LES en pediatría

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    03-Jun-2015

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  • 1. Lupus Eritematoso Sistmico en Pediatra CARLOS VILLA ROJAS

2. Definicin Enfermedad crnicaautoinmune Afeccin a cualquier sistema Inflamacin sistmica ypresencia de autoanticuerpos circulantes Curso recidivante e inicio desntomas antes de los 18aos Morbilidad importante 20% de todo el LES 3. Epidemiologa Incidencia de 0.3 a 0.9 por cada 100,000 nios Prevalencia de 3.3 a 8.8 por cada 100,000 nios Edad media de aparicin: 11 y 12 aos Rara en nios menores de 5 aos 80% sexo femenino 4. Presentacin clnica La gran mimetista En ausencia de eritema malar, identificarla puede ser un verdadero reto 4 o mas de los criterios propuestos por el Colegio Americano de Reumatologa 95% de especificidad y sensibilidad. 5. Sntomas Constitucionales Fiebre, fatiga, anorexia, prdida de peso. Alopecia Adelgazamiento del pelo en zonas temporales Inflamacin Linfadenopatas Hepatoesplenomegalia 6. Mucocutneos Eritema malar 60-85% de los pacientes Eritematoso, No prurtico Puente nasal, barbilla, orejas, respeta plieguesnasogenianos Fotosensibilidad en mas de 1/3 depacientes En ocasiones la erupcin del rash fotosensiblepredice una exacerbacin sistmica Lupus Discoide Raro, menos del 10% Frente y cuero cabelludo. Parecido a tia Ulceras Mucosa oral y nasal NO dolorosas 7. Mucocutneas A.- Eritema malar B.- Vasculitis cutnea C.- lceras orales D.- Lupus discoide condistribucin malar 8. Musculoesquelticos Artritis 80% de los pacientes Poliartritis DOLOROSA, inflamatoria, rango de movimientolimitado de grandes y pequeas articulaciones Rigidez matutina No erosiva y No deformante Necrosis avascular Corticoesteroides Fractura de Huesos Artralgias Sndrome de amplificacin del dolor 9. Enfermedad Renal 50-75% de los pacientes En primeros 2 aos despus del Dx, 90% la presentan} Puede haber: hematuria microscpica, proteinuria mnima o enrangos nefrticos, cilindros granulosos, edema perifrico o IRA} Biopsia renal en sospecha de glomerulonefritis Diagnstico histolgico ESRD en un 10-20 % a los 10 aos del diagnstico T/A, Cr Srica y urinoanlisis 10. Clasificacin histolgica de nefritis por LES Clase I y II: leves, historia natural favorable Clase III y IV: Mas frecuentes y ms severas con mayor probabilidad de Enfermedad Renal en Etapa Terminal (ESRD) 11. Neuropsiquitricos 19 distintos sindromes 65% de los pacientes desarrollarn alguno, de stos el 85% lo har dentro de los primeros 2 aos Cefalea De tipo tensional a grave y debilitante LES activo, PIC elevada, Trombosis de venas cerebrales Cambios en el estado de nimo Depresin Disfuncin cognitiva Memoria y concentracin Psicosis Alucinaciones visuales y auditivas Convulsiones Raras como evento aislado, asociadas a otros sndromes NP Generalizadas 12. Evaluacin del paciente con sndromes Descartar otras causasneuropsiquitricoscomo infeccinPuncin lumbar(inmunocomprometidos)RMEEGEvaluaciones psiquitricas, Sntomas que sepsicolgicas y neurolgicas superponen 13. Hematolgicos Citopenias en el 50% Leucopenia leve 3000-4000 cels/mm3. Manifestacin mas frecuente A expensas de Linfopenia (