Zapalenie stawów w przebiegu mukowiscydozy u dzieci

  • Published on
    25-Dec-2016

  • View
    217

  • Download
    5

Embed Size (px)

Transcript

  • P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 4 , n r 4 , l i p i e c s i e r p i e 2 0 0 9

    PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES 339

    Zapalenie staww w przebiegu mukowiscydozy u dzieci

    Cystic fibrosis arthritis in children

    Dorota Sands, Justyna Milczewska, Katarzyna Walicka-Serzysko

    STRESZCZENIEWstp: rednia dugo ycia chorych na mukowiscydoz (cystic fibrosis CF) w ostatnich dziesicioleciach zwikszya si dziki postpowi i intensywnoci terapii. Znaczna cz pacjentw doywa wieku dorosego, czego konsekwencj jest coraz czstsze wystpowanie nietypowych objaww tej choroby, takich jak artropatie oraz zapalenia naczy. Naj-czstsze artropatie wystpujce w przebiegu mukowiscydozy (cystis fibrosis arthritis CFA) to: epizodyczne zapalenie staww (episodic arthritis EA) oraz pucna osteoartropatia przerostowa (hypertrophic pulmonary osteoarthropathy HPOA). Objawami zapalenia naczy (vasculitis) s zmiany skrne o typie wysypek plamistych i wybroczyn.Cel: Celem pracy byo zbadanie czstoci wystpowania oraz charakterystyka obrazu klinicznego i profilu immunolo-gicznego zapale staww i/lub wysypek skrnych u dzieci chorych na mukowiscydoz.Materia i metody: Analizie retrospektywnej poddano dokumentacj 280 dzieci chorujcych na mukowiscydoz. Od pacjentw i ich rodzicw zbierano szczegowe wywiady dotyczce okolicznoci wystpienia, czasu trwania, stopnia nasilenia objaww stawowych i skrnych oraz ewentualnego wspwystpowania objaww oglnych. Ponadto, w su-rowicy krwi oznaczano wykadniki stanu zapalnego i markery immunologiczne.Wyniki: Artropatie obserwowano u 8 pacjentw, w tym epizodyczne zapalenie staww u 6 dzieci, u 1 dziecka wsp-istnienie mukowiscydozy i modzieczego idiopatycznego zapalenia staww, za w 1 przypadku zmiany skrne o cha-rakterze wybroczynowym. U poowy dzieci z epizodycznym zapaleniem staww stwierdzono obecno przeciw-cia przeciwjdrowych w niskim mianie. U dziecka z objawami vasculitis stwierdzono obecno przeciwcia p-ANCA i c-ANCA.Wniosek: U chorego na mukowiscydoz z objawami zapalenia staww lub zmianami skrnymi naley bra pod uwag CFA.Sowa kluczowe: mukowiscydoza, zapalenie staww, zapalenie naczy

    ABSTRACTIntroduction: During the last decades the life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF) has improved thanks to the progress in therapy. Meny patients survive to adult life. As a consequence, the occurrence of its atypical symp-toms, such as arthropathies and vasculitis has increased. The arthropathies described in cystic fibrosis are: episodic arthritis (EA) and hypertrophic pulmonary osteoarthropathy (HPOA). Vasculitis is characterized by the blotchy or purpuric rash.Aim: The aim of this study was to examine the incidence, the clinical course and immunological profile of arthritis and/or vasculitis in children with cystic fibrosis. Patients and methods: We analysed the documentation of 280 children with cystic fibrosis, attending the Institute of Mother and Child in Warsaw. A history concerning the symptoms of arthritis/vasculitis (circumstances of occurrence, duration, localization, severity) and general symptoms has been taken. The inflamatory and immunological markers have been estimated.Results: In the study group arthropaties were observed in 8 patients: episodic arthritis- in 6 children, in 1 case juve-nile idiopathic arthritis and cystic fibrosis coexisted and 1 girl had purpuric rash (vasculitis). Laboratory tests showed the presence of anti-nuclear antibodies in three patients with EA. The child with the signs of vasculitis had positive p-ANCA and c-ANCA tests.Conclusion: In the case of arthritis occurring in a patient with cystic fibrosis CFA must be considered.Key words: cystic fibrosis, arthritis, vasculitis

    Pediatr Pol 2009; 84 (4): 339343 2009 by Polskie Towarzystwo PediatryczneOtrzymano/Received: 10.02.2009Zaakceptowano do druku/Accepted: 10.04.2009

    Klinika Pediatrii Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie Kierownik: dr n. med. Barbara Radomyska

    Konflikt interesu/ Conflicts of interest: Autorzy pracy nie zgaszaj konfliktu interesw

    Adres do korespondencji/ Address for correspondence: dr n.med. Dorota Sands Klinika Pediatrii IMiD ul. Kasprzaka 17 A 01-211 Warszawa

