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  • Pte. Masculino de 70 aos. HTA de 20 aos de evolucin bien controlada

    con amlodipina-benazepril. Diabtico tipo 2 de 10 aos evolucin bien

    controlado con metformina.

    Asintomtico - TA 120/80 Resto del examen s/p.

  • - MUJER DE 65 AOS.

    - SIN ANTECEDENTES CV DE NINGN TIPO

    - PRESENTA SNCOPE CON RELAJACIN DE ESFNTERES

    - DEPRESIVA, EN TTO CON ANTIDEPRESIVOS TRICCLICOS NICAMENTE.

    -------------------------------------------------------------------------------------------------------------

    - INTERNADA EN UTI

    - LCIDA PERO LIGERAMENTE OBNUBILADA

    - CONTROLES VITALES NORMALES

    - EX. FSICO S/P

  • QT: 600 mseg.

    QTc: 492 mseg.

  • FD QTc 440 mseg

    QTc 470 mseg

  • GRANDES SINDROMES GENTICOS PUESTA AL DA DEL SINDROME DE QT LARGO

    3er CONGRESO ARGENTINO DE ARRITMIAS 01/11/2013

    Jorge J. Garguichevich

  • SINDROME DE QT LARGO

    AUTOSMICO (HAY CASOS

    ES UN SINDROME POCO FRECUENTE ( poblacin caucsica 1/2.000 nacidos vivos) HEREDO FAMILIAR, AUTOSMICO (hay casos no familiares, espordicos y aislados) GENTICAMENTE HETEROGNEO, QUE AFECTA A INDIVIDUOS SIN CARDIOPATA ESTRUCTURAL. OCASIONADO POR MUTACIONES EN LOS GENES CODIFICADORES DE LOS CANALES INICOS QUE TRANSPORTAN LAS CORRIENTES DE POTASIO, SODIO y CALCIO (CANALOPATAS) CAUSANDO DISFUNCIN DE LOS MISMOS Y DE ESTE MODO PROLONGANDO LA REPOLARIZACIN VENTRICULAR LO CUAL A SU VEZ PREDISPONE LA APARICIN DE UNA TV POLIMRFICA CONOCIDA COMO TORSADE DE POINTE. ESTA ARRITMIA, QUE HABITUALMENTE SUELE SER AUTOLIMITADA , PUEDE GENERAR SNCOPE y TAMBIN MUERTE SBITA POR LLEVAR A LA FV.

  • SINDROME DE QT LARGO CONGNITO o HEREDITARIO

    1) SINDROME DE JERVELL y LANGE-NIELSEN Se acompaa de sordera (si se mantiene un 10% de la funcin del canal Iks la audicin es normal) es de transmisin recesiva y se estima una incidencia de 1.5 a 6 casos por milln de habitantes. 2) SINDROME DE ROMANO WARD Hasta ahora se conocen 13 mutaciones cromosmicas. Se diferencia del anterior porque la audicin es normal y la herencia suele ser autosmica dominante. 3) FORMA ESPORDICA En un 25-30% de los casos con fenotipo de QTL y audicin normal no pueden identificarse mutaciones genticas conocidas y no existe un carcter familiar reconocible. Podra deberse a mutaciones genticas espontneas que eventualmente pueden transmitirse a la descendencia.

    SIEMPRE DESCARTAR QT LARGO SECUNDARIO DEBIDO A FRMACOS, DISBALANCES ELECTROLTICOS, CARDIOPATAS, DIETAS PARA ADELGAZAR,

    ANOREXIA NERVIOSA, HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA, BRADIARRITMIAS, CONTRASTE INTRACORONARIO , PTES RESUCITADOS DE PARO CARDACO , etc.

  • Acunzo, R. Rev. Electrof. y Arrit. 2012 Vol 5 N 2.

