Skenario 3 blok hemato

  • Published on
    19-Jul-2016

  • View
    38

  • Download
    9

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Skenario 3 blok hemato

Transcript

LI 1. Memahami dan Menjelaskan HemostasisLO 1.1 Definisi HemostasisFungsi tubuh yang bertujuan untuk mempertahankan keenceran darah sehingga darah tetap mengalir dalam pembuluh darah dan menutup kerusakan dinding pembuluh darah sehingga mengurangi kehilangan darah pada saat terjadinya kerusakan pembuluh darah.(Bakta, 2006)LO 1.2 Faktor HemostasisFaktor Sistem VasculerPeran system vascular dalam mencegah pendarahan meliputi kontraksi pembuluh darah (Vasokontriksi) serta aktivitas trombosit dan pembkuan darah.Apabila pembuluh darah mengalami luka,akan terjadi vaskonstriksi yang mula-mula secara reflektoris dan kemudian akan di pertahankan oleh faktor local seperti 5-hidroksitriptamin (5-HT,serotonin) dan epinefrin.Vasokonstriksi ini akan menyababkan pengurangan aliran darah pada daerah yang luka.Pada pembulu darah kecil hal ini mungkin dapat menghentikan pendarahan,sedangkan pada pembulu darah besar masih diperlukan sistim-sistim lain selain trombosit dan pembekuan darah.Pembuluh darah dilapisi oleh sel enofel.Apabila lapisan endofel rusak maka jaringan ikat dibawah endofel seperti serat kolagen,serat elastin,membrana basalis terbuka sehingga terjadi aktivitas trombosit yang menyebabkan adhesi trombosit dan pembentukan sumbat trombosit disamping itu terjadi aktivitas factorPembekuan darah baik jalur intrinsic maupun jalur ekstrinsik yang menyebabkan pembentukan fibrin.

Faktor trombositTrombosit memegang peranan penting dalam proses awal faal koagulasi yang akan berakhir dengan pembentukan sumbat trombosit (platelet plug)Trombosit akan mengalami 1. Platelet adhesion2. Platelet activation3. Platelet agregation

Empat langkah utama koagulasi darah untuk meghasilkan fibrin1. Langkah pertamaProses awal yang melibatakan jalur intrinsik dan entrinsik yang menghasilkan tenase complex yg mengaktifkan FX menjadi Fxaktif2. Langkah keduaPembentukan protombrin activator yang akan memecah protombrin menjadi tombrin3. Langkah ketigaProtombrin activator merubah protombrin menjadi trombin4. Langkah ke-empatThrombin memecah fibrinogen menjadi fibrin dan mengaktifkan F.XII sehingga timbul fibrin stabiFaktor koagulasiFaktor koagulasi atau faktor pembentukan darah adalah protein yang terdapat dalam darah (plasma). Protein ini dalam keadaan tidak aktif (proenzim) jika terjadi aktifasi protein ini (enzim) akan mengaktifkan rangkaian aktivasi berikutnya secara beruntun, seperti anak tangga.Faktor-faktor tersebut adalah...

FAKTOR I fibrinogen FAKTOR II protrombin Dibentuk di hati, pembtkannya dibantu oleh vit.K FAKTOR III Tromboplastin jaringan FAKTOR IV Ion kalsium Diperlukan utk aktivasi faktor IX Membantu aktivasi faktor X oleh kompleks IXa-VIII Membantu perubahan protrombin mjd trombin oleh faktor Xa Polimerisasi monomer fibrin FAKTOR V Proakselerin atau faktor labil FAKTOR VII Prokonvertin, autoprotrombin I, asselerator konversi protrombin serum (SPCA) Memerlukan vit.K utk pembtkannya FAKTOR VIII Faktor antihemifilia (AHF) FAKTOR IX Faktor christmas,komponen tromboplastin plasma (PTC) Memerlukan vit.K utk pembtkannya FAKTOR X faktor stuart,stuart power Memerlukan vit.K Merupakan kunci dari semua jalur aktivasi faktor pembekuan FAKTOR XI Anteseden tromboplastin plasma (PTA) FAKTOR XII Faktor Hagemen FAKTOR XIII Faktor untuk menstabilkan fibrin

(sumber: Suhartini, Srimukti.Hemostasis)(Sumber: Bakti,made.2012. Hematologi klinik ringkas. Jakarta,EGC)

LO 1.3 Mekanisme Pembekuan DarahLangkah-langkah dalam hemostasis :1. Langkah I, hemostasis primer, yaitu pembentukan primary platelet plug2. Langkah II, hemostasis sekunder, yaitu pembentukan stable hemostatic plug (platelet+fibrin plug)3. Langkah III, fibrinolysis yang menyebabkan lisis dari fibrin setelah dinding vaskuler mengalami reparasi sempurna sehingga pembuluh darah kembali paten

