaii referitoare la istoria bolii1.1 Istoricul bolii.........................................................................................................................41.2 Date despre Harvey Cushing................................................................................................4Capitolul IIClasificare2.1 Sindromul Cushing hipofizodependent.................................................................................52.2 Sindromul Cushing adrenal dependent.................................................................................62.3 Sindromul Cushing indus iatrogen........................................................................................6Capitolul IIIManifestri clinice 3.1 Sindromul Cushing la om.....................................................................................................73.2 Sindromul Cushing la cine..................................................................................................8Concluzii i recomandri..................................................................................................9Bibliografie...........................................................................................................................10

Introducere Sindromul Cushing este o boal care capat o importan din ce in ce mai mare la specia canin n special datorit creterii incidenei tumorilor la aceast specie.Sindromul Cushing sau hipercorticismul poate afecta cinele pentru tot restul vieii , de aceea trebuie tratat cu seriozitate , iar n cazul apariiei unui simptom al acestei boli, cinele trebuie supus ct se poate de repede unui consult specializat .Personal am ales aceast tem din cauza faptului c n practic efectuat nu am ntlnit, pn n prezent, tulburri endocrine , cu att mai puin sindromul Cushing . Am considerat necesar studiul mai aprofundat al unei astfel de boli pentru a avea anumite cunotine n posibil "ntlnire" n cariera de medic veterinar a vreunei astfel de tulburri .Lucrarea de fa este structurat n trei capitole .Primul capitol prezint informaii despre istoricul bolii i cum a fost diagnosticat pentru prima data hipercorticismul . Capitolul prezint i date despre cel care a fost supranumit tatl neurochirurgiei moderne , Harvey Wiliams Cushing si au fost enumerate cteva din zecile de contribuii aduse medicinei .n al doilea capitol se va prezenta o clasficare a sindromului Cushing precum si mecanismul fiziopatologic prin care acioneaz acesta .n al treilea capitol se vor prezenta manifestarile clinice ale bolii , att la om ct i la cine .

Capitolul I

Informaii despre istoricul bolii

1.1 Istoricul bolii

Sindromul Cushing sau hipercorticismul reunete un ansamblu de simptome i modificri biochimice induse de excesul cronic de hormoni glucocorticoizi endogeni sau exogeni. A fost descris prima dat la om n 1932, de doctorul Harvey Cushing.Harvey Wiliams Cushing a fost un neurochirurg American, fiind unul dintre fondatorii neurochirurgiei moderne.n 1924, neurologul sovietic Nikolai Mihailovici Itsenko a raportat doi pacieni cu adenom hipofizar. Astfel, secreia excesiv de hormon adrenocorticotrop rezultat a condus la producerea de cantiti mari de cortizol de ctre glandele suprarenale. Aceast boal asociat cu o secreie crescut de cortisol a fost descris n anul 1932 de ctre dr. Harvey Cushing care a prezentat un caz unic al acestei boli. n anul 1910, Harvey Cushing, primete un caz al unei femei de 23 ani a crei simptome includeau obezitate dureroas, amenoree (lipsa ciclului menstrual, fiziologica sau patologic-posibil din cauza unei insuficiene hipofizare), hipertricoz, subdezvoltarea caracterelor sexuale secundare, hidrocefalie i tensiune cerebral. Aceast combinaie de simptome nu a fost asociat nici unei boli la aceea vreme. Cu toate acestea, Cushing fost convins c simptomele acelei femei s-au datorat unei disfuncii a glandei pituitare i se asemna cu cele asociate unei tumori suprarenale. Dup numeroase experimente, Harvey Cushing afirm c bazofilismul pituitar, datorat hipertrofiei celulelor bazofile din hipofiza anterioar, are drept cauz boala Cushing.Cazul acelei femei rmne unic, deoarece dup apariia simptomelor aproximativ 60% din pacieni vor deceda n civa ani, n schimb aceea femeie a trit nc 40 de ani, ramnd n continuare un mister asupra acestui fapt .

