Historia y clasificacion de las leucemias

  • Published on
    15-Jun-2015

  • View
    1.355

  • Download
    5

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Breve descripcion acerca de las leucemias

Transcript

  • 1. HISTORIA Y CLASIFICACION DE LAS LEUCEMIAS PRACTICAS HOSPITALARIA CICLO II 2006 Por. Lic. Wilfredo Gochez

2. Breve historia de la Hematologia: las leucemias Desde el descubrimiento de Van LeeuwenhoeK, 1674, se manejo la idea acerca del pus e inflamacin en lo que se conoci como Glbulos blancos del pus hasta finales del siglo XIX. En 1845, el Dr. John Bennett, detecto a travs de un caso clnico lo que llamo: Hipertrofia del bazo e hgado que causo la muerte por supuracin de la sangre. 3. CONTINUACION Bennett concluyo que el paciente haba sufrido una transformacin dentro de su sistema sanguneo. Dibujo por primera vez las clulas malignas de un paciente con leucemia. La leucemia se reconoci por primera vez como una unidad independiente. Rudolph Virchow, reporto un caso donde encontr en todos los vasos sanguneos lo que llamo: una substancia semejante al pus, a base de clulas con caractersticas morfolgicas malignas Leucemia Linfocitica Crnica (LLC) 4. CONTINUACION Virchow introdujo el termino Leucemia en 1847, Aunque ni Bennett ni Virchow, saban la causa, origen ni mecanismo fueron capaces de establecerla como una entidad independiente a la inflamacin. Otros mdicos posteriormente se encargaron de clasificarla: Ernst Neumann, reporto estudios de la M.O. y de la hematopoyesis, Paul Ehrlich desarrollo un mtodo de tincin triacida capaz de distinguir estructuras celulares, adems con la ayuda del Microscopio, tinciones y novedosos mtodos inauguro una nueva poca en la hematologia. 5. CONTINUACION A principio del siglo XX ya se haba descrito el origen de la sangre, se haban descubierto los medios y las tcnicas para identificar las distintas clulas sanguneas A mediados del siglo XX ya se habia avanzado en la terapia de estas patologas a base de frmacos y radioterapias. 6. AVANCES EN EL SIGLO XX Actualmente se ha avanzado en la investigacin del inmunofenotipo y se disearon dos sistemas de clasificacin: el de RAI en Nueva York y el de BINET en Paris, el primero utiliza nmeros romanos y el segundo las tres primeras letras del alfabeto. 7. CONTINUACION Otros estudios que se consideran en la clasificacin son: Tiempo de duplicaron de los linfocitos, histologa de la M.O. y anormalidades cromosomicas. Anemias de origen auto inmunitario se pueden encontrar en LLC as como ausencia de la fraccin gamma de las Inmunoglobulinas. 8. CONTINUACION Como David Galton lo describiera, actualmente se conocen 2 tipos de LLC : 1. Aquella que carece de mutacin en los genes de la regin variable, con un curso clnico mas agresivo y una sobrevira de 8 aos, y 2. La que si posee tal mutacin, estable clnicamente y con una sobrevira de 25 aos. Tal variacin es determina actualmente en el laboratorio y sirve para establecer la intensidad de la terapia y el pronostico de vida del paciente. 9. CLASIFICACION TIPOS MAS COMUNES DE LEUCEMIAS: 1. Leucemia Granulocitica Crnica: Esta fue la que originalmente fue descrita por Bennet y Virchow al descubrimiento de este tipo de patologa. Es tambin conocida como la Leucemia Esplnica (granulocitica o mieloide) en la cual hay un predominio de granulocitos segmentados y otro componente de elementos mieloides. 10. CONTINUACION En este tipo de leucemias, un paciente sin radiacin sobrevive un promedio de 3 aos, y el porcentaje de mieloblastos en el FSP esta directamente relacionado al tiempo de vida del paciente. Esta enfermedad esta ligada al diagnostico del cromosoma Filadelfia (1960, Nowell & Hungerford) que es una deleccion parcial del cromosoma 22, en especifico del brazo largo. 11. CONTINUACION La Dra. Rowley demostr posteriormente que se trataba de una traslocacion hacia el cromosoma 9. Se utilizo terapia como Radiacin, esplecnectomia, uso de busulfam, interferones, etc sin mayores resultados positivos. Actualmente se utiliza como terapia el frmaco imatinib ofrece buenas esperanzas de prolongacin de la vida en algunos casos la curacin del paciente en un porcentaje considerable. 