vasculite3.ppt

  • Published on
    08-Feb-2016

  • View
    90

  • Download
    4

Embed Size (px)

Transcript

<ul><li><p>VASCULITELE</p><p>Sef de lucrariDr. Roxana BumbaceaMedic primar alergolog</p></li><li><p>VASCULITEDEFINITIE</p><p>Inflamatia vaselor sanguinePoate afecta orice structura vascularaManifestari clinico-biologice foarte diversePrimitive / secundarePATOGENIE</p><p>1. Mecanisme imunologice:HS tip III (depunerea de CIC in peretii vasculari, cu lezarea consecutiva a acestora) HS tip IV (in unele vasculite apare o inflamatie granulomatoasa perivasculara)</p><p>2. Afectare directa a microcirc. datorita unui agent infectios</p></li><li><p>EX. HISTOPATOLOGICNatura infiltratului inflamatorperivascular defineste tipul vasculitei.</p><p>vasculite leucocitoclazice:infiltratul inflamator este format din leucocite (predom. neutrofile), unele cu nucleii picnotici si dezintegrati</p><p>vasculite granulomatoase: infiltratul inflamator este alcatuit din granuloame: central - necroza, celule si fibre de colagen dezintegratein periferie - histiocite si cel. gigante multinucleate</p><p>vasculite limfocitare: reprezinta un proces reactivAlterari ale peretilor vasculari:</p><p>tumefactia cel. endoteliale (endotelita balonizanta)</p><p>degenerescenta fibrinoida si necroza</p><p>hipertrofie si proliferare endot.</p><p> hemoragii perivasculare </p><p> hialinizarea peretilor vasculari si fibroza</p></li><li><p>VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC</p><p>VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE</p><p>1. Purpura Henoch Sconlein </p><p>2. Erithema elevatum et diutinum</p><p>3. Urticaria vasculitica (hipocomplementemica)</p><p>4. Livedo reticularis </p><p>5. Pitiriazisul lichenoid</p><p>MANIFESTARILE CUTANATE</p><p>Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor</p><p>Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent </p><p>Leziuni urticariene si angioedem</p><p>Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba)</p><p>-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme</p><p>-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie</p><p>MANIFESTARI SISTEMICE</p><p>Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala</p><p>Articulare, renale, respiratorii, neurologice</p><p>Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES</p><p>Simptome generale (febra, frison)</p><p>VASCULITE ALERGICE SECUNDARE</p><p>1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren</p><p>2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune) </p><p>3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom </p><p>4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii</p><p>5. Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast</p><p>6. Vasculitele din neoplazii</p><p>Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral</p><p>Purpura palpabila cu localizare acrala</p><p>Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + H(globulinemie policlonala</p><p>VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MEDIU</p><p>Poliarterita nodoasa (panarterita)</p><p>1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare sistemica)</p><p>2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si muschi)</p><p>Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee; tendinta la ulcerare si necroza</p><p>Livedo reticularis persistent</p><p>Purpura palpabila (vase mici), cu ulceratii si leziuni urticariene </p><p>Neurologice (polinevrita perif.)</p><p>Renale (GN segmentala si focala)</p><p>Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate)</p><p>Cardiace (pericardita, afect. cor.)