  • P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 4 , n r 4 , l i p i e c s i e r p i e 2 0 0 9

    PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES340

    Wstp

    Materia i metody

    Wyniki

  • P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 4 , n r 4 , l i p i e c s i e r p i e 2 0 0 9

    PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES 341

    Omwienie wynikw

    Tabela 1. Charakterystyka badanych chorych. Wyniki bada laboratoryjnych Table 1. Characteristics of the study group. Results of the laboratory tests

    Pacjent J.K. M.O. M.Z. D.G. M.D. M.K. P.L. K.G.Pe M K K K M K K K

    Wiek (lata) 16 17 13 15 16 17 9 14

    FEV 1 (% wartoci nalenej) 56% 96% 112% 109% 118% 89% 95% 55%

    Wzrost (cm), centyl

    180(90c)

    166(50 c)

    162(25 c)

    183(90 c)

    160(25 c)

    137(90 c)

    147(90c)

    52(25 c)

    53(75 c)

    47(25 c)

    63(>50 c)

    52(25 c)

    26(50 c)

    38 (

  • P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 4 , n r 4 , l i p i e c s i e r p i e 2 0 0 9

    PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES342

    Wniosek

    P i m i e n n i c t w o

    Tabela 2. Objawy kliniczne zapalenia staww i/lub naczy u badanych chorych Table 2. Clinical features of arthritis/vasculitis in the study group

    Pacjent Rozpo-znanie

    Wiek w momen-cie wystpienia objaww (lata)

    Liczba epizodw

    Objawy kliniczne

    J.K. EA 14 2

    obrzki obu staww skokowych z towarzyszcymi wykwitami plami-stymi, nastpnie zlewajcymi si w postaci ywoczerwonego rumienia, a nastpnie zasinieniem skry nad stawami skokowymi, epizody trway okoo 14 dni

    M.O. EA 8 kilkanacie

    obrzki, bolesno staww skokowych z zaczerwienieniem,wzrostem ucieplenia skry (jednorazowo zajty staw okciowy), z towarzyszcy-mi zmianami rumieniowymi na skrze w okolicach wielu staww oraz uoglnionymi blami miniowo-stawowymi, epizody trway okoo 56 dni

    M.Z. EA 3 kilkanacie

    zmiany skrne o charakterze wysypki drobnoplamisto-grudkowej, zlokalizowane najczciej na skrze w okolicy staww kolanowych, podudzi i staww skokowych, take poladkw, staww okciowych i staww skroniowo-uchwowych, trwajce okoo 7 dni, kilkakrotnie zmianom skrnym towarzyszyy ble i krtkotrwae obrzki staww skokowych oraz stany podgorczkowe, ponadto wystpoway epizody gorczki do 39C trwajcej 23 dni, bez uchwytnej przyczyny

    D.G. vasculitis 12 przez ostatnie 3 lata stale utrzymujce si wybroczyny na skrze w oko-licy dolnej czci podudzi, staww skokowych i grzbietw stp obu-stronnie, bez towarzyszcych objaww zajcia staww, bez gorczek

    M.D. EA 14 3

    dwukrotnie obrzki, bolesno staww skokowych i stp (w trakcie leczenia zaostrzenie zmian oskrzelowo-pucnych), jedenorazowo obrzk, bolesno stawu nadgarstkowego, kady epizod trwa okoo tygodnia, ww. objawom towarzyszy rumie, a nastpnie zasinienie skry w okolicy staww, a take stany podgorczkowe, brak apetytu, osabienie

    M.K. MIZS 2,5 od 3 roku ycia choruje na modziecze idiopatyczne zapalenie sta-ww (pocztek jednostawowy), z tego powodu wielokrotnie hospitali-zowana, zajte stawy: kolanowe, okciowe, nadgarstkowe

    P.L. EA 8 1

    w trakcie infekcji grnych drg oddechowych, z gorczk, wystpi bl, a nastpnie obrzk obu staww skokowych, stwierdzono upo-ledzenie ruchomoci, ywoczerwony rumie, zwikszone ucieplenie skry nad stawami, z licznymi punkcikowatymi wybroczynami, epizod trwa okoo tygodnia

    K.G. EA 14 2

    obrzk stawu kolanowego prawego, z zaczerwienieniem skry, bole-snoci, trwajcy okoo 1 miesica, nastpnie po upywie 3 miesicy wystpiy dolegliwoci blowe stawu ramiennego lewego, utrzymujce si przez kilka dni

  • P e d i a t r i a P o l s k a t o m 8 4 , n r 4 , l i p i e c s i e r p i e 2 0 0 9

    PRACE ORYGINALNE / ORIGINAL ARTICLES 343

    Zapalenie staww w przebiegu mukowiscydozy u dzieciWstepMaterial i metodyWynikiOmwienie wynikwWniosekKonflikt interesu/Conflicts of interest

Recommended

View more >