1.2 Date despre Harvey Cushing

[ fig.1 dr. Harvey Cushing in anul 1938 (2) ]

Harvey Williams Cushing ( 1869 - 1939) a fost chirurg i neurolog american,fiind un pionier al operaiilor pe creier ,a fost supranumit tatl neurochirugiei moderne .El s-a nscut in Cleveland, Ohio , fiind unul dintre cei zece copii ai lui Henry si Betsey-Maria Cushing . Tatl sau , Henry Kirke Cushing a fost medic ginecolog .In anul 1891, Harvey Cushing intra la facultatea Harvard din Boston pentru a studia medicina. n 1895, Harvey Cushing devin absolvent cum laude al cursului de medicin. Lucreaz un an ca asistent la spitalul din Massachusetts, iar n anul urmtor se transfer la Johns Hopkins Hospital din Baltimore. Aici rmne pn n 1900, an n care ncepe o cltorie n Europa, unde activeaz pe la diverse spitale i clinici perfecionndu-i tehnicile i cunotinele.Ca i contribuii in domeniul medicinii , Harvey Cushing a inceput inca din anii studeniei cand mpreun cu Ernest A. Codman a impus un fel de protocol al anesteziei cu eter , si anume verificarea i meninerea la valori normale a parametrilor vitali : temperatura , puls , respiraie . De asemenea , acesta a condus numeroare operaii in domeniul neurochirugical .Harvey Cushing a scris biografia medicului canadian Wiliam Osler , care i fusese profesor la Harvard , carte pentru care a primit Premiul Pulitzer in anul 1926 . El a editat o istorie a medicinii , o lucrare foarte ampl de 13 volume , primind numeroase pentru aceasta numeroase titluri onorifice .Una dintre cele mai importante contribuii ale lui Harvey Cushing n domeniul medicinii, a fost descrierea sindromului de hipercorticism n anul 1932. n anul 1943 dr. Fuller Albright folosete pentru acelai sindrom termenul de Sindromul Cushing .(2)

Capitolul II

Clasificarea sindromului Cushing

2.1 Sindromul Cushing hipofizodependent

[ fig.2- localizarea glandei hipofize (16) ]

Glanda hipofiza se mai numete i glanda pituitar. Este o gland cu dimensiuni reduse situat n aua turceasc a osului sfenoid, inferior de hipotalamus. Este format din adenohipofiza, lobul intermediar hipofizar i neurohipofiz. Printre hormonii secretai de adenohipofiza se numr i hormonul adrenocorticotrop (ACTH) care stimuleaz producia de hormoni a corticosuprarenalei, crescnd concentraia sangvin a glucocorticoizilor i a hormonilor sexuali.Sindromul Cushing hipofizodependent se mai numete adevratul sindrom Cushing sau hipercorticismul pituitaro-dependent PDH, i este rezultatul unei secreii excesive i non-ritmice a hipofizei de ACTH (hormon adrenocorticotrop), provocnd o hiperplazie bilateral a cortexului suprarenal, consecutiv producerii n exces a hormonilor glucocorticoizi, n special de cortizol. Hipercorticismul pituitaro-dependent reprezint aproximativ 85% din cazurile de sindrom Cushing spontan, la cine.Cauzele care conduc la hiperplazia sau neoplazia glandei hipofize sunt reprezentate de microadenoame i macroadenoame. Prin metode neuroradiologice rafinate s-a demonstrat,dar la om, c microadenoamele hipofizare sunt ntlnite la aproximativ 70 % din pacienii cu sindrom Cushing , sub 10 % din cazuri fiind datorate macroadenoamelor .

2.2 Sindromul Cushing adrenal dependent

[ fig.3-adenom suprarenalian (9 )]

Sindromul Cushing adrenal dependent, n care excesul de hormoni glucocorticoizi se datoreaz unei tumori secretante n corticosuprarenale. Acesta reprezint aproximativ 15% din cazurile de sindrom Cushing spontan.In acest tip de sindrom Cushing cauzele sunt reprezentate de adenoame sau adenocarcinoame secretante de cortizol, cu localizare n glandele suprarenale. Tumora duce la o secreie n exces de cortizol care este monitorizat de hipotalamus i glanda pituitar. Acestea prin feedback negativ duc la o scdere a secreiei de ACTH cauznd astfel hipotrofia suprarenalei care nu este afectat de tumor.Nivelul plasmatic al cortizolului crete pe seama secreiei glandei suprarenale afectate de procesul tumoral.

