SINDROAME EXTRAPIRAMIDALE

  • Published on
    13-Jul-2015

  • View
    273

  • Download
    1

Embed Size (px)

Transcript

<p>SINDROAME EXTRAPIRAMIDALE 1. NOIUNI DE ANATOMO-FIZIOLOGIE Sistemul extrapiramidal (SEP), filogenetic cel mai vechi sistem motor central, reprezint un ansamblu de structuri etajate la diverse niveluri ale nevraxului, structuri interconectate prin multiple circuite "nchise" i conectate cu altele prin circuite "deschise" - de proiecie. mpreun cu cerebelul reprezint unul din cele dou sisteme de control i reglare ale motricitii intervenind, n realitate, n toate aspectele acesteia: tonus, postur i micare. n SEP sunt incluse: - arii corticale - formaiuni subcorticale i - formaiuni din trunchiul cerebral. Formaiunile subcorticale joac rolul major n organizarea structurilor extrapiramidale i sunt reprezentate de: nucleii corpului striat: nucleul caudat i nucleul lenticular; nucleii extrapiramidali ai talamusului: nucleul ventral anterior, nucleul ventro - lateral intermediar i nucleul centro - median al lui Luys; nucleii regiunii subtalamice i sublenticulare: nucleul subtalamic al lui Luys, substana nenumit Reichert i zona incert. Formaiuni din trunchiul cerebral: nucleul rou i substana neagr, nucleii formaiei reticulate descendente, olivele i paraolivele bulare, nucleii vestibulari. Nucleii gris centrali - ganglionii bazali Nucleul caudat striatul (neostriatul) Putamen Nucleul lenticular Globus palidus pallidum (paleostriat) corpii striai</p> <p>Nucleul subtalamic Substana neagr Complexitatea funcional a sistemului extrapiramidal nu poate fi ns neleas fr a arta c ea se datoreaz unui numr incredibil de mare de neurotransmitori i neuromodulatori. n afar de, clasicele de acum, monoamine i acetilcholin, exist un numr mare de neuropeptide, acizi aminai i chiar un gaz - NO - pare s aib rol de neurotransmitor n nucleii gris, substana P, K, dynorfine i numeroi receptori, met-enkefaline, neuropeptidul Y, GABA, serotonin, acetilcholin i neuropeptide. n esen, funcia corpilor striai const n a integra n schema general a motricitii, cu motilitatea voluntar, automat i semivoluntar, tonusul i coordonarea. 2. PATOLOGIA EXTRAPIRAMIDAL Sistematizarea bolilor sistemului extrapiramidal n raport cu noile date de neurofiziologie i neurochimie este deosebit de dificil. Clasificarea propus de Cinc I. 1981 cuprinde (simplificat): - Sindroame de paleostriat (nigro-palidal): boala Parkinson i sindroamele parkinsoniene; - Sindroame de neostriat (putamino - caudat): coreea acut (Sydenham), cronic (Huntington) i sindroame coreice;1</p> <p>- Sindroame de panstriat: degenerescena hepato-lenticular, sindroame atetozice, hemibalice i distonice; - Manifestri extrapiramidale n alte boli neurologice: infecioase, toxice, metabolice, vasculare, degenerative, tumorale; - Manifestri neurologice probabile prin leziuni extrapiramidale: tremorul esenial, miocloniile i ticurile. Boala Parkinson Descris de James Parkinson n 1817 sub denumirea de paralizie agitant, boala Parkinson se individualizeaz prin asocierea unor tulburri de tonus sub form de rigiditate, tremurturi i dificultate n a iniia micrile voluntare, rezultatul unor leziuni degenerative ale neuronilor dopaminergici din substana neagr a trunchiului cerebral. Etiologie. Boala cu o inciden crescut, apreciat ntre 1/400 - 1/1000 de indivizi, debuteaz n jurul vrstei de 55 de ani i predomin uor la sexul masculin. Cauza afeciunii - a degenerrii neuronilor dopaminergici din substana neagr - este nc necunoscut, dar efectele acestei degenerri se traduc clinic printr-o triad foarte caracteristic: akinezie - dificultate n iniierea micrii active, rigiditate - hipertonie plastic i micri involuntare sub form de tremor. Patogenie Neuronii pigmentai din locus niger i trimit prelungirile n striat (putamen