Syndrome parkinsonien post-traumatisme crânien sévère

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    01-Jan-2017

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<ul><li><p>Discussion. La malformation dArnold-Chiari I est definie parune hernie des tonsilles cerebelleuses dans le foramen mag-num de plus de 5 mm. Il sy associe une ectopie du vermis dansle type II. Sa pathogenie est incertaine. Sa decouverte peut etrefortuite ou a` loccasion de signes neurologiques ou orthope-diques. LIRM constitue lexamen cle pour le diagnostic positifmais aussi pour le bilan lesionnel a` la recherche dautresmalformations associees.Conclusion. La malformation dArnold-Chiari est rare. Sondiagnostic repose essentiellement sur lIRM qui aura pourobjectif egalement de rechercher dautres anomalies asso-ciees.Informations complementaires. Remerciements au service deradiologie du CHU Hassan II de Fe`s Maroc.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.414</p><p>L03</p><p>Syndrome parkinsonienpost-traumatisme cranien seve`reA. Ben Mahmoud, H. Benrhouma *, I. Rebai,I. Kraoua, H. Klaa, I. TurkiInstitut national Mongi Ben Hmida de neurologie de Tunis, service deneurologie de lenfant et de ladolescent, rue Jebel Lakhdar BabSaadoun, 1007 Tunis, Tunisie*Auteur correspondant.Adresse e-mail : hanenebenrhouma@yahoo.fr (H. Benrhouma)</p><p>Mots cles : Syndrome parkinsonien ; Traumatisme cranien ;PhysiopathologieIntroduction. Le syndrome parkinsonien post traumatiquecranien est rare. Chez lenfant, il est souvent sous-diagnostique. Nous rapportons une observation exception-nelle de syndrome parkinsonien post traumatique chez unefille de 6 ans.Observation. Fille agee de 6 ans, issue dun mariage nonconsanguin, sans antecedents particuliers, a presente unaccident de la voie publique occasionnant un traumatismecranien grave avec reception fronto-temporale droite.Lexamen initial a montre un coma. Elle a ete hospitaliseeinitialement dans un service de reanimation, intubee et ven-tilee. Le scanner cerebral initial a montre des foyers decontusion demato-hemorragique fronto-temporale droiteet mesencephalique droite. Son electroencephalogramme aobjective une souffrance cerebrale diffuse. Levolution a etemarquee par lamelioration de son etat de conscience etlapparition au bout de 15 jours de mouvements anormauxhypokinetiques pour lesquels elle a ete transferee dans notreservice. Lexamen a montre un syndrome parkinsonientremo-akineto-rigide predominant a` gauche. LIRM cerebralea montre des lesions cerebrales petechiales mesencephali-ques postero-laterales bilaterales et un hematome mesence-phalique droit. Le diagnostic de parkinsonisme posttraumatique a ete retenu. La patiente a ete mise sous-levodopa avec amelioration spectaculaire (dossier no 150/13).Discussion. Le parkinsonisme post traumatique est souventsequellaire des traumatismes mesencephaliques en particu-lier hemorragiques. Sur le plan physiopathologique, le depotde fer des produits de degradation des foyers hemorragiques,declencherait une cascade deve`nements responsable dunedegenerescence dopaminergique, ce qui pourrait expliquer labonne reponse a` la levodopa chez notre patiente.Conclusion. Le parkinsonisme post traumatique doit etrerecherche chez tout enfant victime dun traumatisme cranienavec atteinte mesencephalique. La levodopa permet une ame-lioration spectaculaire du syndrome parkinsonien.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.415</p><p>L04</p><p>Le syndrome de Joubert :particularites cliniques etgenetiques chez 7 patientsD. Chaari a,*, E. Ellouz a, I. Siala c,H. Ben Othmen b, M. Mziou b, F. Fakhfakh c,T. Chahnez aa CHU Hedi Chaker, service de neuropediatrie, route El Ain km 0,5,3000 Sfax, Tunisieb Faculte de medecine de Sfax, unite de recherche de neuropediatrie,3029 Sfax, Tunisiec Faculte de medecine de Sfax, service de genetique moleculairehumaine, 3029 Sfax, Tunisie*Auteur correspondant.Adresse e-mail : chaari.dhouha@gmail.com (D. Chaari)</p><p>Mots cles : Ataxie ; Dent molaire ; JoubertIntroduction. Le syndrome de Joubert (SJ) et ses apparentes secaracterisent par des signes cardinaux et dautres associesavec un aspect de dent molaire pathognomonique a` lIRMcerebrale.Objectifs. Lobjectif de ce travail est de decrire les particular-ites phenotypiques (signes neurologiques et extra-neurologi-ques) et genotypiques de 7 patients tunisiens atteints de SJ.Methodes. Nous avons mene une etude retrospective sur tousles patients ayant un aspect de dent molaire a` lIRMcerebrale. Letude des particularites cliniques de ces patientsa permis de les repartir en sous-groupes : G1 : SJ pur, G2 : uneatteinte oculaire associee (SJ-O), G 3 : une atteinte oculo-renaleassociee (SJ-OR), G4 : manifestation oro-facio-digitale associee(SJ-OFD). Une etude en biologie moleculaire des ge`nes les pluscommuns a ete faite.Resultats. Nous avons collige 7 enfants. Les signes cardinauxdu SJ etaient presents chez tous nos patients. Le G1 comporte3 patients porteurs de SJ pur, G2 : 1 patient porteur dun SJ-O, G3 : 1 patient porteur dun SJ-OR et G4 : 2 patients porteurs dunSJ-OFD. Dautres manifestations cliniques tel quune macro-cephalie, un syndrome pyramidal ont ete retrouvees. Letudegenetique a retrouve une mutation du ge`ne TMEM216 chez unseul patient.Discussion. La classification des patients en sous groupes enfonction de la presence ou labsence des signes extra-neurologiques permet de guider letude genetique et dorienterle pronostic du SJ.Actuellement plus de 18 ge`nes sont decouverts, mais plus de lamoitie des patients restent sans confirmation genetique. Dansnotre serie, lanalyse de ge`nes communs a permis uneconfirmation chez un patient.Conclusion. La repartition des patients en sous-groupes faciliteletude genetique et le pronostic. Nos patients presententdautres signes associes. Dautres etudes sont alors neces-saires pour determiner les anomalies genetiques.Informations complementaires. Remerciement a` tout le groupede projet de recherche federe sur le retard mental.</p><p>http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2014.01.416</p><p>L05</p><p>Maladie de Krabbe : notre premiercas au CHU de Fann republique duSenegalF.A. CisseCHU Ignace Deen, neurologie, 224 Conakry, Guinee</p><p>Adresse e-mail : abass3002@yahoo.fr (F.A. Cisse)</p><p>Mots cles : Krabbe ; Beta galactocerebrosidase ; Lysosomale</p><p>r e v u e n e u r o l o g i q u e 1 7 0 s ( 2 0 1 4 ) a 1 5 6 a 1 6 0 A157</p></li></ul>