Vasculitele - definitie, clasificare

  • Published on
    11-Feb-2016

  • View
    235

  • Download
    0

DESCRIPTION

Vasculitele - definitie, clasificare. Prof. Dr. M. Voiculescu. Centrul de Medicina Interna Nefrologie Fundeni. Vasculitele . Definitie: Sindrom clinico-histopatologic caracterizat prin inflamatia, cu sau fara necroza, a peretelui vasului, mediata de anticorpi si de complexe imune. - PowerPoint PPT Presentation

Transcript

  • Vasculitele - definitie, clasificareProf. Dr. M. VoiculescuCentrul de Medicina Interna Nefrologie Fundeni

  • Definitie: Sindrom clinico-histopatologic caracterizatprin inflamatia, cu sau fara necroza, a peretelui vasului, mediata de anticorpi si de complexe imune.

    - Sunt excluse prin definitie bolile inflamatorii vasculare provocate nemijlocit de agentii fizici, chimici, infectiosi.Vasculitele

  • Vasculitele au in comun (1):

    - inflamatia peretelui vasului cu sau fara necroza fibrinoida - participarea unuia sau mai multor mecanisme imunologice

    Vasculitele

  • Vasculitele se deosebesc prin (2):

    tipul de mecanism implicat tipul de vas afectat: artere mari, medii, arteriole,capilare, venule postcapilare, vene caracterul leziunii: segmentar sau difuz granulom sau nu necroza fibrinoida sau nuVasculitele

  • Vasculitele se deosebesc prin (3):

    caracterul leziunii: anevrism sau nu ocluzie sau nu episodic sau continuu organul / organele afectate tabloul clinic raspunsul terapeutic prognostic

    Vasculitele

  • Vasculitele Vena Aorta Artera mare Artera medieArteriolaCapilarVenula Angeita leukocitoclastica cutanata Purpura Schonlein-Henoch si vasculita esentiala criglobulinemica Granulomatoza Wegner si S. Churg-Strauss Poliarterita nodoasa si boala KawasakiCelule gigant arterita temporala Horton si arterita TakayasuANCA vasculite asociate

  • Clasificarea vasculitelor sistemice(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

    Vasculitele vaselor mari Arterita (temporala) cu celule gigant Arterita Takayasu Vasculitele vaselor de dimensiuni medii Poliarterita nodoasa Boala Kawasaki Vasculitele vaselor mici Granulomatoza Wegner* Sindrom Churg-Strauss* Poliangelita microscopica* Purpura Henoch-Schonlein Vasculita din crioglobulinemia esentiala Angenita cutanata leucocitoclastica

    Vasculitele

  • Clasificarea vasculitelor sistemice I(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

    Arterele mari

    Arterita (temporala) cu celule gigant arterita granulomatoasa implicand aorta si ramurile sale principale, cu o predilectie pentru ramurile extracraniale ale carotidei externe. Implica deseori artera temporala. De obicei apare la bolnavi cu vasta peste 50 ani. Este deseori asociata cu polimialgia reumatica.

    Arterita Takayasu inflamatie granulomatoasa implicand aorta si ramurile sale mari. De obicei apare la bolnavi cu varsta sub 50 ani.Vasculitele

  • Clasificarea vasculitelor sistemice I(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

    Arterele mijlocii

    Poliarterita nodoasa inflamatie necrozanta a arterelor de dimensiuni medii sau mici, fara glomerulonefrita sau vasculita la nivelul arteriolelor, capilarelor sau venulelor.

    Boala Kawasaki arterita implicand artere de dimensiuni mari, medii si mici ce este asociata cu un sindrom mucoso-cutanat ganglionar. Pot fi afectate aorta si venele. De obicei apare in copilarie.Vasculitele

  • Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

    Arterele mici

    Granulomatoza Wegener inflamatie granulomatoasa ce implica tractul respirator + vasculita necrozanta afectand vasele de dimensiuni mici si medii (e.g capilare, venule, arteriole si artere). Glomerulonefrita necrozanta este frecventa.

    Sindromul Churg-Strauss inflamatie bogata in eosinofile si de tip granulomatos ce implica tractul respirator + vasculita necrozanta afectand vasele de dimensiuni mici medii, ce se asociaza cu astm bronsic si eosinofilie sangvina.

    Vasculitele

  • Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

    Arterele mici

    Sindromul Churg-Strauss Vasculita necrozanta cu depozite imune minime sau absente ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, venule si arteriole). Poate aparea si o arterita necrozanta implicand artere de dimensiuni mici-medii.Glomerulonefrita necrozanta apare foarte frecvent. Deseori de insoteste de capilaritanecrozanta pulmonara

    Vasculitele

  • Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

    Arterele mici

    Purpura Henoch-Sconlein vasculita cu depozite complexe imune, ce contin in special IgA, ce afecteaz vasele mici (e.g capilare, venule si arteriole). Afectare tipica la nivelul pielii, tractului digestiv si glomerulilor ce se asociaza cu artralgii sau artrite.