</p><p>Articulare </p><p>VASCULITE GRANULOMATOASE</p><p>1. Granulomatoza Wegener (ANCA +)</p><p>2. Vasculita alergica Churg Strauss (infil. cu eozinofile)</p><p>3. Granulomatoza limfomatoida</p><p>Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulceratii orale</p><p>Noduli, infarcte, purpura palpabila</p><p>Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratii nazofaringe si palat</p><p>CRS, pulmonare, renale</p><p>HTA, dureri abdominale, afectare neurologica, pulmonara (AB)</p><p>Renale, CRS, pulmonare, neurologice</p><p>VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALE ARTERELOR MARI</p><p>1. Boala Takayasu</p><p>2. Arterita temporala</p><p>3. Polimialgia reumatica</p></li><li><p>VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante, leucocitoclazice)Prezentare generalaGrup heterogen de vasculite asociate cu hipersensibilitatea la un stimul Ag</p><p>Afecteaza vasele mici, predominant venulele post-capilare</p><p>Pot apare la orice varsta; distributie egala pe sexe</p><p>Clasificarea vasculitelor alergiceAsociate cu infectii (VHB, VHC, Strep H, Staf. auriu, Mycobacterium leprae)Asociate cu medicamente (peniciline, sulfonamide, ser etc)Asociate cu neoplazii (boli limfoproliferative, carcinom renal)Asociate cu boli de tesut conjunctiv (LES, PR, Sd Sjogren)Asociate cu disproteinemii (crioglobulinemii, paraproteinemii, hipergamaglobulinemii, deficit congenital de complement)Idiopatic (50%)</p></li><li><p>VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)Patogenie </p></li><li><p>VASCULITELE ALERGICE CUTANATE(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)</p><p>Se caracterizeaza prin afectarea predominanta si uneori exclusiva cutanata (&gt; zonele declive; fata, reg. palmo-plantara si mucoasele sunt respectate)Simptome cutanate: prurit, senzatie de arsura, mai rar durereSimptome / semne generale: stare generala alterata, febra Afectare vase mici din alte organe: afectare renala (microhematurie), gastrointestinala (ischemie- durere), musculara (mialgii), articulara (artralgii), neurologica </p></li><li><p>VASCULITE ALERGICE CUTANATEDIAGNOSTIC CLINIC</p><p>LEZIUNI CUTANATE POLIMORFEPURPURA PALPABILA = elementul caracteristic papule: -eritemato-purpurice (rosu aprins-violacee) -nu dispar la vitropresiune -pot conflua -persista 1-4 sapt, apoi se vindeca cu hiperpigm tranzitorie \ cicatrici atrofice staza agraveaza sau precipita leziunile in cazul inflamatiei masive, papulele purpurice conflueaza in vezicule hemoragice, devin necrotice si pot ulcera</p><p>noduliveziculo-buleinfarcte cutanateulceratii escaroticelivedo reticularisplaci urticariene persistenteTRISIMPTOMUL GOUGEROT - RUITER:purpura palpabila noduli lez. veziculoase de tip eritem polimorf</p><p>Eruptia cutanata poate avea un caracter episodic/ poate prezenta recurente ce se intind pe perioadevariabile (sapat/ani).</p></li><li><p>Vasculite alergicePurpura palpabila a membrelor inferioare</p></li><li><p>VASCULITE ALERGICE CUTANATEExamene de laboratorHematologie: Trombocite = NVSHComplement seric: /NEx urina: albuminurie, hematurieAlte modificari biologice: ~ boala de bazaHistopatologic: Vasculita necrotizantaIF: depuneri intramurale de Ig si C3</p></li><li><p>VASCULITE ALERGICE CUTANATEDiagnostic diferentialPurpura trombocitopenicaExanteme post-medicamentoaseCID (coagularea intra-vasculara diseminata)Vasculita septica (rickettsiana)Emboli septiciMeningococemie</p></li><li><p>VASCULITE ALERGICE CUTANATE</p><p>Principii de tratament</p><p>Antibiotice (vasculita in infectii bacteriene)</p><p>Corticoterapie (in forme moderat-severe)</p><p>Imunosupresive citotoxice (ciclofosfamida, azatioprina)Evolutie, prognostic</p><p>Evolutie:Acuta (zile): post-medicamentoasa, idiopaticaSubacuta (saptamani)Cronica recurenta (ani)</p><p>Prognostic:Afectare renala ireversibila</p></li><li><p>VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC</p><p>VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE</p><p>1. Purpura Henoch Sconlein </p><p>2. Erithema elevatum et diutinum</p><p>3. Urticaria vasculitica (hipocomplementemica)</p><p>4. Livedo reticularis </p><p>5. Pitiriazisul lichenoid</p><p>MANIFESTARILE CUTANATE</p><p>Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor</p><p>Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent </p><p>Leziuni urticariene si angioedem</p><p>Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba)</p><p>-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme</p><p>-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie</p><p>MANIFESTARI SISTEMICE</p><p>Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala</p><p>Articulare, renale, respiratorii, neurologice</p><p>Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES</p><p>Simptome generale (febra, frison)</p><p>VASCULITE ALERGICE SECUNDARE</p><p>1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren</p><p>2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune) </p><p>3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom </p><p>4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii</p><p>5. Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast</p><p>6. Vasculitele din neoplazii</p><p>Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral</p><p>Purpura palpabila cu localizare acrala</p><p>Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + H(globulinemie policlonala</p></li><li><p>Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)Cea mai frecventa vasculita a copilariei si adolescenteiDebut brusc, precedat de o infectie a cailor respiratorii superioare (ag posibil apartenent la streptococ -hemolitic)</p><p>Diagnostic clinic:eruptia cutanata caracteristica(leziuni cutanate polimorfe: purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticariene fixe; edeme ale extremitatilor)poliartralgiimanifestari abdominale: durere, greata, varsaturiafectare renala (25-30%): hematurie microscopica, proteinurie; rara evolutie spre HTA, IRC, SN</p><p>Tablou clinic incomplet: ex histopatologic al leziunilor de vasculita leucocitoclazica; IF-depozite de IgA din peretii vasculari</p><p>Tratament: repaus, antihistaminice, aspirina, sulfone; CT sistemica/ imunosupresoare in cazul afectarii renale</p><p>Evolutie favorabila; dupa 2-3 pusee boala se vindeca</p></li><li><p>Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)</p></li><li><p>Eritema elevatum et diutinumVasculita leucocitoclazica cronica, rara</p><p>Dg clinic: leziuni cutanate tip papule, placi, noduli cu distributie simetrica pe zonele de extensie (maini, coate, genunchi, glezne), NU pe trunchi, de culoare rosu-violacee sau galbui (~xantoamelor)</p><p>Evolutie: cresc lent in luni/ ani si se pot remite spontan</p><p>Tratament: dapsona-100-300mg/zi; CT ineficace</p></li><li><p>Eritema elevatum et diutinum</p></li><li><p>Vasculita urticariana&lt; 5 % pacientii cu urticarie; F/B= 3/1; 30-50 ani</p><p>Etiopatogenie: CIC (vasculita de hipersensibilizare) la pacienti cu boala serului, boli de colagen (LES), infectii (VHB): idiopatica</p><p>Leziuni cutanate urticaria clasica : leziuni urticariene relativ fixe (&gt;24 ore), discret pruriginoase, &gt; durere, senzatie de arsura locala; uneori lasa pigmentare rezidualaSemne generale: febra, mialgii, stare generala modificataAfectari extracutanate: articulara (70%), renala (10-20%), respiratorie, SNC(&gt;10%), oculara( &gt;10%), limfadenopatii (5%)</p><p>Lab: VSH usor crescut, CIC serice, C seric scazut</p><p>Histopat: vasculita leucocitoclazica (NU vasculita necrotizanta)</p><p>IFD: depuneri de IG si C in vasele dermului superior</p><p>Evolutie cronica, ondulanta (dar benigna); afectare renala in formele hipocomplementemice</p><p>Trat: AH1/ AH2; colchicina/ dapsona; CS/imunosupresoare in formele severe</p></li><li><p>Vasculita urticariana</p></li><li><p>Livedo reticularisVasculita cronica a membrelor inferioare</p><p>Desen reticulat cianotic, neregulat, persitent insotit de leziuni purpurice care evolueaza spre necroza si formarea de ulceratii mici, foarte dureroase, cu halou violaceu; se vindeca cu cicatrici atrofice</p><p>Poate fi marker al: angiopatiei diabetice, arteriopatiei, LES</p></li><li><p>Livedo reticularis</p></li><li><p>Pitiriazis lichenoidAcut (Mucha-Haberman): eruptie cutanata acuta, extinsa, formata din leziuni papulo-necrotice si hemoragice care se vindeca cu cicatrici varioliforme; semne generale prezente (febra, frison)</p><p>Cronic: leziuni papulo-scuoamoase rosii-brune, localizate mai ales pe zonele de flexie ale trunchiului si membrelor; evolutie cronica cu recurente</p></li><li><p>Pitiriazis lichenoid</p></li><li><p>Vasculite alergice secundareBoli de tesut conjunctiv (LES, PR, DM, BMC, SS): purpura palpabila