2.3 Sindromul Cushing iatrogen

Sindromul Cushing indus iatrogen apare ca urmare a aportului exogen de corticosteroizi utilizai n scop terapeutic n diverse afeciuni . Corticosteroizi ca prednison, prednisolon sau dexametazona . Corticoterapia este utilizat de obicei in boli cronice( atrita reumatoid , rectocolita ulcerohemoragic , scleroza multipl , astm bronic etc. ) , la pacienii care sufer un transplant de organ , pentru a reduce o inflamaie sau pentru tratamentul bolilor autoimune . Cauzele sunt reprezentate de utilizarea abuziv a terapiei cu glucocorticoizi sistemici, mai rar topici. Asigurarea corticosteroizilor, prin aport exogen, inhib secreia de ACTH prin feed-back negativ. Consecinele constau ntr-un nivel plasmatic ridicat al corticosteroizilor sintetici, iar ca urmare, se reduce producerea de hormoni costicosteroizi endogeni, adesea cu atrofia glandelor suprarenale.

Capitolul III

Manifestrile clinice

3.1 Sindromul Cushing la om

[ fig. 4 adenom hipofizar (13) ] Sindromul Cushing, la om, este mai frecvent la femei (raport femei/brbai =5-8/1). Vrsta medie la care apare aceast boal este 20-40 ani. Dup cum s-a menionat, majoritatea adenoamelor hipofizare secretante de ACTH sunt microadenoame adic au dimensiuni sub 1 cm, sub 10% sunt macroadenoame (mai mari de 1 cm). n 20% din cazurile de sindrom Cushing endogen cauza este la nivelul glandelor suprarenale.De obicei apare un nodul unic pe una din glandele suprarenale (n 60% din cazuri nodulul este benign, adenom; n 40% din cazuri nodulul este malign- carcinom). Foarte rar sindromul Cushing apare ca urmare a unei producii prea mari de ACTH dar nu de la nivelul hipofizei ci din cancere (50% din cazuri apar n cancere pulmonare, restul n cancer pancreatic, cancer de timus, carcinom medular tiroidian, feocromocitom). n acesta situaie se numete sindrom Cushing ectopic. Acest tip de sindrom Cushing apare mai des la brbai.La om, boala se manifest de obicei prin: - cretere n greutate, care este cel mai frecvent simptom al bolii. Apare un aspect caracteristic al fetei rotund i umflat (facies n luna plin), depunere de grsime n jurul gtului i n zona umerilor (ceafa de bizon) i o talie de dimensiuni mrite (sort abdominal). - modificri ale tegumentelor, care devin subiri, fragile, aprnd foarte uor vnti (dei este un simptom specific sindromului Cushing apare doar la jumtate dintre pacieni) - tulburri psihice, cum sunt tulburrile de memorie, disfunciile cognitive, iritabilitatea, anxietatea, insomnia, depresia, psihoze (i acestea aprnd doar la jumtate dintre pacieni) - afectarea muchilor, astfel mas muscular i for muscular sunt reduse n special la nivelul minilor i picioarelor - aspect de lmie pe scobitori. - la femei apar dereglri de ciclu menstrual (la peste 80% dintre paciente), creterea prului la nivelul fetei (hirsutism), cderea prului din cap. - la brbai pot aprea disfuncie erectil, apetit sexual sczut, probleme de fertilitate. - la copii creterea n greutate se asociaz o ntrziere de cretere (sttur mic) deoarece cortizolul blocheaz creterea.

3.2 Sindromul Cushing la Cine

[fig.5-Boxer cu sindrom Cushing manifestat prin alopecie i esut cutanat subiat (8) ]

