Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe u pacjentów ... palenie płuc, rozlane zapalenie pęcherzyków,…

  • Published on
    01-Mar-2019

  • View
    212

  • Download
    0

Embed Size (px)

Transcript

Reumatologia 2007; 45/2

Zapalenie wielominiowe i skrno-miniowe u pacjentw hospitalizowanych na Oddziale Reumatologii CSK MSWiA w latach 20042006

Polymyositis and dermatomyositis in patients hospitalized in CSK MSWiA Rheumatology Department in 20042006

MMaaggoorrzzaattaa WWiissoowwsskkaa,, DDoorroottaa DDeerree Oddzia Reumatologii i Chorb Wewntrznych CSK MSWiA, ordynator Oddziau dr hab. med. Magorzata Wisowska

SSoowwaa kklluucczzoowwee:: zapalenie wielominiowe, zapalenie skrno-miniowe, przeciwciaa swoiste dla zapaleniamini (MSA), przeciwciaa skojarzone z zapaleniem mini (MAA).

KKeeyy wwoorrddss:: polymyositis, dermatomyositis, myositis specific antibodies, myositis associated antibodies.

Reumatologia 2007; 45, 2: 6569Artyku oryginalny/Original paper

Adres do korespondencji:

dr hab. med. Magorzata Wisowska, Oddzia Reumatologii i Chorb Wewntrznych, CSK MSWiA, ul. Wooska 137, 02-507 Warszawa

PPrraaccaa wwppyynnaa:: 18.09.2006 r.

S u m m a r y

Polymyositis and dermatomyositis are idiopathic inflammatorymyopathies with or without skin symptoms. In this article wepresent patients with PM and DM hospitalized in the rheumatologydepartment. We present clinical symptoms, diagnostic investigationand therapy.

S t r e s z c z e n i e

Zapalenie wielominiowe (PM) i skrno-miniowe (DM), to za-palne choroby mini z zajciem lub bez zajcia skry. W pracyprzedstawiono czsto wystpowania PM i DM wrd pacjen-tw hospitalizowanych na Oddziale Reumatologii CSK MSWiAprzez 2 lata, z omwieniem objaww klinicznych i bada dodat-kowych oraz zastosowanej terapii.

Wstp

Zapalenie skrno-miniowe i wielominiowe toprzewleke zapalne choroby mini z zajciem lub bezzajcia skry. W patogenezie gwn rol odgrywajmechanizmy autoimmunologiczne. W inicjacji zapale-nia sugeruje si take udzia enterowirusw (gwnieCoxsackie B), adenowirusw, wirusw grypy, wirusa za-palenia wtroby typu B czy wirusa HIV. Ponadto u chorychczciej stwierdza si obecno antygenw HLA-DR8i DRW52 [1].

Za podoem autoimmunologicznym przemawiawspwystpowanie tych chorb z innymi schorzeniamiautoimmunologicznymi (np. chorob Hashimoto, choro-

b Gravesa-Basedowa, cukrzyc typu 1), oraz wystpowa-nie przeciwcia przeciwjdrowych (ANA). Przeciwciaa temona podzieli na swoiste dla zapalenia mini (MSA)i skojarzone z zapaleniem mini (MAA). Wrd MSA wy-rnia si przeciwciaa przeciwko syntetazom aminoacy-lo-tRNA (gwnie przeciwciaa Jo-1), a take przeciwciaaanty-SRP i anty-Mi2. Rola MSA nie jest do koca pozna-na. Ich wystpowanie ma zwizek z zespoem objawwklinicznych, ma te znaczenie rokownicze [27].

Obecno przeciwcia Jo-1 wie si z wystpowa-niem objaww zespou antysyntetazowego, ktry cha-rakteryzuje si ostrym pocztkiem objaww oraz red-nio nasilonymi objawami zapalenia mini. W zespoletym czsto wystpuj rdmiszowe zmiany w pu-

Reumatologia 2007; 45/2

66 Magorzata Wisowska, Dorota Dere

cach (80%), zapalenie staww (90%), gorczka (80%),objawy rk mechanika (70%), zesp Raynauda (93%).Przeciwciaa te czciej wystpuj w zapaleniu wielo-miniowym ni w skrno-miniowym. Ich obecnomoe wiza si z dobr odpowiedzi na leczenie i cz-stymi zaostrzeniami [812].

