angioedem

  • Published on
    19-Oct-2015

  • View
    51

  • Download
    0

Transcript

Edemul Quincke

Edemul Quincke

Angioedemul= edemul Quincke=edemul angioneurotic este este o maladie, caracterizat de o inflamaia rapid a pielii, esutului subcutanat, esuturilor mucoase i submucoase. Este o boal similarurticariei.nainte de descrierea lui Quincke (1882), boala a fost considerat ca o form de urticarie.Ea apare cu o frecven egal la brbai i femei.Edemul angionevrotic Quincke este un edem acut si rapid tranzitor, bine demarcat, implicnd straturile mai profunde ale pielii, inclusiv tesutul celuloadipos subcutanant. In cele mai multe cazuri se dezvolta concomitent cu urticaria generalizata. Doar in 15-20% din cazuri EQ se instaleaza fara manifestari de urticarie.

Urticaria este o afectiune alergica cutaneo-mucoasa ce se caracterizeaza printr-o eruptie trecatoare de papule (basicute rosii), aparute brusc, intens pruriginoase (care provoaca mancarime intensa), similare celor care apar la atingerea pielii cu o urzica (latina = urtica).

Claificare:IdiopaticDou categorii de angioedem rare sunt consecina deficienei inhibitorului de C1-esteraz (C1 INH)la nivelul complementului i al sistemului kalicrein-kinin:angioedemul ereditarangioedem ereditar tip I (80-85%): cauzat de deficiena erediatar de C1-INH. Episoadele recurente de angioedem ce implic tegumentele i membranele mucoase sau mucoasa intestinal. Mortatalitatea este de 25%.Se manifesta n mod regulat i nu sunt de obicei asociate cu urticarie.Tratamentul de angioedem ereditar necesit utilizarea pe termen lung de hormoni i de medicamente care compenseaza deficitul enzimatic.

angioedemul dobndit:angioedemul dobndit tip I: distrucie crescut a C1-INH. Apare la pacienii cu afeciuni reumatologice i boli maligne limfoproliferative cu celule B, precum i leucemie, limfom cu celule T, mielom multiplu, crioglubinemie esen.angioedemul dobndit tip II: celulele B secret autoanticorpi mpotriva C1-INH, ducnd la inactivarea acestuia.

IndusHipersensibilitate imunologic, asemntoare reaciilor la penicilin;Non-imunologic, asemntor reaciei la AINS (aspirin);Inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei scad nivelurile de angiotensin II i stimuleaz producia de bradikinin, un vasodilatator puternic, cu apariia consecutiv a angioedemului. Poate surveni imediat, sau dup mai multe luni.

Cauze:EQ este o maladie multicauzala, care poate fi indusa de factori imuni si extraimuni. Astfel se distinge:- EQ alergic: n rezultatul reactiei alergice de tip I la preparate medicale (mai frecvent unele antibiotice ), produse alimentare, muscatura de insecte;- EQ pseudoalergic: ca urmare a unei actiuni directe nonimune (eliberatoare de histamina) a unor preparate medicale (salicilate si alte preparate antiinflamatorii nesteroidene, dextrane, etc.) sau produse alimentare (alergie alimentara);- EQ complement-dependent: congenital sau dobndit (de ex. n tumori maligne limfoproliferative);- EQ idiopatic - etiologie necunoscuta.

Se manifesta prin tumefierea edematoasa a capului si gatului, fara apartitia semnelor inflamatorii. Apare edem glotic, laringean, ce determina obstructia mecanica partiala sau totala a cailor respiratorii superioare cu aparitia dispneei, senzatiei de sufocare, cianozei, si edemului masiv al buzelor, obrajilor, limbii, aceste simptome aparand brusc, dupa injectarea unui medicament, putand duce la soc anafilacticEdem raspndit, indurativ, palid, nepruriginos al pielii si tesutului adipos subcutanat, la presiune nu ramne amprenta (uneori si/sau al mucoasei), eritem, senzatie de amortire care poate asocia sau nu urticarie.

Localizare: mai frecvent pe fata (buze si pleoape), extremitati, organe genitale. Cea mai periculoasa localizare este laringele, se ntlneste n 25% din cazuri si poate provoca asfixia cu:- debut acut brutal;- mai nti apare vocea ragusita" si tusea latratoare";- apoi apare respiratie dificila cu dispnee inspiratorie, respiratia devine zgomotoasa, - culoarea fetei capata un aspect cianotic, apoi brusc devine palida, bolnavii sunt agitati, nu-si gasesc locul;- daca edemul se raspndeste la mucoasele traheii si bronhiilor se asociaza sindromul de astm bronsic cu raluri difuze ;Uneori n localizarea pe fata a edemului Quincke se pot antrena n proces inflamator tunicile meningeale cu: cefalee intensa; voma; semne meningeale; convulsii;

Alteori, cnd edemul Quincke are localizare predominanta n mucoasa tractului gastrointestinal, se dezvolta sindromul abdominal, care:- debuteaza cu greata, voma cu resturi de alimente apoi cu bila;- apare durere acuta abdominala, mai nti locala, apoi difuza, uneori cu semne de iritare peritoneala (semnul Sciotchin pozitiv);- meteorism, peristaltism intestinal pronuntat;- criza finalizeaza cu diaree profuza;- analiza coprologica depisteaza eozinofilie si cristale Charcot-Lieden;- edemul abdominal se asociaza n 30% cu manifestari cutanate, ceea ce faciliteaza mult diagnosticul.Uneori edemul Quincke se manifesta n sistemul urogenital:- semne de cistita acuta, apoi retentie de urina;- edem al organelor genitale.