tipica sau mici focare petesiale, necrotice sau ulcerate</p><p>Crioglobulinemii: purpura palpabila cu localizare acrala (maini, picioare, pavilioane urechi); poate fi idiopatica sau secundara (gamapatii monoclonale, infectii cu VHB sau C, boli autoimune)</p><p>Purpura macroglobulinica Waldenstrom: purpura palpabila recurenta a extremitatilor, VSH accelerat, hipergamaglobulinemie prezenta</p><p>Infectii: staf auriu, strept hemolitic gr A, VHB, HIV, ricketsii etc</p><p>Post medicamentos: antibiotice (peniciline, sulfamide), AINS, RCM</p></li><li><p>VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MIC</p><p>VASCULITE ALERGICE PRIMITIVE</p><p>1. Purpura Henoch Sconlein </p><p>2. Erithema elevatum et diutinum</p><p>3. Urticaria vasculitica (hipocomplementemica)</p><p>4. Livedo reticularis </p><p>5. Pitiriazisul lichenoid</p><p>MANIFESTARILE CUTANATE</p><p>Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar. fixe, edeme ale extremitatilor</p><p>Papule, placi si noduli rosii-violacee/galbuie, local. simetric pe zonele de extensie mb., cresc lent </p><p>Leziuni urticariene si angioedem</p><p>Desen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre necroza si ulceratii f. dur., lasa cicatrici (atrofie alba)</p><p>-acut: eruptie papulo-necrotica si hemoragica, ce lasa cicatrici varioliforme</p><p>-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune, local. pe zonele de flexie</p><p>MANIFESTARI SISTEMICE</p><p>Poliartralgii, manifestari abdominale, afectare renala</p><p>Articulare, renale, respiratorii, neurologice</p><p>Arterioscleroza, angiopatie diabetica, LES</p><p>Simptome generale (febra, frison)</p><p>VASCULITE ALERGICE SECUNDARE</p><p>1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR, DM, BMTC, sd. Sjogren</p><p>2. Crioglobulinemia idiopatica sau secundara (gammapatii monoclonale, VHB, VHC, boli autoimune) </p><p>3. Purpura crioglobulinemica Waldenstrom </p><p>4. Vasculite infectioase: staf. auriu, strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB, HIV, ricketsii</p><p>5. Vasculite postmedicamentoase: peniciline, sulfamide, tiazide, AINS, subst. contrast</p><p>6. Vasculitele din neoplazii</p><p>Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii, localizate mai ales acral</p><p>Purpura palpabila cu localizare acrala</p><p>Purpura palpabila recurenta acrala + VSH accel. + H(globulinemie policlonala</p><p>VASCULITE ALE VASELOR DE CALIBRU MEDIU</p><p>Poliarterita nodoasa (panarterita)</p><p>1. Tipul clasic (leziuni cutanate si afectare sistemica)</p><p>2. Tipul cutanat benign (tesut subcutanat si muschi)</p><p>Noduli subcutanati durerosi pe traiectul vaselor, in pusee; tendinta la ulcerare si necroza</p><p>Livedo reticularis persistent</p><p>Purpura palpabila (vase mici), cu ulceratii si leziuni urticariene </p><p>Neurologice (polinevrita perif.)</p><p>Renale (GN segmentala si focala)</p><p>Pleuropulm. (pleurezie, infiltrate)</p><p>Cardiace (pericardita, afect. cor.)</p><p>Articulare </p><p>VASCULITE GRANULOMATOASE</p><p>1. Granulomatoza Wegener (ANCA +)</p><p>2. Vasculita alergica Churg Strauss (infil. cu eozinofile)</p><p>3. Granulomatoza limfomatoida</p><p>Noduli inflamatori cu ev. spre necroza si ulceratie, ulceratii orale</p><p>Noduli, infarcte, purpura palpabila</p><p>Macule rosii, placi si noduli subcutanati acral, ulceratii nazofaringe si palat</p><p>CRS, pulmonare, renale</p><p>HTA, dureri abdominale, afectare neurologica, pulmonara (AB)</p><p>Renale, CRS, pulmonare, neurologice</p><p>VASCULITE CU CELULE GIGANTE ALE ARTERELOR MARI</p><p>1. Boala Takayasu</p><p>2. Arterita temporala</p><p>3. Polimialgia reumatica</p></li><li><p>Poliarterita nodoasaVasculita sistemica (panarterita), necrotizanta, a arterelor musculare mici-medii</p><p>Etiologie necunoscuta; B/F=2,5/1</p><p>Dg (+): Manifestari cutanate: noduli subcutanati, durerosi, pe traiectul vaselor afectate, ce apar in pusee si au tendinta la necroza si ulcerare; livedo reticularis, purpura palpabila, ulceratii, leziuni urticarieneManifestari sistemice: neurologice (polinevrita periferica), renale (GN s...</p></li></ul>