Mekanisme sumbat plateletTrombosit beragregasi untuk membentuk suatu sumbat didefek pembuluh. Pada waktu trombosit bersinggugan dengan permukaan pembuluh yang rusak,terutama dengan serabut kolagen dinding pembuluh, sifat sifat trombosit segera berubah secara drastis. Trombosit muali membengkak; bentuknya menjadi ireguler dengan tonjolan tonjolan yang mencuat dari permukaan protein kontraktilnya yang berkontraksi dengan kuat dan menyebabkan pelepasan granula yang mengandung berbagai faktor aktif; trombosit itu menjadi lengket sehingga melekat pada kolagen dalam jaringan dan pada protein yang disebut faktor von willebrand yang bocor dari plasma menuju jaringan yang trauma; trombosit menyekresikan sejumlah besar ADP, dan enzim enzim membentuk tromboksan A2. ADP dan tromboksan kemudian mengaktifkan trombosit yang berdekatan, dan karena sifat lengket dari trombosittambahan ini maka akan menyebabkan melekat pada trombosit semula yang sudah aktif. Dengan demikian, pada setiap lokasi dinding pembulu yang luak, dinding pembuluh yang rusak menimbulkan suatu siklus aktivasi trombosit yang jumlahnya terus meningkat sehingga membentuk sumbat trombosit. Sumbat ini mulanya longgar, namun biasanya berhasil menghalangi hilangnya darah bila luka di pembuluh ukurannya kecil. Setelah itu, selam proses pembekuan darah selanjutnya, benang benang fibrin terbentuk. Benang fibrin melekat erat pada trombosit, sehingga terbentuklah sumbat yang kuat.

Pembekuan darah Bekuan mulai terbentuk dalam waktu 15 sampai 20 detik. Bila trauma pada dinding pembuluh sangat hebat, dan dalam 1 sampai 2 menit bila traumanya kecil. Zat zat aktivator dari dinding pembuluh darah yang rusak, dari trombosit, dan dari protein protein darah yang melekat pada dinding pembuluh darah yang rusak, akan mengawali proses pembekuan darah. Dalam waktu 3 sampai 6 menit setelah pembuluh ruptur, bila luak pada pembuluh darah tidak terlalu besar seluruh bagian pembuluh yang terluka atau ujung pembuluh yang terbuka akan diisi oleh bekuan darah. Setelah 20 menit sampai 1 jam, bekuan akan mengalami retraksi; ini akan menutup tempat luka. Trombosit juga memegang peranan penting dalam peristiwa retraksi bekuan ini.Pembekuaan terjadi melalui tiga langkah utama:1. sebagai respons terhadap rupturnya pembuluh darah atau kerusakan darah itu sendiri. Hasil akhirnya adalah terbentuknya suatu kompleks substansi teraktivasi yang secara kolektif disebut aktivator protrombin.2. Aktivator protrombin mengatalisis pengubahan protrombin menjadi trombin 3. Trombin bekerja sebagai enzim untuk mengubah fibrinogen menjadi benang fibrin yang merangkai trombosit, sel darh, dan plasma untuk membentuk bekuan.

Proses hemostasis dimulai melalui dua jalur: Intrinsik : aktivasi kontak melibatkan faktor XII, faktor XI, faktor IX, faktor VII, HMWK, PK, PF3, ion kalsium. Ekstrinsik : aktivasi oleh tromboplastin jaringan , faktor VII, ion kalsium Kedua jalur bergabung: melibatkan faktor X, faktor V, PF 3, prothrombin, fibrinogen

Pembentukan jaringan fibrosa ( penghancuran bekuan darah)Setelah bekuan darah terbentuk, dua proses berikut dapat terjadi:1. bekuan dapat diinvsi oleh fibroblas, yang kemudian membentuk jaringan ikat pada seluruh bekuan tersebut2. bekuan itu dihancurkanbiasanya bekuan terbentuk pada luka kecil pembuluh darah yang diinvasi oleh fibroblas, yang mulai terjadi beberapa jam setelah bekuan itu terbentuk. Hal ini berlanjut sampai terjadi pembentukan bekuan yang lengkap menjadi jaringan fibrosa dalam waktu kira kira 1 sampai 2 minggu.sebaliknya, bila sejumlah besar darah merembes kejaringan dan terjadi bekuan jaringan yang tidak dibutuhkan, zat khusus yang terdapat dalam bekuan itu sendiri menjadi teraktivasi. Zat ini berfungsi sebagai enzim yang menghancurkan bekuan itu.