Hipercorticismul este ntlnit la cinii de vrst mijlocie (7-12 ani). Aproximativ 85 % dintre acetia prezint hipercorticism hipofizodependent i aproximativ 15 % tumori ale glandelor suprarenale.Rasele mai predispuse la sindrom Cushing hipofizodependent sunt: Boxer, Beagle, Boston terrier, Teckel i Caniche pitic.Cinii cu sindrom Cushing pot prezenta ca i semne clinice: poliurie/polidipsie (PU/PD) este primul simptom, apare timpuriu, cu mult naintea celorlalte. PU/PD apare i n alte boli cum ar fi: boli ale ficatului, rinichilor, piometru i diabetul zaharat.Alte simptoame sunt polifagie, intoleran la cldur, mrirea n volum a abdomenului abdomen de batracian, infecii recurente ale tractului urinar, respiraie dificil, obezitate i slbiciune muscular.Din punct de vedere dermatologic la cinii afectai se ntlnete: alopecie(de obicei simetric, pe ambele pri ale corpului), venectazii, comedoane, echimoze, atrofia dermei, demodecie secundar i echimoze.Manifestri clinice mai puin ntlnite sunt: trombembolismul pulmonar, calcificri bronhiala, hipertensiune, insuficien cardiac congestiva i semne neurologie manifestate prin modificri comportamentale, cecitate sau pseudomiotonie.Creterea nivelului de cortizol poate fi evident prin slbirea structurii colagenului, manifestat clinic prin ruperea ligamentului ncruciat cranial sau ulceraii corneene (care nu se vindec).La nivelul aparatului reproductor hipercorticismul se poate manifesta prin adenoame perianale la femele sau masculii castrai, hipertrofia clitorisului la femele sau atrofia testiculara la masculii necastrai.Din punct de vedere biochimic, la cinii afectai, alturi de hipercortizolemie se ntlnete creterea fosfatazei alcaline dar i a aminotransferazei alanine, hipercolesterolemie, hiperglicemie i scderea ureei.Hemograma prezint eritrocitoza i hematii nucleate (semne ale regenerrii) i o leucogram caracteristic stresului, cu eozinopenie, limfopenie i leucocitoza cu celule mature. Muli cini prezint i bacteriurie i proteinurie datorit glomerulosclerozei.

Concluzii i recomandri

n concluzie, sindromul Cushing este o afeciune care trebuie tratat cu maxim seriozitate. Chiar dac primele manifestri -poliurie, polidipsie, polifagie- ne pot duce cu gndul la un diagnostic de diabet zaharat, investigaiile suplimentare ne vor ajuta asupra unui diagnostic de certitudine.Recomandarea pentru cinii diagnosticai cu hipercorticism de natura hipofizar este hipofizectomia sau radioterapia, ns ambele procedee sunt extrem de delicate i impun tratament substitutiv, toat viaa. Exista ns i tratamente conservativ cu Mitotan sau Ketoconazol. i n caz de tumora suprarenal unlitaral intervenia chirurgical este cea mai indicat metod. Dup ndeprtarea glandei suprarenale, cinele va fi afectat de hipocorticism, deoarece, pe parcursul bolii, glanda suprarenal colateral s-a atrofiat i nu mai este funcional. Dup operaie, cinele va fi supravegheat permanent, pn cnd glanda suprarenal sntoas i reia funcia. n caz de sindrom Cushing indus iatrogen este obligatorie ncetarea administrrii de corticosteroizi i rezolvarea complicaiilor aprute. ntreruperea terapiei nu se face brusc, dozele se vor reduce progresiv.Ca i o concluzie general, dup diagnosticul de certitudine, medicul veterinar va expune toate variantele proprietarului i n funcie de circumstane (vrsta, stare fiziologic, ras i chiar costuri) vor adopta cea mai bun soluie pentru cel care este numit, pe bun dreptate, cel mai bun prieten al omului.

Bibliografie

1)http://www.bmj.ro/articles/2013/12/02/sindromul-cushing 2)http://en.wikipedia.org/wiki/Harvey_Cushing3)http://www.itvisus.com/programs/hbhm/episode_1903_cushings_disease_unraveling_medical_mystery.asp 4)http://ro.swewe.net/word_show.htm/?270616_1&Sindromul_Cushing 5)http://synevovet.ro/personal-medical/informatii-utile/8-diagnosticul-de-laborator-in-sindromul-cushing-la-caine 6)http://en.wikipedia.org/wiki/Cushing%27s_syndrome#Pathophysiology 7)http://www.merckmanuals.com/vet/endocrine_system/endocrine_system_introduction/pathogenesis_of_endocrine_disease.html?qt=cushing&alt=sh 8)http://www.kateconnick.com/library/cushingsillustration.html9)http://www.abouthomesdecorating.com/read/adrenal-gland-tumor-diagnosis-cancernet 10)http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/225710 11)http://www.umfiasi.ro/Rezidenti/suporturidecurs/ 12)http://www.nhs.uk/conditions/Cushings-syndrome/Pages/Introduction.aspx 13)http://www.ghorayeb.com/files/Transsphenoid_Lateral_380x332.jpg 14)http://www.academia.edu/10353459/INTRODUCERE_%C3%8EN_ENDOCRINOLOGIA_CLINICA15)http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/980.html16)http://en.wikibooks.org/wiki/Anatomy_and_Physiology_of_Animals/Endocrine_System#The_Pituitary_Gland_And_Hypothalamus

2

Recommended

View more >