i caudat) realiznd calea nigrostriat - dopamina produs n neuronii substanei negre este astfel eliberat la nivelul sinapselor cu neuronii colinergici din striat asupra crora ea exercit un rol inhibitor. Scderea cantitii de dopamin prin degenerarea neuronilor substanei negre duce la eliberarea unei cantiti sczute de dopamin la nivelul receptorilor domaninergici din striat. Calea dopaminergic nigrostriat se proiecteaz pe neuronii colinergici din striat. Denervarea dopaminergic a striatului antreneaz deci o hiperactivitate a neuronilor colinergici. Concomitent cu scderea dopaminei striatale se va produce o perturbare a balanei dopamina-acetilcholin n favoarea unei cantiti crescute de acetilcholin. Simptomatologie Boala Parkinson se manifest clinic prin trei semne cardinale: akinezie, rigiditate plastic i tremurtur de repaus. Debutul este insidios, n jurul vrstei de 50 ani, cel mai adesea prin apariia unui tremor static, distal, uni sau bilateral sau prin senzaia de nepenire - consecina rigiditii, cu imobilitatea feei, lentoare a vorbirii, crampe musculare sau o stare depresiv. Treptat se sumeaz n tabloul clinic cele trei semne eseniale. Tremurtura, prezent la peste 80% din bolnavi, este o tremurtur de repaus cu o frecven de 4-6 cicli/sec. Debuteaz de obicei la extremitetea distal a unui membru superior (imitnd micarea de numrare a banilor sau de rsucire a unei igri), se extinde apoi la ntreg membrul superior i membrul inferior homolateral (unde ia aspect de pedalare), n evoluie se bilateralizeaz dei, rareori poate cuprinde de la nceput ambele membre superioare. La extremitatea cefalic tremurtura poate interesa brbia, mandibula, limba, excepional capul. Dispare n somn i este declanat sau agravat de oboseal, emoii sau executarea unei micri active n alt segment al corpului. Se poate ntlni frecvent i o tremurtur de atitudine - n poziia minii pentru jurmnt sau a opoziiei indexului n faa nasului. Akinezia se traduce printr-o ntrziere n iniierea micrii, obiectivat printr-o alungire a timpului de reacie motorie i se nsoete la bolnavul parkinsonian de bradikinezie care definete ncetinirea execuiei micrii, msurat prin alungirea duratei acesteia. Akinezia duce la o reducere a tuturor formelor de micare: voluntare, spontane i asociate. Micrile automate sunt diminuate sau absente i bolnavul este condamnat la o micare voluntar perpetu (cum a descris nc Charcot), micare asupra creia ns trebuie s se concentreze pentru a o efectua i care se execut deasemeni cu o lentoare caracteristic.2</p> <p>Bolnavul pare imobil, cu activitate gestual srac, cu dificultate n execuia micrilor alternative, rapide, faciesul este inexpresiv cu clipit rar, explorarea cmpului vizual se face numai prin micarea ochilor, fr ntoarcerea capului, vorbirea este lent, monoton, uneori ntrerupt de accese de accelerare a debitului verbal - tahifemie sau de palilalie (repetarea pn la epuizare a unor silabe sau cuvinte). Scrisul este lent i micrografic. Ridicarea din poziia aezat este dificil, mersul demareaz cu ntrziere, este lent cu pai mici, trii, fr a desprinde picioarele de pe sol; micrile de balans ale braelor n mers sunt reduse sau lipsesc. Activitatea motorie a parkinsonianului este cu att mai perturbat cu ct actul motor care trebuie executat este mai complex: ntr-o succesiune de micri o a doua micare o ncetinete considerabil pe prima pn la blocare. Odihna, somnul, au un efect benefic asupra akineziei i, totui, parkinsonienii sunt incapabili s rmn mult timp ntr-o anumit poziie - fenomen denumit akatisie. Rigiditatea muscular mbrac aspectul de hipertonie plastic care intereseaz toate grupele musculare, agoniste i antagoniste, predominnd la rdcina membrelor i pe muchii statici. Ea se datoreaz unei contracii simultane a antagonistului muchiului ntins care tinde s