LO 1.4 Mekanisme FibrinolitikFibrinolisis adalah suatu mekanisme fisiologis tubuh untuk menghancurkan fibrin secara enzimatik oleh enzim fibrinolitik sehingga aliran darah akan terbuka kembaliTerdiri dari 3 faktor utama:1. plasminogen ; yang akan diaktifkan menjadi plasmin2. pada endotelium3. inhibitor plasmin ; substansi penetral plasmin ( antiplasmin) pencegahan pembekuan darah dalam sistem pembuluh darah normal (antikoagulan intravaskular):1. faktor faktor dipermukaan endotelfaktor paling penting yang dapat mencegah pembekuan dalam sistem pembulfaktor paling penting yang dapat mencegah pembekuan dalam sistem pembuluh darah normal: licinnya permukaan endotel lapisan glikokaliks, pada endotelium, yang mempunyai sifat menolak faktor faktor pembekuan dan trombosit. Ikatan protein dengan membran endotel, yaitu trombomodulin yang mengikat trombin.2. Kerja antitrombin fibrin dan antitrombin IIIAntikoagulan yang menghilangkan trombin dari darah. Dua diantaranya yang paing kuat ialah: Benang benang fibrin yang terbentuk selama proses pembekuaan Suatu - globulin yang disebut antitrombin III atau kofaktor antitrombin heparin. Heparin, merupakan antikoagulan kuat lainnya, tetapi kadarnya dalam darah normalnyaa rendah, sehingga hanya dalam kondisi fisiologis khusus saja.

Proses FibrinolitikProses ini bertujuan untuk membentuk plasmin yang berguna untuk menghancurkan bekuan fibrin yang berlebihan atau menghancurkan fibrin setelah proses reparasi dinding pembuluh darah selesai sehingga darah tersebut kembali paten.Adanya injury (melalui kalikrein) mengaktifkan tPA yang selanjutnya mengaktifkan plasminogen menjadi plsmin. Plasmin akan memecah fibrin menjadi FDP. Untuk mengendalikan proses fibrinolysis ini maka terdapat factor pengendali : plasminogen aktifator inhibitor yang menghambat kerja tPA dan alpha-2 antiplasmin yang menghambat kerja plasmin

LO 1.5 Pemeriksaan PenunjangPemeriksaan faal homeostasis adalah suatu pemeriksaan yang bertujuan untuk mengetahu faal hemostasis serta kelaianan yang terjadi. Pemeriksaan ini terjadi atas:1. Anamnesis dan periksaan fisik bertujuan untuk berikuta. Mencari riwayat pendarahan abnormalb. Mencari kelaian yang menggangu faal homeostasis, misal nya penyakit hati kronik,SLE, gagal ginjal kronik, keganasan hematologikc. Riwayat pemakaian obatd. Riwayat pemdarahan dalam keluarga

2. Pemeriksaan penyaringa. Tes untuk menilai pembentuian homeostasis plug1. Hitung trombosit (N=150.000-450.000)Ada 2 cara yaitu: cara Langsung dan Tidak langsung Langsung: darah diencerkan dengan pengenceran dan dihitung dalam kamar hitung (manual), otomatik dan semiotomatik Tidak langsung : dengan sediaan apus yaitu membandingkan jumlah trombosit dengan eritosit2. Apusan darah tepi3. Bleeding timeMenilai faktor hemostasis ekstravaskuler. Ada 2 cara yaitu cara IVY dan DUKE-Cara IVY (N=1-6menit) -Cara DUKE (N=1-3menit)4. TorniquetMenguji ketahanan pembuluh darah dengan cara membendung venaPatekia lebih dari 10 berarti positif

B. Tes untuk menilai pembentukan thrombin1. APTT (Activated Partial Thromboplastin Time) -Menguji: jalur intrinsik dan bersama (VII,pretaklikreinm kininogen, XI IX, VIII ,X, V, Protombrin dan fibrinogen)-Prinsip: mengukur lamanya terbentuk bekuan ke dalam plasma+tromboplastin parsial, aktivator, ion kalsium)-Normal=20 sampai 40 detik-APTT memanjang pada : Defisiensi faktor instrinsik dan ekstrinsik-Pemantauan pemberian heparin. Dosis heparin diatur sampai APTT mencapai 1,5-2,5 kali nilai kontrol

2.PPT (Plasma Protombrin Time)-Menguji faktor pembekuan jalur intrinsik dan bersama (VII,X,V,Protombrin dan fibrinogen)-memantau efek antikoagulan oral-prinsip: mengukur lamanya terbentuk bekuan bila ke dalam plasma inkubasi 37derajat ditambahkan dengan reagen trombloplastin jaringan dan ion kalsium-Normal=11-15 detik-PT memanjang: Defisiensi jalur ekstrinsik dan bersama