    Vasculita din crioglobulinemia esentiala vesculita cu depozite complexe imune ce contin Criglobuline ce afecteaza vasele mici (e.g capilare, atriole si venule), ce se asociaza cu crioglobulinemie sangvina. Sunt afecte deseori pielea si glomerulii.

    Vasculitele

  • Definitiile vasculitelor sistemice II(conferinta de consens asupra nomenclaturii vasculitelor sistemice Chapel Hill)

    Arterele mici

    Angenita cutanata leucocitoclastica angenita cutanata leucocitoclastica izolata, in absenta vasculitei sistemice si a glomerulonefritei.Vasculitele

  • Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale

    1. Anticorpii heterologi

    anticorpi antistreptococici anticorpi anti virusuri hepatice (VHB, VHC) anticorpi anti treponema anticorpi anti HIV anticorpi anti bacterii toxinogeneVasculitele

  • Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale

    2. Autoanticorpi

    antinucleari anti MBG anti citoplasma neutrofil (c-ANCA, p-ANCA) anti fosfolipidici anti endoteliali anti tiroidieni anti C1q anti C3 convertazaVasculitele

  • Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale

    3. Complexe imune circulante

    C1q celule Raji crioprecipitare factor reumatoidVasculitele

  • Teste serologice utilizate in diagnosticul bolilor renale

    4. Complementul seric

    Ctotal C1q C3 C3nf C5-9Vasculitele

  • Valoarea diagnostica a unor testeimunologice in diagnosticul glomerulopatiilor

    1. Hipocomplementie

    antic. anti stereptococ - GMN poststreptococica antic. anti nucleari - GMN lupica factor C3 nefritic - GMN membranoproliferativa CRG mixta GMN crioglobulinemicaVasculitele

  • Valoarea diagnostica a unor testeimunologice in diagnosticul glomerulopatiilor

    2. Normocomplementie

    agregate IgA-fibronectina Nefropatia IgA ANCA GMN idiopatica cu semilune antic. anti-MBG GMN anti MBGVasculitele

  • GMNVasculitele ANCACICFara leziuni extrarenaleVasculita necrotizanta sistemicaVasculita necrotizantaAnti-MBGGMN anti-MBGGMN CICGMN - ANCAGMN idiopat cu excesePoliarterita microscopica B.Wegener AANAA germeni patogeniAgregate IgA fibronectinCrioglobu-linemie Factor C3 nefriticGMN lupicaGMN Post / peri-infectioasaNefropatia IgAGMNcrioglobu-linemie GMNmembrano-proliferativaFara hemoragii pulmonareCu hemoragii pulmonareGMN anti-MBGS. GoodpastureGMN anti-MBG

  • poliarterita nodoasa angeite granulomatoase boala Wegener granulomatoza limfomatoida Liebow granulomatoza alergica Churg Strauss sindrom Loffler angeite cu celule gigant arterita Horton arterita Takayasu sindrom Coogan spondilita Ankilopoetica sindrom Reiter policondrita recidivantaVasculitele

  • angeita Kawasaki (s. limfo-cutaneo-mucos) angenite prin hipersensibilizarea micilor vase altele: trombanegita obliteranta eritem nodos boala Eale vasculita arterelor cerebrale vasculita hipocomplementemica eritemul din TinumVasculitele

  • Vasculita Wegener

    Inflamatie nazala sau paranazalaImagini radiologice anormaleSediment urinat anormalGranulom necrotizant

    Criterii de diagnostic B. Wegener (diagostic +: 3 din 4)Vasculitele

  • Vasculitele

    Boala WegenerGranulomatoza limfomatoida LiebowGranulomatoza alergica Churg- StraussAngenita granulomatoasa necrotizanta+++++Sinuzita necrotizanta++--Infiltrate pulmonare cavitate++Glomerulonefrita+++Crize de asm bronsic--+Eozinofilie ++VSH > 50mm+--Leucopenie-+-Limfocite atipice-+-Anticorpi anticitoplasmatici granulocitari IgG+--

  • (a)(c)(b)Instalarea leziunilor vasculitice in vasele mici de catre citokinele ANCA activatoare primed neutofile intr-un loc si moment nepotrivit

  • Vasculitele ANCA +

  • Vasculitele ANCA +

  • Vasculitele ANCA +

  • Vasculitele ANCA +

  • Vasculitele ANCA +

  • Vasculitele ANCA +

  • Vasculitele ANCA +

Recommended

View more >