fixeze noua poziie. Se acompaniaz de semnul roii dinate (caracterizat print-o alternan ritmic de rezisten i relaxare muscular n cursul ntinderii pasive a muchiului), sau semnul Noica. Hipertonia modific atitudinea general a bolnavului care, n evoluie ia un aspect sudat, capul i trunchiul sunt nclinate nainte, membrele superioare n uoar flexie i adducie, genunchii uor flectai. Minile pot fi fixate n extensie uoar din articulaia pumnului, cu tendin la flexie metacarpo-falangian i hiperextensie interfalangian, cu adducia policelui. La picior se poate ajunge la o grif a degetelor i hiperextensie a degetului mare care pot perturba staiunea vertical i mersul. Aceast atitudine sudat se pstreaz i n decubit, ortostaiune sau mers. n decubit d natere aa numitului semn al pernei psihice - capul bolnavului nu cade dect lent i dup o perioad de timp dup ce i se ia perna. Staiunea vertical a bolnavilor este instabil, o uoar mpingere este suficient pentru a-i dezechilibra, declannd retropulsia. Mersul este adesea lent, cu corpul anteflectat, n bloc, cu pai mici, uneori accelerndu-se pn la fug, fr a se putea opri dect atunci cnd se lovete de un obstacol. La triada clasic descris se asociaz curent: - Tulburri psihice i cognitive. Depresia de gravitate variabil (considerat mult timp ca reacional bolii) poate fi inaugural i se observ n aproximativ jumtate din cazuri. Halucinaii n special vizuale i bufee confuzionale pot apare n cursul bolii, cel mai adesea atribuite tratamentului utilizat. Anxietatea, adesea cronic, se exagereaz uneori n bufee cu ocazia fluctuiilor performantelor motorii i impune atunci prescrierea de anxiolitice. Tulburrile intelectuale intereseaz funciile mnezice, funciile vizuo - spaiale i funciile lobilor frontali. O diminuare global a funciilor intelectuale se ntlnete doar n 15% din cazuri i n special la subiecii vrstnici. - Tulburrile vegetative constau n hipersialoree, hipersecreie sebacee, accese de hipersudoraie, edeme i cianoz ale extremitilor i n special hipotensiune ortostatic. - Tulburri trofice sub form de artroze ale pumnului, rectracii tendinoase se pot ntlni la cazurile vechi n pn la 20% din cazuri. - Tulburri de reflexe - uneori reflexele osteotendinoase sunt vii, exist un reflex palmomentonier bilateral, reflexul nasopalpebral este exagerat, uneori inepuizabil, iar reflexul de postur este exagerat. - Se mai poate ntlni o perturbare a oculomotricitii cu limitarea convergenei i a verticalitii. - Tulburrile de sensibilitate obiective lipsesc dar se ntlnesc deseori dureri musculare penibile, senzaie de tensiune sau crampe musculare. Evoluia bolii este lent progresiv, inexorabil spre agravare.3</p> <p>Prognosticul este dificil. Pacienii la care boala debuteaz la o vrst relativ tnr rspund bine la tratamente, scorul lor motor rmne relativ satisfctor i funciile intelectuale rmn integre. Pacienii la care boala debuteaz la vrste mai naintate rspund mai puin la dopaterapie, tulburrile motorii se reinstaleaz rapid i tulburrile intelectuale vor fi invalidante. Forma clinic a bolii este de asemeni important: formele tremorigene au un prognostic mai bun dect cele akineto-hipertone cu apariia rapid a tulburrilor de echilibru. Sperana de via se consider astzi c se ncadreaz n limite normale. Diagnosticul pozitiv se bazeaz exclusiv pe date clinice cu asocierea caracteristic a celor trei simptome: akinezie, tremor i rigiditate plastic i va fi confirmat prin rspunsul favorabil la dopaterapie. Examenele complementare - EEG, CT, IRM, LCR sunt normale. Diagnosticul diferenial presupune dou etape: - excluderea altor afeciuni care au n tabloul clinic o simptomatologie asemntoare sindromului parkinsonian. - diagnosticul diferenial al bolii Parkinson cu sindroamele parkinsoniene de etiologii bine definite.