Przeciwciaa anty-SRP czciej wystpuj w zapale-niu wielominiowym. Ich obecno wie si z ostrympocztkiem choroby, znacznym stopniem osabieniamini proksymalnych i dystalnych, zapaleniem mi-nia sercowego i brakiem poprawy po leczeniu [13].

Wystpowanie przeciwcia anty-Mi2 jest zwizanez pojawieniem si typowego obrazu zapalenia skrno--miniowego. Choroba ma wzgldnie ostry pocztek.Stwierdza si rednio nasilone objawy zapalenia mi-ni, heliotropowy rumie powiek, rumie szyi, karku,ramion oraz objaw Gottrona, tj. rumie z przerostemnaskrka po wyprostnej stronie staww rk, okcio-wych i kolanowych [10, 11, 14, 15].

Wystpowanie niektrych przeciwcia skojarzonychz zapaleniem mini (MAA) wie si natomiastz czstszym wystpowaniem zespow nakadania, np.obecno przeciwcia anty-PM-scl towarzyszy zespoo-wi nakadania zapalenia wielominiowego i twardziny.

W badaniu histopatologicznym wycinka miniaszkieletowego wystpuje zwyrodnienie wkien minio-wych (miejscowe lub rozlane), martwica wkien mi-niowych oraz naciek zapalny z komrek jednojdrowych.W zapaleniu wielominiowym proces uszkodzenia mi-ni zapocztkowuj komrkowe reakcje immunologiczne,a naciek zapalny tworz gwnie limfocyty T cytotoksycz-ne/supresorowe CD8, zlokalizowane w obrbie pczkwminiowych. W zapaleniu skrno-miniowym uszko-dzenie mini zapocztkowuj reakcje humoralne, a na-ciek zapalny tworz limfocyty T pomocnicze CD4 zlokali-zowane okoonaczyniowo i okoopczkowo.

Wedug klasyfikacji Bohana i Petera z 1975 r. wyr-nia si nastpujce grupy kliniczne przewlekego idio-patycznego zapalenia mini:1. Zapalenie wielominiowe.2. Zapalenie skrno-miniowe.3. Posta dziecica zapalenia skrno-miniowego.4. Zapalenie mini w przebiegu ukadowych chorb

tkanki cznej.5. Zapalenie mini towarzyszce chorobie nowotwo-

rowej.6. Wtrtowe zapalenie mini.7. Inne postacie miopatii zapalnych zapalenie mini

z eozynofili, ogniskowe zapalenie mini, zapaleniemini oczodou.

PM i DM rozpoznajemy na podstawie oglnie przy-jtych kryteriw diagnostycznych opracowanych przezBohana i Petera w 1975 r.:

1. Postpujce, symetryczne osabienie mini pasabarkowego i biodrowego.

2. Typowe dla zapalenia mini zmiany histologiczne.3. Zwikszona w surowicy aktywno CPK i/lub aldolazy.4. Zmiany EMG o cechach pierwotnego uszkodzenia

mini.5. Typowe zmiany na skrze (objaw Gottrona, heliotro-

powy rumie powiek, rumie dekoltu lub ramion).

Rozpoznanie PM jest pewne przy 4 objawach, praw-dopodobne przy 3 i moliwe przy 2. Rozpoznanie DMjest natomiast pewne przy 3 lub 4 objawach, prawdo-podobne przy 2 i moliwe przy 1 objawie klinicznymw poczeniu z typowymi zmianami na skrze.