    QT LARGO HEREDITARIO - VARIANTES

  • FENOTIPO

    Schwartz et al. Circulation 2001; 103: 89-95

    DESENCADENANTE DE EVENTOS

    IGUALMENTE EXISTE UNA HETEROGENEIDAD FENOTPICA IMPORTANTE

    EN PRESENCIA DE ANORMALIDADES GENTICAS IDNTICAS

    T DE BASE ANCHA T APLANADA T TARDA

    QTL 1 QTL 2 QTL 3

    33% natacin 25% ruidos inesperados

    FSICO PSQUICO SUEO O DESCANSO

    %

    CORRIENTES AFECTADAS

  • DIAGNSTICO DE SINDROME QTL

    ECG TEST GENTICO

    CONFIRMACIN

    20-25% PTES CON DIAGNSTICO

    GENTICO DE SQTL TIENEN QTc NORMAL

    ESTAS MUTACIONES SE DETECTAN SOLO EN UN 60 a 75% DE LOS

    CASOS

  • CMO MEDIR EL QT ?

  • F. De BAZETT < 12 AOS > 12 AOS >12 AOS

    AMBOS SEXOS HOMBRES MUJERES

    NORMAL > 390 y < 450 > 390 y < 450 > 390 y < 460

    PROLONGADO > 450 mseg > 450 mseg > 460 mseg

    Frmula de Bazett : QTc = QT/R-R en segundos - DII V4 a 6 - PROMEDIAR 3 CICLOS CARDACOS CONSECUTIVOS ECG seriados - FC < 60 l/m QTc se acorta FALSOS NEGATIVOS - FC > 90 l/m QTc se alarga FALOS POSITIVOS - QT TARDA EN ADAPTARSE A LOS CAMBIOS DE FC (HISTRESIS QT) REPOSO 2 MINUTOS

    CMO MEDIR EL QT ?

    OTRAS FRMULAS: FRIDERICIA (en chicos es mejor para corregir el QT a frecuencias altas ), HODGES, FRAMINGHAM, etc.

    AHA/ACC/HRS. CIRCULATION 2009

    Hasta no avanzar con otros datos, el valor predictivo positivo para SQTL solamente con estas medidas es menor al 1%. Schwartz, P and Ackerman, M. EHJ marzo 2013

  • PROBLEMAS PARA MEDIR EL QT:

    - QRS ANCHO (T C, WPW, MCP, etc.): QTc no debiera sobrepasar los 500 mseg BCRI sacar 70 mseg al QT BCRD sacar 40 mseg al QT

    - FIBRILACIN AURICULAR *promediar 10 ciclos *medir QT que siguen a los intervalos R-R ms corto y ms largo y dividirlo por la raz cuadrada del R-R precedente y promediar ambos resultados.

    - ARRITMIA SINUSAL

    - IDENTIFICAR FINAL DE LA ONDA T: LA ONDA U NO DEBE SER INCLUDA, PERO ES COMN TENER ONDAS T BIFSICAS o CON VARIOS COMPONENTES.

  • NL 9 aos

    V4

    QTc

    488 mseg

    519

    mseg

    492

    msg

    302 mseg

    597

    mseg

    .

  • 08:12

    07:16

    07:16

    MB

  • Goldenberg et al. J Cardiovasc Electrophysiol 2006; 17: 333-336

    CMO MEDIR EL QT ? FINAL DE LA ONDA T ?

    T 1 T2

    T U T U

    T1 T2

  • QT 0.58 QTc 0.59

    QT 0.57 QTc 0.60

    QT 0.38 QTc 0.31

    SERGIO A. 30 aos . ASINTOMATICO

  • CMO MEDIR EL QT ?

    - MTODO DE LA TANGENTE

    - VECTOCARDIOGRAMA: ventaja de identificar bien el final de la onda T. - EQUIPOS DE MEDICIN AUTOMTICA: promedian una cierta cantidad de latidos de igual morfologa a una velocidad de 50 mm/seg adems de amplificar la seal.

  • SOSPECHA DE SQTL EVALUACIN DEL RIESGO LA PROLONGACIN DEL QT PUEDE SER INTERMITENTE y PONERSE DE MANIFIESTO SOLO CON LOS CAMBIOS DE LA FC ( 36% QTL 1, 19% QTL 2 y 10% QTL 3)

    - HOLTER : TV TP Alteraciones de la onda T ( T alternantes, muescas, etc) Pausas sinusales Bloqueo A- V 2 a 1. * QTc > 500 mseg. durante el sueo no debera considerarse automticamente como un SQTL si el QTc basal es menor a 440 mseg. (Schwartz EHJ 2013)

  • TERESA M. QTL

  • GNESIS ONDA U y

    POSDESPOLARIZACIONES PRECOCES

  • - TEST DE ESFUERZO

    - TEST DE LA EPINEFRINA

    - TEST DE LA ADENOSINA

    - ORTOSTATISMO BRUSCO

  • TEST DE ESFUERZO REPOSO EJERCICIO

    EJERCICIO

    EJERCICIO

    SOLO QTL 1: evaluar efecto vagal 1recup. Una cada de la FC >21 latidos o del 17% de la FC mx. implicara mayor riesgo de eventos (169 p SQTL: sintomticos vs asintomticos). Crotti et al JACC 2012; 60: 2515-24.