</p> <p> Sindroame parkinsoniene iatrogene. Cele mai frecvente sindroame parkinsoniene iatrogene apar dup utilizarea neurolepticelor (prin blocarea receptorilor D2 centrali) fie c ele sunt utilizate pentru tratamentul unei stri psihotice (Dogmatil, Moditen, etc.) fie c sunt administrate ca antiemetice (Primperan), antivertiginoase (Torecan) sau neuro-sedative. Mai rar rezerpina, care golete neuronii dopaminergici de coninutul lor, poate induce i ea sindroame parkinsoniene. Dintre blocanii de calciu, un alt antivertiginos - flunarizine (Sibelium) poate induce un sindrom parkinsonian. Sindromul parkinsonian apare n zilele sau sptmnile ce urmeaz introducerii neurolepticului, cedeaz n general dup ntreruperea drogului, nu este influenat de medicaia dopaminergic ci doar de medicamentaia anticolinergic. Sindroame parkinsoniene toxice. - Sindromul parkinsonian oxicarbonic - apare de obicei dup intoxicaia acut cu CO, fie imediat, fie dup uninterval liber de 8-20 zile. Se pot asocia micri involuntare de tip coreic, atetozic, leziuni ale nervilor optic i acustic cu ambliopie - cecitate i hipoacuzie, semne piramidale i tulburri psihice severe i constante. Sindroamele parkinsoniene de origine metabolic se ntlnesc n cursul DHL (vezi cap. Degenerescena hepato-lenticular). Sindromul parkinsonian postencefalic. Alte etiologii. - Sindroame parkinsoniene posttraumatice. Traumatisme craniene repetate cu pierderi de contien (cum este cazul boxerilor) sau un traumatism cranian important pot s fie urmate, dup civa ani de instalarea unui sindrom parkinsonian.. - Sindromul parkinsonian tumoral se poate ntlni prin localizarea tumorilor la nivelul ganglionilor bazali precum i la nivel frontal, septal, ventricol III, parasagital (n aceste cazuri - Sindroamele parkinsoniene vasculare. Ateroscleroza, arterioscleroza sau hipertensiunea arterial nu au fcut proba responsabilitii lor n geneza sindroamelor parkinsoniene. Boala Parkinson survenind la un bolnav vascular poate avea un aspect atipic, cu elemente piramidale, semn Babinski, dar una din cele mai frecvente etiologii ale parkinsonismului admis pn nu de mult, cea vascular, este astzi contestat.Tratament Simptomatologia bolii Parkinson are la baz deci perturbarea acestei balane dopamin/acetilcholin i ea poate fi influenat de dou categorii de medicamente: activatoare4</p> <p>ale transmisiei dopaminergice - prin L-Dopa sau agoniti dopaminergici, sau blocante ale transmisiei colinergice - prin anticolinergice.. Medicamente antiparkinsoniene activatoare ale transmisiei dopaminergice L-Dopa - Scderea concetraiei de dopamin (DA) striatal nu poate fi corectat prin administrarea ei deoarece aceasta nu trece bariera hematoencefalic. Se utilizeaz n practic precursorul DOPAMINA, L-Dopa care strbate aceast barier i, sub influena unei decarboxiloze (DC), este transformat n DA, att la periferie ct i la nivelul creierului, mai ales n striatS-au identtificat ns dou substane care inhib DC periferic dar nu trec bariera hematoencefalic: acidul L-beta, hidrazino-alfa metil propionic - carbidopa i 1-DL-Seril 2 hidrazina benzerazida. Astfel, cantitatea de L-Dopa care era necesar pentru a se obine efecte terapeutice notabile a putut fi redus de la 3-4 g., prin asocierea uneia din cele dou substane, la doze de 400-700mg/zi. Dou tipuri de preparate au intrat n practica curent: Madopar (L-Dopa + benzerazida) sub forma de gelule de 62, 5, 125 i 250 mg, care conin, respectiv 50, 100 i 200 mg produs activ i, Sinemet (L-Dopa + carbidopa) sub form de comprimate de 100 i 250 mg care conin 100 i respectiv 250 mg produs activ. Tratamentul se ncepe cu 100 sau 125 mg de Sinemet sau Madopar pe zi i se crete progresiv doza, cu cte 100-125 mg/zi la 3-4 zile, pn la o doz convenabil de 600-800 mg L-Dopa/zi. Dozele trebuiesc repartizate n trei prize, la sfritul...</p>