Materia i metody

Od 1.04.2004 do 31.12.2006 r. na Oddziale Reumato-logii CSK MSWiA hospitalizowano 7 chorych z zapale-niem skrno-miniowym, w tym 4 kobiety i 3 m-czyzn, w wieku 2367 lat, oraz 11 chorych z zapaleniemwielominiowym, w tym 6 kobiet i 5 mczyzn w wie-ku 3479 lat. Dugo trwania choroby u kobiet wyno-sia od roku do 24 lat (mediana 3 lata), u mczyzn od2 do 12 lat (mediana 4 lata). W przypadku 11 pacjentwrozpoznano chorob i rozpoczto leczenie w trakcie ho-spitalizacji, natomiast 7 pacjentw, ju z rozpoznanymwczeniej zapaleniem wielominiowym i skrno-mi-niowym, hospitalizowano w celu oceny progresji cho-roby i modyfikacji leczenia.

W tab. I przedstawiono charakterystyk pacjentwpod wzgldem pci, wieku oraz dugoci trwania choroby.

U wszystkich pacjentw wykonano nastpujce ba-dania: radiologiczne klatki piersiowej, ultrasonograficz-ne jamy brzusznej, spoczynkowe badanie elektrokar-diograficzne, badanie echokardiograficzne serca(ECHO), badania laboratoryjne (w tym oznaczenie ak-tywnoci kinazy fosfokreatynowej CPK i dehydroge-nazy mleczanowej LDH) i serologiczne (autoprzeciw-ciaa ANA, MSA i MAA), badanie elektromiograficzne(EMG) i badanie wycinka skrno-miniowego.

Wyniki

Na naszym oddziale hospitalizowano przez 2 lata18 pacjentw z zapaleniem wielominiowym (11 pa-cjentw) i skrno-miniowym (7 osb). U wszystkichtych pacjentw obserwowano osabienie mini pasabarkowego i biodrowego. U wszystkich pacjentw z gru-py DM wystpoway objawy skrne w postaci rumieniatwarzy. U poowy pacjentw z tej grupy obserwowanoheliotropowy rumie powiek, a w jednym przypadkuobjaw Gottrona. W grupie PM obserwowano artralgi

Reumatologia 2007; 45/2

Zapalenie wielominiowe i skrno-miniowe przebieg kliniczny 67

LLiicczzbbaa ppaaccjjeennttww WWiieekk ((llaattaa)) DDuuggoo ttrrwwaanniiaa cchhoorroobbyy ((llaattaa))

K 6 5614 69minimum 34, maksimum 72 minimum 1, maksimum 24mediana 59 mediana 2

M 5 595 54PM minimum 46, maksimum 79 minimum 1, maksimum 12

mediana 56 mediana 4,5

K+M 11 5713 67minimum 34, maksimum 79 minimum 1, maksimum 24mediana 56 mediana 4

K 4 4217 53minimum 23, maksimum 56 minimum 2, maksimum 8mediana 48 mediana 4

M 3 6012 45DM minimum 46, maksimum 67 minimum 1, maksimum 10

mediana 66 mediana 2

K+M 7 5116 54minimum 23, maksimum 67 minimum 1, maksimum 10mediana 52 mediana 2

TTaabbeellaa II.. Charakterystyka pacjentw pod wzgldem pci, wieku oraz dugoci trwania chorobyTTaabbllee II.. The characteristic of the patients according to the sex, age and lenght of the period of disease

u 7 pacjentw (46%), obrzki staww rk u 3 pacjen-tw, w tym u 2 z PM, oraz osteoporoz ze zamaniamipatologicznymi Th10-L5 u jednej pacjentki z DM. W ba-daniu osuchowym puc u 8 osb (w tym 6 z grupy PM)obecne byy trzeszczenia obustronnie u podstawy puc.

W badaniu radiologicznym klatki piersiowej u 9 cho-rych stwierdzono cechy wknienia puc (w tym u 6z grupy PM), a u 1 osoby zrosty opucnowe.

W EKG u 1 pacjenta z PM stwierdzono cechy przeby-tego zawau ciany dolnej, u 1 pacjentki z DM cechyprzebytego zawau ciany przedniej, u 2 pacjentwz PM nadkomorowe pobudzenia dodatkowe, u 1 pa-cjenta z DM zaburzenia przewodnictwa rdkomorowe-go oraz zaburzenia przewodnictwa o typie blokuAV I i II stopnia typu Mobitz I u 2 pacjentw z PM i DM.