  • - PROTOCOLO DE SHIMIZU: Bolo de adrenalina de 0,1 gamma/kg seguido de infusin continua de la misma a 0,1 gamma/kg/min.

    Test es positivo si el QTc SE PROLONGA MS DE 35 mseg.

    - PROTOCOLO DE MAYO CLINIC: INFUSIN CONTINUA A DOSIS CRECIENTES DE ADRENALINA.

    Test es positivo QT SE PROLONGA MS DE 30 mseg

    QT BASAL: 400 msg 6: QT 560 mseg

    TEST DE EPINEFRINA (VPP >70% y VPN 95%)

  • Viskin et al. Eur Heart J. 2006 ; 27(4): 469475.

    TEST ADENOSINA

  • TEST ADENOSINA

    Viskin et al. Eur Heart J. 2006 ; 27(4): 469475

  • ORTOSTATISMO BRUSCO (HISTRESIS ANORMALMENTE PROLONGADA)

    Adler, Viskin et al.Heart Rhythm. 2012 ; 9(6): 901908.

    FEM. 23 aos. QTL2

    Viskin et al. JACC 2010; 55: 1955-61

    MEDIR EL QTc: Mx. ALARGAMIENTO DEL QT : (Max. . QT STRETCHING) QT cuando el final de la onda T est prxima a la P sgte. PTO DE CORTE QTc 490 mseg.: S: 89% y E: 87% AL VOLVER FC BASAL: (QTc RETURN) ATURDIMIENTO DEL QT (QT STUNNING)

    PROMEDIOS mseg

    QTL N: 108

    CTLES N: 112

    QTc STRETCHING

    103 (+ 80)

    66 (+ 40)

    QTc RETURN

    28 (+ 48)

    -3 (+ 32)

    QTL 2 TUVIERON MAYOR PROLONGACIN DEL QTc QUE AQUELLOS CON QTL 1 (AL REVS QUE CON EL TEST DE EPINEFRINA)

  • DIAGNSTICO DE SQTL- CRITERIOS DE P. SCHWARTZ 1) ELECTROCARDIOGRFICOS PUNTOS

    A: DURACIN DEL INTERVALO QTc

    - 480 mseg. 3

    - 460-479 mseg. 2

    - 450-459 mseg. (en hombres) 1

    B: QTc 480 mseg. en el 4 Min. Recuperacin ergometra 1

    C: TORSADES DE POINTES 2

    D: ALTERNANCIA DE LA ONDA T 1

    E: MUESCAS EN LA ONDA T (en tres derivaciones) 1

    F: FRECUENCIA CARDACA LENTA PARA LA EDAD

    0.5

    2) HISTORIA CLINICA

    A: Sncope DE ESFUERZO 2

    B: Sncope DE REPOSO 1

    C: SORDERA CONGENITA

    0.5

    3) HISTORIA FAMILIAR

    A: FAMILIARES CON INTERVALO QT PROLONGADO 1

    B: MUERTE SBITA EN FAMILIARES < 30 AOS 0.5

    - SI SE CONSIDERA TORSIN DE PUNTA: EXCLUIR LOS SNCOPES

    - TOMAR UNO SOLO DE LOS CRITERIOS DE HISTORIA FAMILIAR

    PROBABILIDAD

    ALTA > 3.5 PUNTOS

    INTERMEDIA

    >1.5 a 3 PUNTOS

    BAJA < 1 PUNTO

  • CRITERIOS PARA EL DIAGNSTICO DE SQTL CONSENSO DE EXPERTOS DE HRS/EHRA/APHRS EUROPACE 30 AGOSTO 2013

    1) EL SQTL ES DIAGNOSTICADO: a) En presencia de un pte con QTL y un score de riesgo > 3.5 y en ausencia de causas secundarias q