SimptomologieSurvine de sine stttor, sau n asociere cu urticaria n 50% din cazuri;De obicei nu provoac prurit comparativ cu urticaria, dar poate determina senzaia de arsur;Debutul este rapid; se remite n 72 de ore;Poate surveni ca o component a reaciei anafilactice generalizate, potenial fatal;Apar semne ale edemului la nivel cutanat (faa, extremiti, organe genitale);La nivel gastrointestinal se manifest prin durere abdominal intermitent inexplicabil;La nivel respirator se poate asocia cu o reacie anafilactic generalizat, potenial fatal.

Factori de risc - predispunere ereditara si familiala, boli cronice ale sistemului digestiv, neglijarea restrictiilor dietetetice si exacerbarea bolilor digestive.

Diagnosticul clinic - se stabileste n baza acuzelor, anamnezei aler-gologicc, care trebuie precizata minutios, si a semnelor clinice.

Diagnostic diferential - dermatita de contact, edemul limfatic, tromboflebita, limfostaza (n EQ ereditar), erizipelul, cheilita granulomatoasa, celulita, edemul fetei din hipotireoza (mai ales n EQ ereditar), glomerulonefrita cronica (n EQ ereditar). Testele de sange, cum ar ficele pentruenzimelorhepatice,electroliti, funcia renal,sau ohemoleucograma.

Investigatii instrumentale - laringoscopia - edem si hiperemie a mucoasei laringelui.

Schimbari morfologice - se caracterizeaza prin edem masiv dermic. Fasciculele de colagen din benzile afectate sunt larg separate cu venulele uneori dilatate. Infiltratul perivenular consta din limfocite, eozinofile si neutrofile, care sunt prezente n tot dermul.Regim - strict de pat pna la stabilizarea indicilor hemodinamici, a se evita dusul sau baia cu apa fierbinte deoarece aceasta mareste edemul.Dieta - exclude alergenii alimentari:albusul de ou, laptele si pastele fainoas, pestele, nucile, ciocolata, bananele, citricele.

Complicatii posibile - asfixie produsa de edemul laringelui, evolutie spre soc anafilactic.

Prognosticul si evolutia - edemul Quincke dureaza maximal 10 - 14 zile. Prognosticul EQ alergic n cele mai multe cazuri este favorabil. Pericol pentru viata comporta numai EQ cu localizare n laringe.

Prognosticul edemului Quincke ereditar adeseori este nefavorabil. Sunt descrise familii, n care mai multe generatii sufereau de aceasta boala si care decedau la vrsta de pna la 40 ani de asfixie cauzata de angioedem laringian.La sugari si copiii mici se dezvolta EQ ereditar. Membrii familiei din generatie n generatie fac edem al laringelui, uneori cu exitus letal.

La vrstnici EQ si urticaria se ntlneste mai rar, evolueaza cu semne clinice mai slab pronuntate, dar poate agrava insuficienta cardiaca. Tavegilul la vrstnici provoaca ameteli, hipertensiune arteriala, sedare.

Sarcina - EQ asociat cu urticarie n timpul sarcinii poate agrava patologia renala (glomerulonefritele) si gestozele.

La copii factorii precipitanti si favorizanti ai edemului Quincke pot fi:- microtraumatismul;- plagile mici;- interventiile chirurgicale;- stresul emotional.-edemul progreseaza n cteva ore, se localizeaza mai frecvent pe mucoasa cailor respiratorii si a tractului digestiv. Edemul are un aspect palid, este foarte dur, se extinde pe arii mari. De obicei tratamentul cu corticosteroizi si remedii antihistaminice nu este eficient. Pronosticul adeseori este nefavorabil. Tot la copii tratamentul cu Suprastina poate incita excitatie.

Tratament:Cazurile n care angioedemul progreseaz repede ar trebui tratate precum urgene medicale, ntruct pot fi obstrucionate cile respiratorii i se poate produce sufocare. n cazul angioedemului alergic, epinefrina este considerat vital. n cazul angioedemului ereditar, epinefrina nu are niciun efect. El este, n general, refractar la utilizarea de catecolamine, antihistaminice si steroizi anabolici, cum ar fi danazol, pot fi utilizate pentru faza acut a unui atac de angioedem ereditar.Pentru angioedemul acut se recomand antihistaminice de prim generaie.Indicatii generale:- oprirea imediata a administrarii medicamentului incriminat- administrare de corticisteroizi in cantitate mare: hemisuccinat de hidrocortizon 300 - 400 mg. i.v.- Fortecortin, 40 mg. i.v.- Adrenalina,0.1%, 1/2 f. de 1 ml. i.v.- Suprarenalina, 1 mg.- Tavegyl, 1 - 2 f. de 2 mg. i.v.- Tagamet, 200 mg. i.v. (1 -2 f.)- oxigenoterapie sub presiune- punctie cricotiroidiana- internare in spital

Lozovanu Anastasia Gr. 3207 Mulumesc pentru atenie!