W badaniu ECHO serca stwierdzono ttniaka prze-grody midzyprzedsionkowej u 1 pacjenta, akinez od-cinkow u 3 pacjentw, hipokinez u 1 pacjenta, niedo-mykalno trjdzieln u 1 pacjenta i w 1 przypadku nie-domykalno mitraln. U wszystkich pacjentw z nie-prawidowym obrazem echokardiograficznym serca roz-poznano PM.

W obrazie USG jamy brzusznej nie obserwowanoodchyle od normy.

W badaniu EMG u 8 pacjentw obserwowanouszkodzenie miopatyczne (5 z PM i 3 z DM), a u 1 akso-nalne (PM). W badaniu wycinka miniowego u 9 pa-cjentw stwierdzono cechy zapalenia mini (2 z DM i 4 z PM), a u 3 cechy obumierania i zaniku wkien

miniowych (2 z PM i 1 z DM). U 12 osb obserwowa-no podwyszone wartoci CPK w surowicy.

Podsumowujc, w naszym materiale, wrd pacjen-tw z PM u 6 osb rozpoznanie mona uzna za pew-ne (spenione 4 kryteria), u 2 osb prawdopodobne(spenione 3 kryteria) i u 3 osb moliwe (spenione2 kryteria), natomiast wrd pacjentw z DM, pewnejest rozpoznanie u 3 osb (spenione 4 kryteria), praw-dopodobne u 4 osb (spenione 2 kryteria).

Wyniki bada serologicznych zestawiono w tab. II.

Pacjenci ze wieo rozpoznanym zapaleniem wielo-miniowym i skrno-miniowym otrzymali Encortonw dawce 1 mg/kg m.c., z zaleceniem redukcji dawkipo ok. 6 tyg. leczenia. U wszystkich tych osb obserwowa-no wyran popraw siy miniowej i normalizacj mar-

OObbeeccnnoo pprrzzeecciiwwcciiaa PPMM DDMM

ANA 8 4

Jo-1 5 2

Mi-2 2 2

Ro 1 0

dsDNA 1 0

TTaabbeellaa IIII.. Wyniki bada serologicznychTTaabbllee IIII.. The results of the serological researches

Reumatologia 2007; 45/2

Magorzata Wisowska, Dorota Dere 68

kerw uszkodzenia mini. Jedna osoba z tej grupy cho-rych wymagaa 3-krotnego podania metyloprednizolonuw dawce 1 g i.v. ze wzgldu na bardzo ostry pocztek cho-roby, a nastpnie zastosowania leczenia skojarzonegoprednizonem i cyklofosfamidem ze wzgldu na brak za-dowalajcej poprawy i cechy rdmiszowej chorobypuc. Wrd pacjentw hospitalizowanych w celu ocenyprogresji choroby, u 4 osb leczonych glikokortykostero-idami, w zwizku z wyran popraw kliniczn zaleconostopniow redukcj dawki prednizonu a do dawki pod-trzymujcej 10 mg/dob. W 2 przypadkach rozpoczto le-czenie skojarzone. Do wczeniej ju przyjmowanegoprednizonu w stopniowo zmniejszanej dawce (docelo-wo 15 mg/dob) u jednego pacjenta doczono metotrek-sat, natomiast u drugiego azatiopryn. U jednego chore-go zalecono odstawienie cyklofosfamidu ze wzglduna podwyszenie wartoci bilirubiny i aminotransferazi utrzymanie leczenia prednizonem w dawce 15 mg.