C. Tes untuk menilai reaksi Thrombin1. Thrombin Time (TT)-Menguji perubahan fibrinogen menjadi Fibrin-Prinsip: mengukur lamanya terbentuk bekuan kedalam plasma+reagen trombin-Normal=16-20 detik-Hasil Thrombin Time dipengaruhi oleh Kadar dan fungsi fibrinogen-TT Memanjang Kadar fibrinogen 100.000/l. Jikas fungsi trombosit normal,pasien dengan jumlah trombosit diatas 50.000/l tidak mengalami perdarahan kecuali terjadi trauma atau oprasi. Jumlah trombosit < 50.000/l digolongkan trombositopenia berdat dan perdarahan spontan akan terjadi jika jumlah trombosit < 20.000/l.4. Masa Protrombin plasma ( prothrombin time PT)Pemeriksaan ini digunakan untuk menguji pembekuan darah melalui jalur ekstrinsik dan jalur bersama yaitu faktor pembekuan VII,X,V, protombin dan fibrinogen. Selain itu juga dapat dipakai untuk memantau efek antikoagulan oral.Prinsip pemeriksaan ini adalah mengukur lamanya terbentuk bekuan bila ke dalam plasma yang diinkubasi pada suhu 37C ditambhakan reagens tromboplastin jaringan dan ion kalsium. Hasil pemeriksaan ini dipengaruji oleh kepekaa tromboplastin yang dipakai. Jika hasil PT memanjang maka penyebab mungkin kekurangan faktor-faktor pembekuan dijalur estrinsik dan bersama atau adanya inhibitor. PT memanjang jika : Defisiensi salah satu factor diatas Inhibitor

5. Masa Tromboplastin Parsial Teraktivasi (APTT)Pemeriksaan ini digunakan untuk menguji pembekuan darah melalui jalur intrinsik dan jalur bersama yaitu faltor pembekuan XII, prekalikrein, kininogen, XI,IX,VIII,X,V,protombin dan fibrinogen. Prinsip pemeriksaan ini adalah mengukur lamanya terbentuk bekuan bila ke dalam plasma ditambahkan reagens tromboplastin parsial dan aktivator serta ion kalsium pada suhu 37C. Hasil memanjang bila terdapat kekurangan faktor pembekuan di jalur intrinsik dan bersama atau bila terdapat inhibitor. Pada hemofilia A maupun B, APTT akan memanjang, tetapi pemeriksaan ini tidak dapat mebedakan kedua kelainan tersebut. APTT memanjang pada : Defisiensi factor-faktor diatas Inhibitor

6. Masa Trombin (trombin time TT) ( N: 16-20 detik)Pemeriksaan ini digunakan untuk menguji perubahan fibrinogen menjadi fibrin. Prinsip pemeriksaan ini adalah mengukur lamanya terbentuk bekuan pada suhu 37C bila ke dalam plasma ditambahkan reagens trombin. Nilai normal tergantung dari kadar trombin yang dipakai. Hasilnya dipengaruhi oleh kadar dah fungsi fibrinogen serta ada tidaknya inhibitor. Hasilnya memanjang bila kadar fibrinogen kurang dari 100 mg/dl atau fungsi fibrinogen abnormal atau bila terdapat inhibitor trombin seperti heparin atau FDP.7. Pemeriksaan penyaring untuk faktor XIIIPemeriksaan ini digunakan untuk menilai kemampuan faktor XIII dalam menstabilkan fibrin. Prinsipnya faktor XIIIa mengubah fibrin soluble menjadi fibrin stabil karena terbentuknya ikatak cross link. Bila tidak ada faktor XIII, ikatan dalam molekul fibrin akan dihancurkan oleh urea 5M atau monokhlorasetat 1%.Pemeriksaan khusus dilakukan untuk menegakkan diagnosis pasti suatu penyakit. Pada hemofilia A dilakukan Pemeriksaan faktor pembekuan VIII dan pada hemofilia B dilakukan pemeriksaan faktor pembekuan IX.

LI 2. Memahami dan Menjelaskan HemofiliaLO 2.1 DefinisiHemofilia adalah penyakit perdarahan akibat kekurangan faktor pembekuan darah yang diturunkan (herediter) secara sex-linked recessive pada kromosom X (Xh).(IPD JILID II)-Hemofilia A: Hemofilia A adalah defisiensi faktor pembekuan herediter yang paling banyak ditemukan. Defeknya adalah tidak ada atau renahnya kadar faktor V...