12. CONTINUACION 2. Leucemia Linfocitica Crnica: Esta fue descrita por Minot en 1924, conocida como la leucemia linftica. Wintrobe y Galton descubrieron que se trataba de una acumulacin de linfocitos incompetentes inmunologicamente. El concepto actual de LLC es el de una enfermedad que consiste en la proliferacin clonal de clulas anergicas , e inmunologicamente activadas, mas que incopententes . 13. CONTINUACION 3. Leucemia linfoblstica aguda: LLA. Esta se caracteriza por la proliferacin neoplsica de cualquier clula del tejido hematopoyetico. Es una enfermedad muy grave que puede causar la muerte en un lapso muy corto. Esta LLA se clasifica de acuerdo a la clula de la cual se origina, a esta se le llama blasto, se reconocen dos grandes familias de LLA: 1. La linfoblstica LLA 2. La Mieloblastica LMA 14. CONTINUACION La leucemia aguda es la enfermedad mas importante en la hematooncologia peditrica, ya que es la neoplasia mas comn en nios menores de 15 aos, grupo que constituye el 30% de todos los canceres, la enfermedad afecta mayormente al sexo masculino en la variedad linfoblstica entre las edades de 3 y 5 aos y constituyen el 75% de todas las leucemias de la infancia. 15. CONTINUACION En la LLA la clula caracterstica es el blasto y el rgano afectado de manera predominante es la M.O. El sntoma mas comn de LLA es la fatiga o la debilidad, dolor seo y articular, perdida de peso, fiebre, y masas anormales, prpura y hemorragias. En la B.H. se puede detectar : Leucocitosis, con un alto porcentaje de blastos, anemia y trombocitopenia. Estos hallazgos ayudan mucho al Dx. 16. CONTINUACION Tratamiento: Este se puede dividir en 4 etapas: 1. Induccin a la remisin: Quimioterapia mltiple combinada. 2. Profilaxis al SNC: Destruir las clulas que potencialmente puedan infiltrar al snc 3. Intensificacin post induccin: Administrar dosis altas de medicamentos no utilizados durante la induccin. 4. Mantenimiento o terapia continua de erradicacin. Con medicamento 6-mercaptopurina, y una vigilancia mnimo por 2 aos . 17. CONTINUACION 2.Leucemia mieloblastica Aguda (LMA): Se debe a una mutacin de la clula madre hematopoyetica o de su progenitora inmediata. Es una de las Leucemias mas agresivas y resistentes a quimioterapia. EL predominio de los blastos mieloides sobre el resto de las lneas celulares da como consecuencia la disminucin de los leucocitos, eritrocitos y plaquetas (Pancitopenia). Esta leucemia representa el 80% de los casos de Leucemias en adultos. 18. CONTINUACION La clasificacin de la LMA va desde el M0..M7y estos parmetros nos dan indicadores de futuras complicaciones. Para el diagnostico de esta LMA, es importante el hallazgo en el FSP de los blastos mieloides tpicos adems de apoyarse tambin en tcnicas de cito qumicas, citoflurometria y Biologa molecular (Trisomias 8 y 21, perdidas de cromosoma x o y) coloracin de Mieloperoxidasa, etc En cuanto al tratamientos se busca una destruccin de las clulas malignas de un forma rpida .(QT) 19. CONTINUACION Con esto se trata de conseguir de un 60 70 % de remisin en los casos combinado con una terapia de farmacos: Mitoxantona, tioguanina, etc. Esta enfermedad tiene mejor pronostico en nios que en pacientes adultos, el trasplante de M.O. es por hoy una de las terapias con mejor resultado. La LMA en nios representa el 15% de las leucemias en la infancia y esta muy relacionada en nios con sndrome Down o trisomia 21 20. CONTINUACION 4. Leucemia linfocitica Crnica: (LLC) Esta es una enfermedad que se caracteriza por la produccion y acumulacin de linfocitos de aspecto maduro en la M.O. los ganglios linfticos, el bazo. Esta es la leucemia mas frecuente en personas adultas en Occidente 20 30 % . Se desconoce su origen pero se sospecha con qumicos como el asbesto. Para el diagnostico diferencial de esta leucemia se cuenta con una clasificacin mundial de parmetros segn sistema: Rai, Binet ,etc.