Dyskusja

W pracy przedstawiono pacjentw hospitalizowa-nych z powodu zapalenia wielominiowego i skrno--miniowego na Oddziale Reumatologicznym przez2 lata. Ogem hospitalizowano 11 pacjentw chorychna zapalenie wielominiowe (PM) i 7 chorych na zapa-lenie skrno-miniowe (DM). Wszyscy pacjenci zga-szali si z powodu osabienia mini pasa barkowegoi biodrowego. U czci chorych wystpoway ble sta-wowe, ale obrzki staww stwierdzono tylko u 3 pa-cjentw. Obserwowano rwnie objawy skrne w po-staci rumienia na twarzy, heliotropowego rumienia po-wiek i objaw Gottrona w grupie DM. Stwierdzano rw-nie rzadziej wystpujce objawy, takie jak wknieniepuc czy zaburzenia przewodnictwa w spoczynkowymbadaniu elektrokardiograficznym.

W pimiennictwie opisywane s take rzadsze obja-wy, niespotykane w naszym materiale, takie jak owrzo-dzenia troficzne skry, zarostowe zapalenie oskrzelikwz organizujcym si zapaleniem puc, rdmiszowe za-palenie puc, rozlane zapalenie pcherzykw, zapalenieminia serca, wysikowe zapalenie osierdzia. Nasze ob-serwacje pokrywaj si wic z danymi z pimiennictwaw zakresie rodzaju objaww klinicznych zapalenia mi-ni i czstoci ich wystpowania [4, 10, 16].

Rozpoznanie choroby oparto na oglnie przyjtychkryteriach Bohana i Petera. Stwierdzono zarwno typoweobjawy kliniczne, jak i podwyszone wartoci enzymwminiowo specyficznych i typowe zmiany w badaniumini (badanie wycinka miniowego oraz EMG). Wartowspomnie, e przypadku PM i DM niezwykle istotn rze-cz powinna by dokadna diagnostyka w celu wyklucze-nia choroby nowotworowej, zaburze metabolicznych,

neurologicznych, endokrynologicznych, elektrolitowychczy infekcji [1].

Szczegln uwag zwrcono na oznaczanie auto-przeciwcia. Mimo i badanie obecnoci w surowicy au-toprzeciwcia nie jest wczone w skad podstawowychkryteriw diagnostycznych, ich oznaczenie stanowi du- pomoc w rozpoznaniu choroby [2, 5, 1720]. U 4 cho-rych z PM wystpoway przeciwciaa Jo-1, a nie stwier-dzono zmian w EMG i w wycinku miniowym.

Jak ju wspomniano we wstpie pracy, stwierdzenieprzeciwcia miniowo specyficznych i zwizanych z za-paleniem mini wie si z moliwoci prognozowaniaprzebiegu choroby i postawienia rokowania. U 7 spordbadanych przez nas chorych stwierdzono przeciwciaaJo-1, ktrych wystpowanie korelowao z objawami ze-spou antysyntetazowego [8, 9, 21]. U wspomnianych pa-cjentw wystpoway typowe objawy tego zespou osabienie mini, zmiany w pucach o charakterzewknienia oraz zrostw opucnowych. Wystpowanietych przeciwcia wie si rwnie z czstszymi zaostrze-niami. To take znalazo odzwierciedlenie w przedsta-wionym materiale, szczeglnie u 1 pacjenta, u ktregow celu opanowania zaostrzenia choroby trzeba byo za-stosowa 3-krotne pulsy kortykosteroidowe.

U 4 osb stwierdzono przeciwciaa Mi-2, ktre zgod-nie z pimiennictwem wystpuj w typowych przypad-kach zapalenia skrno-miniowego [14, 22, 23]. U tychpacjentw stwierdzono zmiany skrne i objawy minio-we. Przeciwciaa dsDNA i Ro obecne byy natomiast tylkou 1 osoby, u ktrej klinicznie wspwystpoway objawyzapalenia wielominiowego i tocznia ukadowego.

W pimiennictwie wiele uwagi powica si zagad-nieniu autoprzeciwcia. Autorzy rwnie skaniaj siku temu, e ich oznaczenie stanowi cenn pomoc dlalekarza praktyka.

PPiimmiieennnniiccttwwoo

1. Genth E. Inflammatory muscle diseases: dermatomyositis,polymyositis, and inclusion body myositis. Internist (Berl) 2005;46: 1218-1232.

2. Hengstman GJ, van Engelen BG, Vree Egberts WT, et a...

Recommended

View more >